Многими авторами описана симптоматика поражения позвоночника, связанная с суставной гипермобильностью, вследствие повышенной растяжимости связочного аппарата —«синдром шатающейся спины» (Окдрашик Мч 1989; AI-Rawi Z.S., Al-Hszawi AJ^ Al-ChalabiT., 1985.). Повышенная растяжимость межостистых связок приводит к развитию остеохондроза, повреждению межпозвонковых дисков и позвонков (Гордон И.Б., 1984; Калинкина О.М., 1988; Beington Р,, Solomon L., Soskolne S.L., f973;ChowL.H., Pawson T,, Me.Manus B.M., 1991). Достаточно часто встречаются пороки развития со стороны позвонков — расщепление или слияние тел позвонков, расщепление остистых отростков, аномальное расположение суставных отростков, добавочные шейные ребра (Урмонас В.К., Кондращнн Н.И., 1983; Лагунова ИХ,, 1989; Beigton Р,, 1987). Ювенильный остеохондроз шейного отдела позвоночника большинством авторов рассматривается как исход спондилодисплазии при ДСТ (Верещагин Н.В., 1980; Тузлуков А,П., 1986; Davies А.О., Mares А., 1987). Наиболее распространенной деформацией при ДСТ является воронкообразная грудь, которая несколько чаще регистрируется у мужчин. К формированию воронкообразной деформации может привести генетический дефект с аутосомно-доминантным геном наследования, провоцирующий нарушение синтеза ферментов, ответственных за дифференциацию хрящевой и других видов соединительной ткани (Урмонас В.1C, Кондрашин Н Л , 1983; McKusick V.A., 1966). Часто клинические проявления при ДСТ манифестируются проявлениями хронического воспаления на слизистых, являются обусловленными явлениями иммунодефицита, и выражаются гингивитами, стоматитами, тонзиллитами, хроническими гастритами, холециститами, колитами. Общим для этих состояний является торпидность течения воспаления, его хронический характер (Глотов А.В., 1991; Викторова И.А., 1993; Kirk J.H., Ansell В.М., Bywaters E.G.L., 1997). Иммунная система пациентов с диспластикозависимыми поражениями органов и систем характеризуется выраженным иммуно |
ется важным признаком в диагностике и прогнозе наследственных заболеваний соединительной ткани (Белоконь Н.А. с соавт, 1989, 1994; Beylot С. et al., 1994). Имеются также сведения о возможности гемодинамических сдвигов при различных проявлениях ДСТ. Имеются сообщения о том, что для лиц с ДСТ характерна артериальная гипертензия (Перекальская М.А., 1990; Тарасенко И.И., 1992; Саввинова В.Е., 1993; Баркаган З.С., 1998; Махмудян Д.А., 2000; Beylot С. et al., 1994). Форма тела человека обусловливает структуру скелета, особенности размеров и расположения внутренних органов, функции систем организма и уровень метаболизма (Брейтман М.Я.,1924; Казначеев В.П., Маянский Д.Н., 1988). Астенический габитус чаще других связан с соединительнотканной неполноценностью и предрасполагает к спланхноптозу, гипоплазии сердца и сосудов, малокровию, туберкулезу (Богомолец А.А., 1928). Критерии диагностики ДСТ по «внешним», «внутренним» и биохимическим признакам с вычислением диагностических коэффициентов и коэффициентов информативности признаков у взрослых пациентов были предложены И.А. Викторовой (Яковлев В.М. с соавт., 1990; Викторова И.А., 1993) и у детей Е.П. Тимофеевой (Тимофеева Е.П.,1996). В настоящее время клиницисты отказались от представлений о ДСТ как о патологии, манифестирующей только в юношеском возрасте. Сегодня совершенно очевидно, что многие из этих состояний манифестируют в детском, зрелом и пожилом возрасте (Кононова А.Г., 1995; Тимофеева Е.П., 1996; Ciocca R.G., Madson D.L., Wilkenson D.K. et al., 1995). Многими авторами описана симптоматика поражения позвоночника, связанная с суставной гипермобильностыо, вследствие повышенной растяжимости связочного аппарата «синдром шатающейся спины» (Ондрашик М., 1989; А1Rawi Z.S., Al-Hszawi A.J., Al-Chalabi Т., 1985.). Повышенная растяжимость межостистых связок приводит к развитию остеохондроза, повреждению межпозвонковых дисков и позвонков (Гордон И.Б., 1984; Калинкина О.М., 1988; Beington Р., Solomon L., Soskolne S.L., 1973; Chow L.H., Pawson T., Mc.Manus B.M., 1991). Достаточно часто встречаются пороки развития со стороны позвонков — расщепление или слияние тел позвонков, расщепление остистых отростков, аномальное расположение суставных отростков, добавочные шейные ребра (Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983; Лагунова И.Г., 1989; Beigton Р., 1987). Ювенильный остеохондроз шейного отдела позвоночника большинством авторов рассматривается как исход спондилодисплазии при ДСТ (Верещагин Н.В., 1980; Тузлуков А.П., 1986; Davies А.О., Mares А., 1987). Наиболее распространенной деформацией при ДСТ является воронкообразная грудь, которая несколько чаще регистрируется у мужчин. К формированию воронкообразной деформации может привести генетический дефект с аутосомно-доминантным геном наследования, провоцирующий нарушение синтеза ферментов, ответственных за дифференциацию хрящевой и других видов соединительной ткани (Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983; McKusick V.A., 1966). Часто клинические проявления при ДСТ манифестируются проявлениями хронического воспаления на слизистых, являются обусловленными явлениями иммунодефицита, и выражаются гингивитами, стоматитами, тонзиллитами, хроническими гастритами, холециститами, колитами. Общим для этих состояний является торпидность течения воспаления, его хронический характер (Глотов А.В., 1991; Викторова И.А., 1993; Kirk J.II., Ansell В.М., Bywaters E.G.L., 1997). При отдельных формах ДСТ отмечена редукция микроциркуляторного русла в слизистых и, за счет этого, грубый склероз, отек, гиапиноз стромы (Kennedy М., Felson D.T., 1996). С позиции постулата о единстве «структуры и функции», все поражения условно можно разделить с учетом их причинно-следственного развития. Первая разновидность заболеваний связана с врожденной аномалией развития соединительной ткани, то есть с диспластикозависимыми изменениями тканей, органов и систем, которые проявляются нарушением их функции с различной |