|
малые или приросшие мочки ушей, отсутствие козелка, большие, очень маленькие или оттопыренные уши (Ходос Х.Б.ГП 1984). Выявлялись глазные фенотипические признаки ДСТ * нарушение рефракции в результате миопии, гиперметропии, астигматизма: широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта * при опросе, по записям в амбулаторных картах, проверке остроты зрения по таблицам Головнна-Сивцева с 12-ю рядами знаков —букв и оптотипов колец с разрывами Ландольца. Был проведен осмотр картины глазного дна с оценкой состояния артериол в венул. Для оценки состояния зубочелюстной системы наибольшее значение приобретают краниоцефапьные внешние фенотипические признаки. Диагностировали неправильную форму черепа, несращение верхней губы и неба, короткую шею. искривление носовой перегородки. При осмотре полости рта обращали внимание на форму неба, нарушение роста зубов, аномалии прикуса, скошенность подбородка, малый или большой рот. Состоянне мышечной системы оценивали по осанке, наличию аплазии, атрофии, диастаза мышц, грыжевых выпячиваний, анализу мышечной силы и мышечного тонуса. Мышечную силу оценивали по степени мышечного активного сопротивления в ответ на попытку врача изменить положение части тела пациента либо по интенсивности усилий, прилагаемых больным для активного изменения положения части своего тела в ответ на сопротивление, оказываемое при этом самим врачом во время обследования. Анализировали мышечную силу для каждой группы мышц в отдельности. Шкала оценки мышечной силы в баллах: L Полный паралич мышц О 2. Наличие напряжения мышцы при отсутствии двигательного эффекта —1 3. Сохранение функциональной активности мышцы только при выключении силы тяжести-2 |
нов Р.Г. с соавт., 1993; Степура О.Б., 1995, 1997; Земцовский Э.В., 1998; Roberts W.C., 1987; WolfР.А. et al., 1987; Cangelosi M.M. et al., 1996). В развитии синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), повидимому, принимают участие как эндогенные, так и экзогенные механизмы. Есть основания предполагать, что увеличение числа случаев ДСТ, наблюдающееся в настоящее время, связано с патогенными воздействиями, имевшими место в онтогенезе из-за ухудшения экологической обстановки, плохого питания и стрессов (Abraham Р.А., Perejda A.J., Carnes W.H. et al., 1982; Bharati S., Giranston A.S., Liebson P.R. et al., 1987). Сегодня выделено множество фенотипических признаков ДСТ и микроаномалий, которые условно делятся на внешние, выявляемые при физикальном обследовании (Белоконь Н.А., 1987; Тоскин К.Д., 1990, Сторожаков Г.И. с соавт, 1990; Верещагина Г.Н. с соавт., 1994; Инзель Т.Н. с соав., 1997; Glesbi M.J., 1989), и внутренние, то есть признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов (Калинкина О.М., 1988; Делягин В.И. с соавт., 1989; Коркушко О.В. с соавт., 1991; Золотарева-Андреева Н.А., 1995; Инзель Т.Н. с соавт., 1997; Мартынов А.И., 1997, 1998; Devereux R.B., 1986, 1987; Douglas P.S. et al., 1989; Cangelosi M.M. et al., 1992). Наиболее характерными внешними фенотипическими признаками соединительнотканных дисплазий являются: краниальные признаки (неправильная форма черепа, долихоцефалия, несращение губы и верхнего неба, короткая шея); глазные признаки (миопия, эпикант, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта); изменения полости рта (высокое и «готическое» небо, нарушение роста зубов, расщепление язычка, аномалии прикуса, скошенность подбородка, малый или большой рот); вариант нормы, от 3 до 5 как умеренную гипермобильность, от 6 до 9 как выраженную гипермобильность суставов. Для оценки степени выраженности продольного плоскостопия использовали подометрический индекс (ПИ) (Кадурина Т.И., 2000); ПИ = В /Д X100, где В высота стопы (расстояние от пола до верхней поверхности ладьевидной кости на 1,5 см кпереди от голеностопного сустава); Д длина стопы (расстояние от пяточного бугра до конца дистальной фаланги второго пальца стопы). Индекс нормального свода стопы 29 31, величины от 25 до 29 указывают на умеренное плоскостопие, величина индекса ниже 25 свидетельствует о значительном плоскостопии. При оценке состояния кожи определяли ее тонкость (наличие видимой сосудистой сети на груди, спине, конечностях), вялость (снижение ее естественной упругости и эластичности), растяжимость (повышенная растяжимость — безболезненное оттягивание кожи на 2 —3 см в области тыла кисти, лба, над наружными концами ключиц), наличие геморрагических проявлений, симптома «папиросной бумаги» (участки блестящей, атрофированной кожи), варикозного расширения вен. Кроме того, выделяли участки гипери депигментации, гипертрихоза, телеангиоэктазии, стрии. Выделяли различные аномальные формы строения ушных раковин: низкое расположение и асимметрия ушей, неправильное развитие завитков, малые или приросшие мочки ушей, отсутствие козелка, большие, очень маленькие или оттопыренные уши (Ходос Х.Б.Г., 1984). Выявлялись глазные фенотипические признаки ДСТ нарушение рефракции в результате миопии, гиперметропии, астигматизма; широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта при опросе, по записям в амбулаторных картах, проверке остроты зрения по таблицам Головина-Сивцева с 12-ю рядами знаков —букв и оптотипов колец с разрывами Ландольца. Был проведен осмотр картины глазного дна с оценкой состояния артериол и венул. Для оценки состояния зубочелюстной системы наибольшее значение приобретают краниоцефальные внешние фенотипические признаки. Диагностировали неправильную форму черепа, несращение верхней губы и неба, короткую шею, искривление носовой перегородки. При осмотре полости рта обращали внимание на форму неба, нарушение роста зубов, аномалии прикуса, скошенность подбородка, малый или большой рот. Состояние мышечной системы оценивали по осанке, наличию аплазии, атрофии, диастаза мышц, грыжевых выпячиваний, анализу мышечной силы и мышечного тонуса. Мышечную силу оценивали по степени мышечного активного сопротивления в ответ на попытку врача изменить положение части тела пациента либо по интенсивности усилий, прилагаемых больным для активного изменения положения части своего тела в ответ на сопротивление, оказываемое при этом самим врачом во время обследования. Анализировали мышечную силу для каждой группы мышц в отдельности. Шкала оценки мышечной силы в баллах: 1. Полный паралич мышц О 2. Наличие напряжения мышцы при отсутствии двигательного эффекта 1 3. Сохранение функциональной активности мышцы только при выключении силы тяжести 2 4. Мышца или группа мышц выполняет свою функцию, преодолевая силу тяжести, но не преодолевая дополнительной нагрузки 3 5. Мышца выполняет функцию с преодолением не только силы тяжести, но и значительного сопротивления со стороны обследуемого 4 6. Мышца в пределах нормы 5 Исследовали мышечный тонус, определяя сопротивление мышц к растяжению. Диагностировали атонию, гипотонию, нормальный тонус, повышенный тонус мышц. |