Для дисплазии соединительной ткани характерно наличие различных скелетных аномалий: долихостеномелии, деформаций грудной клетки, позвоночника, конечностей, костно-хрящевых дисплазий. Для подтверждения долихостеномелии —удлининения и утончения конечностей —использовали следующие расчетные индексы (Лиснченко О.В., 1986; Яковлев В.М., Нечаева Г\И., 1994); L Соотношение длины кисти к росту * 100 > П%; 2. Соотношение длины стопы к росту х 100 > 15%; 3. Разность между величинами размаха рук и ростом > 7 см; 4. Соотношение верхнего сегмента тела к нижнему —0,85 и менее. Нижний сегмент измеряли от лонного сочленения до пола. Величина верзнего сегмента —разность между величинами роста и нижнего сегмента. Определяли килевидные и воронкообразные деформации грудной клетки (Кадурина Т.И., 2000). Выраженность воронкообразной деформации оценивали клинически и с помощью расчетного индекса J. Gizycka, определяемого по отношению наименьшего и наибольшего расстояний стерновертебрального пространства между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков (Яковлев В.М., Нечаева Г.И., 1994). Выделяли три степени воронкообразной деформации грудной клетки: 1 степень ~ глубина воронки в пределах 2 см без смещения сердца (индекс Gizycka 0,7 — 1,0), II степень деформация не превышает 4 см, смещение сердца в пределах 2 3 см (индекс Gizycka 0,5 —0,7), Ш степень —деформация более 4 см, смещение сердца свыше 3 см (индекс Gizycka менее 0,5). Килевидную грудную клетку диагносцировалн по увеличению переднезаднего размера грудной клетки и резкому выступанию грудины вперед (Кадурина Т.И., 2000). Патологию позвоночника подтверждали при наличии у больного сколиоза, кифоза, лордоза, плоской спины. Признак плоской спины определяли при отсутствии или уплощении физиологических изгибов позвоночника Выделяли четыре степени сколиоза позвоночника по В.Д. Чаклину (1965): I степень 0 5°, И степень—5 15°, III степень 15 80°, IV степень более 80°. |
оперативного вмешательства при иссечении патологически измененных тканей, из них 46 больных с ДСТ. Исследован биопсийный материал (фрагменты десны, круговой связки зуба), полученный у 64 больных при удалении зубов по « ортодонтическим показаниям, из них 50 больных с ДСТ. 2.2. Методы исследования 2.2.1. Конституционально-морфологические исследования 2.2.1.1. Определение фенотипических признаков и метаболических проявлений дисплазии соединительной ткани Выделяется множество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани и микроаномалий, которые условно могут быть разделены на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние, то есть признаки дисплазии соединительной ткани со стороны внутренних органов. Оценку физического развития проводили с помощью индекса Варги: ИВ = Масса тела (г) / Рост (см) —Возраст (в годах) / 100 Умеренный дефицит веса определяли при ИВ 1,7-1,5. Если ИВ был менее 1,5, диагностировали выраженное снижение массы тела. Для дисплазии соединительной ткани характерно наличие различных скелетных аномалий: долихостеномелии, деформаций грудной клетки, позвоночника, конечностей, костно-хрящевых дисплазий. Для подтверждения долихостеномелии —удлининения и утончения конечностей использовали следующие расчетные индексы (Лисиченко О.В., 1986; Яковлев В.М., Нечаева Г’.И., 1994): 1. Соотношение длины кисти к росту * 100 > 11%; 2. Соотношение длины стопы к росту * 100 > 15%; 3. Разность между величинами размаха рук и ростом > 7 см; 4. Соотношение верхнего сегмента тела к нижнему 0,85 и менее. Нижний сегмент измеряли от лонного сочленения до пола. Величина верзнего сегмента разность между величинами роста и нижнего сегмента. Определяли килевидные и воронкообразные деформации грудной клетки (Кадурина Т.И., 2000). Выраженность воронкообразной деформации оценивали клинически и с помощью расчетного индекса J. Gizycka, определяемого по отношению наименьшего и наибольшего расстояний стерновертебралыюго пространства между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел позвонков (Яковлев В.М., Нечаева Г.И., 1994). Выделяли три степени воронкообразной деформации грудной клетки: I степень глубина воронки в пределах 2 см без смещения сердца (индекс Gizycka 0,7 1,0), II степень деформация нс превышает 4 см, смещение сердца в пределах 2 3 см (индекс Gizycka 0,5 — 0,7), III степень деформация более 4 см, смещение сердца свыше 3 см (индекс Gizycka менее 0,5). Килевидную грудную клетку диагносцировали по увеличению переднезаднего размера грудной клетки и резкому выступанию грудины вперед (Кадурина Т.И., 2000). Патологию позвоночника подтверждали при наличии у больного сколиоза, кифоза, лордоза, плоской спины. Признак плоской спины определяли при отсутствии или уплощении физиологических изгибов позвоночника. Выделяли четыре степени сколиоза позвоночника по В.Д. Чаклину (1965): I степень —0 5°, II степень 5 15°, III степень 15 80°, IV степень более 80°. Патологию конечностей диагностировали при наличии арахнодактилии, гипермобильности суставов, искривлении конечностей, плоскостопии. Арахнодактилию (длинные, тонкие, извитые пальцы) диагностировали с помощью клинических индексов: скрининга теста «большого пальца», «теста запястья», длины среднего пальца. Степень выраженности гипермобильности суставов оценивали по I3. Beington, F. Horman (Беневоленская Л.Ю., Мякотин В.А. и др., 1989; Р. Beington, 1987). Максимальная величина показателя по этим тестам равнялась 9 баллам, причем один балл означал патологическое переразгибание одного сустава на одной стороне. Показатель от 0 до 9 баллов расценивали как |