дефицитом, на фоне которого развиваются ассоциированные с ДСТ заболевания и состояния. Ассоциированная с ДСТ патология представлена основными типологическими иммунологическими синдромами: иммунодефицитным, аутоиммунным и аллергическим (Яковлев В.М с соавт., 2005). При отдельных формах ДСТ отмечена редукция микроциркуляторного русла в слизистых и, за счет этого, грубый склероз, отек, гиалиноз стромы (Kennedy М , Felson D.T., 1996). С позиции постулата о единстве «структуры и функции», все поражения условно можно разделить с учетом их причинно-следственного развития. Первая разновидность заболеваний связана с врожденной аномалией развития соединительной ткани, то есть с диспластикозависимыми изменениями тканей, органов и систем, которые проявляются нарушением их функции с различной степенью выраженности. Вторая разновидность обусловлена развитием патологических процессов внутренних органов, которые формируются на фоне диспластикозависимых изменений. Ассоциированные варианты патологии внутренних органов обычно становятся ведущими не только по проявлению, но и в формировании диагноза, тем самым, делая «теневыми» диспластикозависимые изменения органов и систем. Поэтому необходима дифференцированная оценка как диспластикозависимых нарушений функций органов и систем, так и ассоциированных с ней заболеваний внутренних органов. Такой подход к диагностике заболеваний, связанных с дисплазией соединительной ткани, способствует рациональному решению вопроса по тактике ведения больных с ассоциированными с ДСТ вариантами патологии внутренних органов (Глотов А.В., 1991; Терещенко Л.Г., 1994; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Abraham Р.А., Perejda AJ., Carnes W.H., 1982). Таким образом, в научной литературе освещены вопросы диагностики, а также некоторые органные изменения при ДСТ, свидетельствующие о её достаточно широкой распространенности и обусловливании особенностей ряда патологий, в том числе, со стороны челюстно-лицевой области. |
1984; Калинкина О.М., 1988; Beington Р., Solomon L., Soskolne S.L., 1973; Chow L.H., Pawson T., Mc.Manus B.M., 1991). Достаточно часто встречаются пороки развития со стороны позвонков — расщепление или слияние тел позвонков, расщепление остистых отростков, аномальное расположение суставных отростков, добавочные шейные ребра (Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983; Лагунова И.Г., 1989; Beigton Р., 1987). Ювенильный остеохондроз шейного отдела позвоночника большинством авторов рассматривается как исход спондилодисплазии при ДСТ (Верещагин Н.В., 1980; Тузлуков А.П., 1986; Davies А.О., Mares А., 1987). Наиболее распространенной деформацией при ДСТ является воронкообразная грудь, которая несколько чаще регистрируется у мужчин. К формированию воронкообразной деформации может привести генетический дефект с аутосомно-доминантным геном наследования, провоцирующий нарушение синтеза ферментов, ответственных за дифференциацию хрящевой и других видов соединительной ткани (Урмонас В.К., Кондрашин Н.И., 1983; McKusick V.A., 1966). Часто клинические проявления при ДСТ манифестируются проявлениями хронического воспаления на слизистых, являются обусловленными явлениями иммунодефицита, и выражаются гингивитами, стоматитами, тонзиллитами, хроническими гастритами, холециститами, колитами. Общим для этих состояний является торпидность течения воспаления, его хронический характер (Глотов А.В., 1991; Викторова И.А., 1993; Kirk J.II., Ansell В.М., Bywaters E.G.L., 1997). При отдельных формах ДСТ отмечена редукция микроциркуляторного русла в слизистых и, за счет этого, грубый склероз, отек, гиапиноз стромы (Kennedy М., Felson D.T., 1996). С позиции постулата о единстве «структуры и функции», все поражения условно можно разделить с учетом их причинно-следственного развития. Первая разновидность заболеваний связана с врожденной аномалией развития соединительной ткани, то есть с диспластикозависимыми изменениями тканей, органов и систем, которые проявляются нарушением их функции с различной степенью выраженности. Вторая разновидность обусловлена развитием патологических процессов внутренних органов, которые формируются на фоне диспластикозависимых изменений. Ассоциированные варианты патологии внутренних органов обычно становятся ведущими не только по проявлению, но и в формировании диагноза, тем самым делая «теневыми» диспластикозависимыс изменения органов и систем. Поэтому необходима дифференцированная оценка как диспластикозависимых нарушений функций органов и систем, так и ассоциированных с ней заболеваний внутренних органов. Такой подход к диагностике заболеваний, связанных с дисплазией соединительной ткани, способствует рациональному решению вопроса по тактике ведения больных с ассоциированными с ДСТ вариантами патологии внутренних органов (Глотов А.В., 1991; Терещенко Л.Г., 1994; Яковлев В.М. с соавт., 2005; Abraham Р.А., Percjda A.J., Carnes W.H., 1982). Таким образом, в научной литературе освещены вопросы диагностики, а также некоторые органные изменения при ДСТ, свидетельствующие о её достаточно широкой распространенности и обусловливании особенностей ряда патологий, в том числе, со стороны зубочелюстной системы. 1.2. Проявления дисплазии соединительной ткани в челюстнолицевой области Челюстно-лицевая область характеризуется сложным анатомическим строением, многочисленностью представленных тканей и своеобразием их взаимоотношений. Эмбриогенез и постнатальные преобразования зубочелюстного аппарата помогают понять механизмы развития дизморфий, в основе которых лежит наследственный или приобретенный дефект соединительной ткани, и наглядно подтверждают доминирующую формообразующую роль мезенхимальной ткани и ее интегрирующую функцию. Нарушение нормального развития соединительной ткани предопределяет возникновение дизморфий с вовлечением в той или иной степени и посредством различных механизмов всех |