|
постоянно проживающей в г. Владивостоке, па фоне дисгармоничного ФР (низкая длина тела в сочетании с низкой массой тела) и задержки полового развития была выявлена первичная аменорея показатели длины и массы тела составили соответственно 134 см и 42 кг, выраженность вторичных половых признаков Ма1Рв) АхОМеО, ИМТ 20,4, индекс ОТ/ОБ 0,78, в связи с чем девушка была направлена на обследование в медико-генетическую консультацию КЦОМД с предварительным клиническим диагнозом дисгенезии гонад. При обследовании выявлена стертая форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера с кариотипом 45ХХ/45ХО в соотношении 55%/45%). После исключения соматотропной недостаточности назначено комплексное лечение, включающее гормональную заместительную терапию, метаболическую терапию, психотерапию. Через год лечения констатирован рост тела в длину на 8 см, прибавка массы тела на б кг, ИМТ 23,8, ОТ/ОБ 0,78. Особый интерес представляет наше наблюдение, демонстрирующее клиническое значение дисгармоничности ФР у девушск-подростков в сочетании с нарушением темпов полового развития и отсутствием феминизации фигуры. При профилактическом осмотре девушки в возрасте 15 лет 4 месяцев, постоянно проживающей в г. Владивостоке, выявлено дисгармоничное ФР за счет нормальной длины тела в сочетании с низкой массой тела (длина тела 164 см, вес 46,5 кг, ИМТ 17,3, ОТ/ОБ 0,84), задержка полового развития, первичная аменорея (Ма1РвЗАх1МеО). При объективном осмотре обращали па себя внимание выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника, грубый тембр голоса и гипертрофия перстневидного хряща. При специальном гинекологическом исследовании: оволосение на лобке по женскому типу, гипертрофия клитора до 4 см, гипоплазия наружных половых органов. Слизистые вульвы и влагалища атрофичные, с цианотичным оттенком. При роктально-брюшностеночном исследовании в области левых придатков и над лоном пальпировалось опухолевидное образование пиотноватоэласгической консистенции, размерами 10x8 см, с гладкой поверхностью, четкими неровными контурами, малоподвижное, безболезненное. Матка отдельно |
172 Для средних значений, а также интерквартильного и интерпроцентильного интервалов D. cristarum различий между возрастными группами не выявлено (р>0,1). Средние значения D. intertrochanterica различались между возрастными группами 13-14 лет, 15-17 лет (р<0,05) и 18 лет (р<0,01), интерквартильный и иитерпроцснтильный интервалы между возрастными группами 13-17 лет и 18 лет (р<0,05). Средние значения показателей С. externa имели различия между возрастными группами 13-16 лет и 17-18 лет (р<0,01), интерквартильный и интерпроцентильный интервалы между возрастными группами 13-17лсти 18лет (р<0,05). Клиническое значение антропометрического скрининга подтверждается нашими наблюдениями. В рамках проводимого исследования у девушки в возрасте 15 лет 6 месяцев, постоянной проживающей в г. Владивостоке, на фоне дисгармоничного ФР (низкая длина тела в сочетании с низкой массой тела) и задержки полового развития была выявлена первичная аменорея показатели длины и массы тела составили соответственно 134 см и 42 кг, выраженность вторичных половых признаков Ма1Рв1АхОМеО, ИМТ 20,4, индекс ОТ/ОБ 0,78, в связи с чем девушка была направлена на обследование в медико-генетическую консультацию КЦОМД с предварительным клиническим диагнозом дисгенезии гонад. При обследовании выявлена стертая форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера с кариотипом 45ХХ/45ХО в соотношении 55%/45%). После исключения соматотропной недостаточности назначено комплексное лечение, включающее гормональную заместительную терапию, метаболическую терапию, психотерапию. Через год лечения констатирован рост тела в длину на 8 см, прибавка массы тела па 6 кг, ИМТ 23,8, ОТ/ОБ 0,78. Использование данных клинической антропометрии позволило выявить у девушки в возрасте 16 лет 3 месяцев, постоянно проживающей в пос. Кавалерово, дисгармоничное ФР (высокая масса