ми фенотипическими признаками дисплазии в сочетании с признаками дисплазии, как минимум одного из внутренних органов, следует рассматривать как синдром (Оганов Р*Г. с соавт., 1993; Степура О.Б,, 1995, 1997; Земцовский Э.ВМ1998; Roberts W.C., 1987; Wolf RA. et а1., 1987; Cangelosi М.М. et al., 1996). В развитии синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), повидимому, принимают участие как эндогенные, так и экзогенные механизмы. Есть основания предполагать, что увеличение числа случаев ДСТ, наблюдающееся в настоящее время, связано с патогенными воздействиями, имевшими место в онтогенезе из-за ухудшения экологической обстановки, плохого питания и стрессов (Abraham Р.А., Perejda A,JMCarnes W.H. et al„ 1982; Bharati S., Giranston A.S*, Liebson P.R. et al.t 1987). Сегодня выделено множество фенотипических признаков ДСТ и микроаномалий, которые условно делятся на внешние, выявляемые при физикальном обследовании (Белоконь Н.А., 1987; Тоскин К.Д., 1990, Сторожаков Г.И. с соавт, 1990; Верещагина Г.Н. с соавт,, 1994; Инзель Т.Н. с соав., 1997; Glesbi М.J., 1989), и внутренние, то есть признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов (Капинкина О-М., 1988; Делягин В.И. с соавт., 1989; Коркушко О.В, с соавт,, 1991; Золотарева-Андреева Н.А., 1995; Инзель Т.Н. с соавт., 1997; Мартынов А.И., 1997, 1998; Devereux R.B., 1986, 1987; Douglas P.S. et al., 1989; Cangelosi M.M. et al, 1992), Наиболее характерными внешними фенотипическими признаками соединительнотканных дисплазий являются: краниальные признаки (неправильная форма черепа, долихоцефалия, несращение губы и верхнего неба, короткая шея); глазные признаки (миопия, эпикант, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта); |
нов Р.Г. с соавт., 1993; Степура О.Б., 1995, 1997; Земцовский Э.В., 1998; Roberts W.C., 1987; WolfР.А. et al., 1987; Cangelosi M.M. et al., 1996). В развитии синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), повидимому, принимают участие как эндогенные, так и экзогенные механизмы. Есть основания предполагать, что увеличение числа случаев ДСТ, наблюдающееся в настоящее время, связано с патогенными воздействиями, имевшими место в онтогенезе из-за ухудшения экологической обстановки, плохого питания и стрессов (Abraham Р.А., Perejda A.J., Carnes W.H. et al., 1982; Bharati S., Giranston A.S., Liebson P.R. et al., 1987). Сегодня выделено множество фенотипических признаков ДСТ и микроаномалий, которые условно делятся на внешние, выявляемые при физикальном обследовании (Белоконь Н.А., 1987; Тоскин К.Д., 1990, Сторожаков Г.И. с соавт, 1990; Верещагина Г.Н. с соавт., 1994; Инзель Т.Н. с соав., 1997; Glesbi M.J., 1989), и внутренние, то есть признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов (Калинкина О.М., 1988; Делягин В.И. с соавт., 1989; Коркушко О.В. с соавт., 1991; Золотарева-Андреева Н.А., 1995; Инзель Т.Н. с соавт., 1997; Мартынов А.И., 1997, 1998; Devereux R.B., 1986, 1987; Douglas P.S. et al., 1989; Cangelosi M.M. et al., 1992). Наиболее характерными внешними фенотипическими признаками соединительнотканных дисплазий являются: краниальные признаки (неправильная форма черепа, долихоцефалия, несращение губы и верхнего неба, короткая шея); глазные признаки (миопия, эпикант, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта); изменения полости рта (высокое и «готическое» небо, нарушение роста зубов, расщепление язычка, аномалии прикуса, скошенность подбородка, малый или большой рот); |