|
ГЛАВА 7* ОБСУЖДЕНИЕ СОБСТВЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ По результатам проводимого с 01.01.1999 г, Медико-генетическим центром Санкт-Петербурга мониторинга врожденных пороков развития, пороки костно-мышечной системы встречаются у новорожденных с частотой 17*6% и занимают 2-е место после врожденных пороков сердца. Примерно у каждого 5-6 пациента из числа страдающих наследственно обусловленной патологией обмена веществ врачами — генетиками диагностируются различные клинические варианты наследственных заболеваний соединительной ткани. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани —это. несомненно, не единая нозологическая единица* а генетически гетерогенная группа, которая чаще имеет признаки аутосомно-доминантного типа наследования* без четких клинико-генеалогических критериев, с различным набором количественных и качественных фенотипических и клинических симптомов, обусловленных степенью выраженности структурно-функциональных нарушений плотной и рыхлой соединительной ткани и осложнениями* формирующимися в процессе онтогенеза. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда* когда набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, и такая патология распространена достаточно широко (Кадурина Т.И., 2000: Яковлев В.М. с соавт*, 2004), |
гологами, стоматоневрологами, а часто и психиатрами. При обследовании и лечении пациентов врачи-стомагологи зачастую не учитывают законы функционирования зубочелюстно лицевой системы. Поток больных, поступающих с различными осложнениями после стоматологических вмешательств, не уменьшается. Пародокс в том, что это происходит на фоне внедрения в практику высококачественных материалов и новых технологий (Хватова В.А., 1996; 2005). Проблемы окклюзии являются «ахиллесовой пятой» в стоматологии в связи с необходимостью изучения окклюзии с позиций биомеханики зубочелюстно-лицевой системы, структурной и функциональной связи, взаимовлияния всех органов этой системы челюстей, височно нижнечелюстных суставов, зубов, зубных рядов и тканей пародонта. Все эти связи зависят как от наследственных, так и от приобретенных свойств организма (Гросс М.Д., Мэтьюс Дж.Д., 1986; Шварц А.Д., 1994; 2000; Davies S.J., 2001). В последние годы проведены новые исследования, выполненные на современном техническом уровне, которые расширили представления о патогенезе окклюзионной патологии (Силин А.В., 2004; Хватова В.А., 2005; Ховаг А.П. с соавт., 2005; Hagag G., 2000; Dickerson W.G., 2001). Она обусловлена зубочелюстными аномалиями, частичной адентией, деформацией окклюзионной поверхности зубного ряда, патологической стираемостью, дефектами твердых тканей зубов, бруксизмом и бруксоманией, заболеваниями височно нижнечелюстного сустава, заболеваниями пародонта, ошибками в протезировании (Аболмасов Н.Г. с соавт., 2002; Аболмасов Н.Н., 2005; Rousset М.М., 2001). Особое внимание врачей различных медицинских специальностей в последнее время привлекает дисплазия соединительной ткани большая гетерогенная группа наследственной патологии, при которой набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний (Кадурина Т.И., 2000). Дисплазия соединительной ткани проявляется нарушениями метаболизма соединительной ткани, патологией опорно-двигательного аппарата (гипермобильностью суставов, деформациями грудины, слабостью связочного аппарата, сколиозом, остеохондрозом позвоночника), сердечно ГЛАВА 5 ОБСУЖДЕНИЕ СОБСТВЕННЫХ РЕЗУЛЬТАТОВ По результатам проводимого с 01.01.1999 г. Медико-генетическим центром Санкт-Петербурга мониторинга врожденных пороков развития, пороки костно-мышечной системы встречаются у новорожденных с частотой 17,6% и занимают 2-е место после врожденных пороков сердца. Примерно у каждого 56 пациента из числа страдающих наследственно обусловленной патологией обмена веществ врачами —генетиками диагностируются различные клинические варианты наследственных заболеваний соединительной ткани. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани —это, несомненно, не единая нозологическая единица, а генетически гетерогенная группа, которая чаще имеет признаки аутосомно-доминантного типа наследования, без четких клиникогенеалогических критериев, с различным набором количественных и качественных фенотипических и клинических симптомов, обусловленных степенью выраженности структурно-функциональных нарушений плотной и рыхлой соединительной ткани и осложнениями, формирующимися в процессе онтогенеза. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, и такая патология распространена достаточно широко (Кадурина Т.И., 2000; Яковлев В.М. с соавт., 2004). Для дисплазии соединительной ткани характерны проградиентность течения диспластикозависимой патологии, полиорганность поражения, выраженный клинический полиморфизм, ранняя инвалидизация и даже смерть больных в молодом возрасте. К сожалению, врачи мало информированы об основных критериях диагностики данной патологии и в большинстве случаев ДСТ вообще не диагностируются, что приводит к недостаточной эффективности лечения заболеваний, обусловленных дисплазией соединительной ткани. |