|
Консультирована невропатологом, выявлено наличие неврологической симптоматики. При медико-генетическом консультировании выявлены снижение полового хроматина до 10%, кариотип 46 XX. Оториноларингологом исключена органическая причина огрубения тембра голоса, выявлен хронический ринит. На краниографии обнаружены эндокраниоз, усиление сосудистого рисунка и пальцевые вдавлсния свода черепа. Наличие вирилизующей опухоли левого яичника явилось показанием к оперативному лечению. Учитывая высокую потенциальную злокачественность ВОЯ, в предоперационном периоде была дообследована в объеме: рентгенография легких, фиброколоноскопия, фиброгастродуоденоскопия, цистоскопия, УЗИ брюшной полости и забрюшинных лимфоузлов. Выполнена лапаротомия по Пфанненштилю. При ревизии изменений со стороны органов брюшной полости, матки и правых придатков не выявлено. Левый яичник представлял собой опухоль белесоватого цвета, с гладкой поверхностью, неоднородной структуры, размерами до 10-12 см в диаметре, с распластанной по поверхности маточной трубой. Произведено удаление левых придатков, взяты мазки-отпечатки с поверхности коллатерального яичника. На разрезе яичник представлял собой опухоль с преобладанием стромального компонента, напоминающего саркому, с множественными включениями, заполненными геморрагической жидкостью. Результаты срочного гистологического исследования макропрепарата и цитологического исследования мазков-отпечатков с поверхности правого яичника исключили злокачественный процесс. Окончательное гистологическое заключение: Тубулярно-солидная арренобласгома с полиморфизмом тканевых структур. Послеоперационный период протекал гладко. На 9 сутки девочка выписана домой, под наблюдение детского гинеколога. Через 3 месяца наступило самопроизвольное менархе, отмечен рост молочных желез, феминизация фигуры. В дальнейшем установились регулярные менструации, стал нежнее голос. От предложенной феминизирующей коррекции наружных половых органов от |
176 12 лет, пубархе в 13 лет. Virgo. С 13 лет прекратился рост молочных желез, отметила снижение массы тела, выраженный скачок роста, огрубение и снижение тембра голоса, появились головные боли. Менструаций никогда не было. При объективном осмотре: Морфотип интерсексуальный, разрастание перстневидного хряща, сколиоз грудного отдела позвоночника 3 степени. Кожа смуглая, над верхней губой и в области околососковых ареол единичные стержневые волоски. Молочные железы недоразвиты, патологического отделяемого из сосков нет. В области лба и на затылке залысины. Из подмышечных впадин усиленное потоотделение с неприятным запахом. При кольпоцитологическом исследовании кариопикнотический индекс 0, индекс созревания 40/60/0. Уровень 17-кетостероидов мочи, общего тестостерона незначительно превышал норму. При УЗИ в области левых придатков обнаружено образование, занимающее почти весь малый таз, с четкими контурами, неоднородной структуры, эхографически напоминающей миоматозный узел с множественными жидкостными включениями. Консультирована невропатологом, выявлено наличие неврологической симптоматики. При медико-генетическом консультировании выявлены снижение полового хроматина до 10%, кариотип 46 XX. Оториноларингологом исключена органическая причина огрубения тембра голоса, выявлен хронический ринит. На краниографии обнаружены эндокраниоз, усиление сосудистого рисунка и пальцевые вдавлепия свода черепа. Наличие вирилизующей опухоли левого яичника явилось показанием к оперативному лечению. Учитывая высокую потенциальную злокачественность ВОЯ, в предоперационном периоде была дообследована в объеме: рентгенография легких, фиброколоноскопия, фиброгастродуоденоскопия, цистоскопия, УЗИ брюшной полости и забрюшинных лимфоузлов. Выполнена лапаротомия по Пфанненштилю. При ревизии изменений со 177 стороны органов брюшной полости, матки и правых придатков не выявлено. Левый яичник представлял собой опухоль белесоватого цвета, с гладкой поверхностью, неоднородной структуры, размерами до 10-12 см в диаметре, с распластанной по поверхности маточной трубой. Произведено удаление левых придатков, взяты мазки-отпечатки с поверхности коллатерального яичника. На разрезе яичник представлял собой опухоль с преобладанием стромальиого компонента, напоминающего саркому, с множественными включениями, заполненными геморрагической жидкостью. Результаты срочного гистологического исследования макропрепарата и цитологического исследования мазков-отпечатков с поверхности правого яичника исключили злокачественный процесс. Окончательное гистологическое заключение: Тубулярно-солидная арренобластома с полиморфизмом тканевых структур. Послеоперационный период протекал гладко. На 9 сутки девочка выписана домой, под наблюдение детского гинеколога. Через 3 месяца наступило самопроизвольное менархе, отмечен рост молочных желез, феминизация фигуры. В дальнейшем установились регулярные менструации, стал нежнее голос, От предложенной феминизирующей коррекции наружных половых органов отказалась. Через 2 года в браке наступила желанная беременность, которая закончилась самостоятельными родами доношенной девочкой весом 3000 г. Данные, полученные в результате комплексной оценки физического развития, свидетельствуют о наличии отклонений у 27,0% девушек, причем у 1,8% обследованных выраженных. Преимущественно они выражены в группах 13-летних и 15-летних девушек. Установлено, что 17,5% подростков изучаемой когорты имеют отклонения в показателях длины тела (8,5% сниженные, 8,9% повышенные), каждая пятая (20,0%) имеет отклонения в показателях массы тела (8,8% сниженные, 11,2% повышенные), 19,6% отклонения в показателе ИМТ. При этом гипотрофия выявлена у каждой |