|
черепа непропорционально велик по сравнению с лицевой частью. Роднички закрываются с опозданием. При микроскопическом исследовании костной ткани обнаруживается высокое содержание остеоцитов в костных структурах. Выражена слабость связочного аппарата. При проведении биохимических исследований выявлено снижение синтеза коллагена I типа и синтез структурно измененных молекул [ типа. В костях обнаружено присутствие коллагена III и IV типов, в норме в этой ткани отсутствующих (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). По клинической картине выделяют четыре основные формы несовершенного остеогенеза. Изменения в челюстно-лицевой области встречаются при перинатально-летальной форме в виде нарушения костеобразования черепа по типу «мембранозного», при форме с прогрессирующими деформациями —аномалии зубов и при форме с редко возникающими переломами в виде деформаций костей, остеопороза, аномалий лицевого скелета (Кадурнна Т.И., 2000; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Перечисленные выше синдромы являются наиболее тяжелыми формами ДСТ. Деформации челюстно-лицевой области представляют собой наиболее существенные признаки наследственных болезней. Лица с диспластикозависимыми аномалиями конституции имеют специфические очертания лица, которые часто являются единственными внешними проявлениями системной патологии. Стоматологи одними из первых могут заподозрить и диагностировать данную патологию (Беляков Ю.А., 1993; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Синдромные формы ДСТ имеют высокую медико-социальную значимость, приводя, как правило, к инвалидизации больных уже в молодом возрасте, значительно снижая качество жизни и ее продолжительность. Вместе с тем, распространенность таких наследственных синдромов относительно невелика. Этого нельзя сказать о недифференцированных формах ДСТ, распространенность, которой в Российской Федерации достигает, по различным оценкам, от 2 до 30% (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). |
паративных процессов в костной ткани и слизистой оболочке полости рта, а на месте ран формируются характерные атрофичные рубцы. Наложение швов при хирургических манипуляциях представляет проблему, а ортодонтическое лечение дает хорошие результаты (Дацковский Б.М. с соавт., 1990; Козлова И.С., 1996; Шторина Г.Б., 1996; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Cole W.G., 1987; Fridrich K.L., 1990). Несовершенный остеогенез генетически гетерогенная и фенотипически полиморфная патология. Основные проявления несовершенного остеогенеза повышенная ломкость костей, аномалии зубов, наличие глухоты, голубых склер, треугольной формы лица, гипермобильности суставов (Кадурина Т.И., 2000). Переломы лицевых костей относительно редки. До 30% больных имеют чрезмерно большую окружность черепа, 12% гидроцефалию. Свод черепа непропорционально велик по сравнению с лицевой частью. Роднички закрываются с опозданием. При микроскопическом исследовании костной ткани обнаруживается высокое содержание остеоцигов в костных структурах. Выражена слабость связочного аппарата. При проведении биохимических исследований выявлено снижение синтеза коллагена I типа и синтез структурно измененных молекул I типа. В костях обнаружено присутствие коллагена III и IV типов, в норме в этой ткани отсутствующих (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). По клинической картине выделяют четыре основные формы несовершенного остеогенеза. Изменения в челюстно-лицевой области встречаются при перинатально-летальной форме в виде нарушения костеобразования черепа по типу «мембранозного», при форме с прогрессирующими деформациями аномалии зубов и при форме с редко возникающими переломами в виде деформаций костей, остеопороза, аномалий лицевого скелета (Кадурина Т.И., 2000; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Перечисленные выше синдромы являются наиболее тяжелыми формами ДСТ. Деформации челюстно-лицевой области представляют собой наиболее существенные признаки наследственных болезней. Лица с диспластикозависимыми аномалиями конституции имеют специфические очертания лица, которые часто являются единственными внешними проявлениями системной патологии. Стоматологи одними из первых могут заподозрить и диагностировать данную патологию (Беляков Ю.А., 1993; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Синдромные формы ДСТ имеют высокую медико-социальную значимость, приводя, как правило, к инвалидизации больных уже в молодом возрасте, значительно снижая качество жизни и ее продолжительность. Вместе с тем, распространенность таких наследственных синдромов относительно невелика. Этого нельзя сказать о недифференцированных формах ДСТ, распространенность которой в Российской Федерации достигает, по различным оценкам, от 2 до 30% (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Из анализа литературы следует, что исследованию таких форм ДСТ в стоматологии уделялось немного внимания. Имеются указания на связь некоторых маркеров ДСТ и изменений в челюстно-лицевой области. Так, при ДСТ по частоте распространенности на первом месте находятся аномалии зубных рядов 64,8%, 35,4% занимают аномалии окклюзии. Вестибулярный наклон передних зубов верхней челюсти, глубокое резцовое перекрытие, дистальная окклюзия составляют 71% всех зубочелюстных аномалий у обследованных больных (Орлова Н.С., 2000; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Ряд авторов считает, что у детей, страдающих сколиозом, имеется тенденция к недоразвитию переднего отдела нижней челюсти или дистальному положению нижней челюсти (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004; Streinmann В., 1993; Perrini F., 1997). Ф.Я. Хорошилкина (1997) обращает внимание на значительное распространение у детей со сколиозом зубочелюстных аномалий. L. Westling (1992) выявил связь генерализованной гипермобильности суставов, порока митрального клапана и дисфункции ВНЧС. Р.К. Савченко (2000) выделил дисфункции ВНЧС, развившиеся у больных с ДСТ в отдельную дисплатикозависимую форму патологии ВНЧС. Х.Д. Вахатов (1989) указывает на высокую распространенность гингивита у детей со сколиозом (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). |