1.3. Роль системной патологии соединительной ткани в формировании очагового и диффузного поражения мозговой ткани Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивает ей центральную роль в саногенетических процессах и предполагает активное участие основных ее элементов в развитии многих видов патологии (Казначеев В.П., Маянский Д.Н., 1988). Огромное число звеньев, составляющих систему соединительной ткани, каждое из которых контролируется генами и может иметь генетическое повреждение, создает условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани (Юрина Н.А. с соавт., 1987; Баранов В.С., 1999; . Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и, на первый взгляд, далекие друг от друга клинические синдромы (Лисиченко О.В., 1986; Викторова И.А., 1993; Земцовский Э.В., 1998). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. Соединительная ткань по своей значимости занимает в организме особое место, составляет около 50% массы тела, образует опорный каркас и наружные покровы, а также принимает участие в формировании внутренних органов. К собственно соединительной ткани относят волокнистую соединительную ткань и ткань со специальными свойствами, которые, несмотря на внешние различия, отличаются постоянством структурных элементов. Основными функциями соединительной ткани являются: биомеханическая, трофическая, барьерная, пластическая, морфогенетическая и, основная, интегративная —обеспечение гомеостаза организма, принятие активного участия в развитии патологических процессов (Мазуров В.И., |
1.2. Роль монст!пуцшояжльЕо-1Иорфо1Гюгнчсскшх особенностей в развитая множественного очагового поражения белого вещества головного мозга 1.2.1. Роль системной патологии соединительной ткани в формировании множественного поражения белого вещества головною мозга Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивает ей центральную роль в саногенетических процессах и предполагает активное участие основных ее элементов в развитии многих видов патологии. Огромное число звеньев, составляющих систему соединительной ткани, каждое из которых контролируется генами и может иметь генетическое повреждение, создает условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и, на первый взгляд, далекие друг от друга клинические синдромы (Лисиченко О.В., 1986; Викторова И.А., 1993; Земцовский Э.В., 1998). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. Соединительная ткань по своей значимости занимает в организме особое место, составляет около 50% массы тела, образует опорный каркас и наружные покровы, а также принимает участие в формировании внутренних органов. К собственно соединительной ткани относят волокнистую соединительную ткань и ткань со специальными свойствами, которые, несмотря на внешние различия, отличаются постоянством структурных элементов. Основными функциями соединительной гкани являются; иметь генетическое повреждение, создает условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и на первый взгляд далекие друг от друга клинические синдромы (Земцовскнй Э.В., 1998). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. В основе дифференцированных дефектов соединительной ткани лежит четкий генный дефект с определенным типом наследования. Если говорить о недифференцированных соединительнотканных дисплазиях (СТД), то они могут проявляться изменениями как в одном, так и в нескольких органах и системах. Помимо множества наследственных заболеваний, в основе которых чаще всего лежат генные дефекты, нередко приходится сталкиваться с врожденными аномалиями соединительной ткани полигенномультифакториальной природы. Это позволяет определить синдром СТД, как нозологически самостоятельный, полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними характерными фенотипическими признаками СТД в сочетании с диспластическими изменениями и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов. На сегодняшний день выделено множество фенотипических признаков СТД и микроаномалий, которые условно можно разделить на внешние (таб. 3.15), выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние (таб. 3.16Х то есть признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. аномалиями развития понимаются слабовыраженные морфофункциональные пороки. Одна из разновидностей дизонтогенеза обозначается как диспластичность и характеризует морфофункциональную дисгармоничность. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и на первый взгляд далекие друг от друга клинические синдромы. Зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности (Земцовский Э.В., 1998). Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивают ей цетральную роль в развитии многих патологических процессов. В связи с этим существуют условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний. Принимая во внимание многогранность проблемы соединительногкаиных дисплазий, следует отметить, что в данной работе рассматривались преимущественно неврологические аспекты. Важно отметить, что морфогенетическая функция соединительной ткани обеспечивает формирование структуры органов и тканей в эмбриогенезе. На сегодняшний день выделено множество фенотипических признаков лиспиазии соединительной ткани и микроаномалий, встречающихся при патологии нервной системы. Эти дефекты условно разделены на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние, i. с. признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. При изучении множества фенотипических признаков ДСТ н микроаномалий во всех группах больных обращало на себя внимание, что наиболее яркие, бросающиеся в глаза стигмы, касались изменений скелета и кожи. Приблизительно у 2/3 пациентов без достоверного отличия групп между собой (Р>0,05) отмечались изменения кожи и ее дериватов (26,8%), такие как повышенная растяжимость кожи, наличие очагов депигментации или множества пигментных пятен, стрии, сухая морщинистая кожа, повышенная ломкость ногтей; изменения |