|
имеется короткая уздечка языка, расщелины неба и язычка мягкого неба, часто встречаются аномалии прикуса (Глотов А.В., 1991; Беляков Ю.А., 1993; Козлова И.С., 1996; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Безруков В.М., Рабухина Н.А.,2005). Синдром Элерса-Данлоса — генетически гетерогенное заболевание, обусловленное разнообразными мутациями в генах коллагена либо в генах, отвечающих за синтез ферментов, принимающих участие во внутрии внеклеточном созревании молекулы коллагена (Кадурина Т.И., 2000). Клинически у пациетов с синдромом Элерса-Данлоса выявляется, прежде всего, патология кожи и опорно-двигательного аппарата. Для этих больных характерны гиперэластичная и легко ранимая кожа, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость суставных связок, повышенная кровоточивость кровеносных сосудов кожи. В челюстно-лицевой области наиболее часто выявляются дисфункция ВНЧС, выраженные изменения пародонта временных и постоянных зубов, аномалии корней и увеличение полости зуба, неправильный прикус и высокое небо. При рентгеновском исследовании челюстных костей выявляется атрофия костной ткани, суженность корневых каналов. У таких пациентов удаление зубов сопровождается обильным кровотечением, замедленностью репаративных процессов в костной ткани и слизистой оболочке полости рта, а на месте ран формируются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирургических манипуляциях представляет проблему, а ортодонтическое лечение дает хорошие результаты (Дацковский Б.М. с соавт., 1990; Козлова И.С., 1996; Шторина Г.Б., 1996; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Cole W,G., 1987; Fridrich K.L., 1990). Несовершенный остеогенез —генетически гетерогенная и фенотипически полиморфная патология. Основные проявления несовершенного остеогенеза повышенная ломкость костей, аномалии зубов, наличие глухоты, голубых склер, треугольной формы лица, гипермобильности суставов (Кадурина Т.И., 2000). Переломы лицевых костей относительно редки. До 30% больных имеют чрезмерно большую окружность черепа, 12% гидроцефалию. Свод |
Данные литературы свидетельствуют о раннем возникновении и проградиентности течения основных патологических проявлений при синдроме Марфана (Лисиченко О.В., 1986). У детей в возрасте от одного до трех лет обычно наблюдаются астеническое телосложение, узкий лицевой скелет, готическое небо и первые признаки деформации грудной клетки (Кадурина Т.И., 2000). Череп долихоцефалический, часто имеются проявления гипертелоризма за счет увеличения размеров решетчатого лабиринта. Огмечается нависание лобных бугров, тело нижней челюсти и ветви удлинены. Формы коронок постоянных зубов могут быть аномальные. Часто наблюдается гипоплазия эмали и частичная адентия. Задерживаются фолликулярное развитие зубов и формирование корней, которые могут быть искривлены и удлинены. В коронковой пульпе возможны сферические дентикли, одонтома. У некоторых больных увеличен язык, имеется короткая уздечка языка, расщелины неба и язычка мягкого неба, часто встречаются ано♦ малии прикуса (Глотов А.В., 1991; Беляков Ю.А., 1993; Козлова И.С., 1996; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Безруков В.М., Рабухина Н.А., 2005). Синдром Элерса-Данлоса генетически гетерогенное заболевание, обусловленное разнообразными мутациями в генах коллагена либо в генах, отвечающих за синтез ферментов, принимающих участие во внутрии внеклеточном созревании молекулы коллагена (Кадурина 'Г.И., 2000). Клинически у пациетов с синдромом Элерса-Данлоса выявляется прежде всего патология кожи и опорно-двигательного аппарата. Для этих больных характерны гиперэластичная и легко ранимая кожа, гипермобильность суставов, гиперрастяжимость суставных связок, повышенная кровоточивость кровеносных сосудов кожи. В челюстно-лицевой области наиболее часто выявляются дисфункция ВНЧС, выраженные изменения пародонта временных и постоянных зубов, аномалии корней и увеличение полости зуба, неправильный прикус и высокое небо. При рентгеновском исследовании челюстных костей выявляется атрофия костной ткани, суженность корневых каналов. У таких пациентов удаление зубов сопровождается обильным кровотечением, замедленностью ре паративных процессов в костной ткани и слизистой оболочке полости рта, а на месте ран формируются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирургических манипуляциях представляет проблему, а ортодонтическое лечение дает хорошие результаты (Дацковский Б.М. с соавт., 1990; Козлова И.С., 1996; Шторина Г.Б., 1996; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Cole W.G., 1987; Fridrich K.L., 1990). Несовершенный остеогенез генетически гетерогенная и фенотипически полиморфная патология. Основные проявления несовершенного остеогенеза повышенная ломкость костей, аномалии зубов, наличие глухоты, голубых склер, треугольной формы лица, гипермобильности суставов (Кадурина Т.И., 2000). Переломы лицевых костей относительно редки. До 30% больных имеют чрезмерно большую окружность черепа, 12% гидроцефалию. Свод черепа непропорционально велик по сравнению с лицевой частью. Роднички закрываются с опозданием. При микроскопическом исследовании костной ткани обнаруживается высокое содержание остеоцигов в костных структурах. Выражена слабость связочного аппарата. При проведении биохимических исследований выявлено снижение синтеза коллагена I типа и синтез структурно измененных молекул I типа. В костях обнаружено присутствие коллагена III и IV типов, в норме в этой ткани отсутствующих (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). По клинической картине выделяют четыре основные формы несовершенного остеогенеза. Изменения в челюстно-лицевой области встречаются при перинатально-летальной форме в виде нарушения костеобразования черепа по типу «мембранозного», при форме с прогрессирующими деформациями аномалии зубов и при форме с редко возникающими переломами в виде деформаций костей, остеопороза, аномалий лицевого скелета (Кадурина Т.И., 2000; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Перечисленные выше синдромы являются наиболее тяжелыми формами ДСТ. Деформации челюстно-лицевой области представляют собой наиболее существенные признаки наследственных болезней. Лица с диспластикозависимыми аномалиями конституции имеют специфические очертания лица, которые |