тела, ИМТ 26,9, ОТ/ОБ 0,81), в сочетании с задержкой полового развития и первичной аме 174 Отсутствие яичников при ультразвуковом исследовании, первичная аменорея, задержка полового развития, вегетативно-обменные расстройства, интерсексуальный морфотип, нейтральное строение наружных половых органов, аплазия шейки, выраженная гипоплазия внутренних половых органов у пациентки с каритипом 46,ХУ позволили выставить клинический диагноз: Дисгеиезия гонад, чистая форма (тестикулярная агенезия). Учитывая кариотип 46,ХУ, проводился дифференциальный диагноз между чистой формой дисгенезии гонад и синдромом тестикулярной феминизации, который был исключен на основании того, что у пациентки отсутствовали спонтанное развитие молочных желез и признаки феминизации фигуры, имелось лобковое и аксиллярное оволосение, при визуальном осмотре, наряду с отсутствием в анамнезе хирургических вмешательств, отсутствовали образования в паховых областях и области больших половых губ, при ультразвуковом исследовании не определялись гонады, Пациентке была произведена лечебно-диагностическая лапароскопия, в ходе которой обнаружено: в проекции матки имеется тяж, переходящий в тонкие, извитые придатки длиной 5-6 см, без ампулярного отдела, расположенные в проекции маточных труб. В проекции яичников с обеих сторон расположены белесоватые тяжи, напоминающие соединительную ткань. Произведена экстирпация гонад с обеих сторон. Гистологическое заключение: Соединительная ткань. Послеоперационный клинический диагноз: дисгенезия гонад, чистая форма (тестикулярная агенезия). Послеоперационный период протекал без осложнений. После выписки пациентка направлена для диспансерного наблюдения к детскому и подростковому гинекологу КЦОМД. Рекомендована заместительная гормональная терапия, метаболическая терапия, физиолечение. Особый интерес представляет наше наблюдение, демонстрирующее клиническое значение дисгармоничности ФР у девушек-подростков в сочетании с нарушением темпов полового развития и отсутствием феминизации 175 фигуры. При профилактическом осмотре девушки в возрасте 15 лет 4 месяцев, постоянно проживающей в г. Владивостоке, выявлено дисгармоничное ФР за счет нормальной длины тела в сочетании с низкой массой тела (длина тела 164 см, вес 46,5 кг, ИМТ 17,3, ОТ/ОБ 0,84), задержка полового развития, первичная аменорея (Ма1РвЗАх1Ме0). При объективном осмотре обращали на себя внимание выраженный сколиоз грудного отдела позвоночника, грубый тембр голоса и гипертрофия перстневидного хряща. При специальном гинекологическом исследовании: оволосение на лобке по женскому типу, гипертрофия клитора до 4 см, гипоплазия наружных половых органов. Слизистые вульвы и влагалища атрофичные, с цианотичным оттенком. При ректально-брюшностеночном исследовании в области левых придатков и над лоном пальпировалось опухолевидное образование плотновато-эластической консистенции, размерами 10x8 см, с гладкой поверхностью, четкими неровными контурами, малоподвижное, безболезненное. Матка отдельно не контурировалась, область правых придатков без особенностей. Учитывая симптомы вирилизации, наличие опухолевидного образования в области левых придатков, первичную аменорею, выставлен клинический диагноз вирилизующей опухоли левого яичника, рекомендована срочная госпитализация. Поступила в клинику с жалобами на отсутствие менструаций, огрубение голоса, прекращение роста молочных желез, гипертрофию клитора, слабость, утомляемость, головные боли, чувство быстрого насыщения, изжога, тянущие боли внизу живота. Из анамнеза установлено, что девочка родилась доношенной, от 9 беременности, протекавшей с явлениями раннего гестоза, 2 срочных родов, весом 2800 х 51 см. В дошкольном возрасте перенесла ветряную оспу, вирусный гепатит А, частые простудные заболевания, в последние три года состоит на диспансерном учете по поводу хронического ринофарингита, хронического бронхита, хронического гастрита, прогрессирующего сколиоза позвоночника. С 13 лет курит. Телархе в |