|
признаков СТД и микроаномалий, которые условно могут быть разделены на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние, то есть признаки СТД со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. Нельзя не обратить внимания на тот факт, что наиболее яркие и видимые стигмы касаются изменений скелета и кожи и потому при обследовании пациентов, в первую очередь, следует обращать внимание на телосложение, причем астеническое телослосложение является одним из важных фенотипических признаков. Оценить телосложение можно количественно, рассчитав ростовесовой показатель (РВП), снижение которого на 20 и более процентов (при норме 37-40%) указывает на астенический вариант. РВП = Масса тела (кг) / Рост (см) х 100 (%) Астеническое телосложение может быть подтверждено преобладанием продольных размеров тела и относительным удлинением верхних конечностей. Последний показатель рассчитывается как отношение размаха рук к росту. Если величина этого соотношения превышает 1,1 это подтверждает наличие астенического типа телосложения. В работе использована также методика расчета конституции по В.М. Черноруцкому, в основе которой лежит индекс Пинье (ИП), отражающий связь типа телосложения с ферментативными функциями и показателями обмена веществ: ИП = ДТ (МТ/ 1 0 0 + ОГК), где ДТ —длина тела; МТ —масса тела; ОГК —окружность грудной клетки Использовались следующие значения конституции по В.М. Черноруцкому: 1. Астеник —ИП>30 2. Нормостеник —30>ИП>10 3. Гиперстеник -И П < 10 |
2.2.1. Определение конституционально-морфологическихтипов. Под морфофенотипом конституции или конституциональноморфологическим типом (соматотипом) понимается внешняя макроморфологическая подсистема общей конституции, отражающая ее индивидуально-типологические особенности. Использование соматотипа для определения конституции продиктовано тем, что именно он является наиболее легко доступной измерению частью общей конституции, что позволяет обследовать большой контингент больных. Соматотип является наиболее генетически детерминированной системой и может рассматриваться как маркерная система типологической основы человека (Никиткж Б.А., 1978; Клиорин А.И. с соавт., 1979, Доронин Б.М., 1994; Корнетов Н.А., 1998; Куряченко Ю.Т., 2001). Конституциональные особенности телосложения оценивались в рамках трехмерной классификации (Черноруцкий М.В., 1925; Хит Б., Картер Л, 1968). В работе использована мегодика расчета конституции по В.М. Черноруцкому, в основе которой лежит индекс Пинье (ИИ), отражающий связь типа телосложения с ферментативными функциями и показателями обмена веществ: ИГ1 = ДТ (МТ/100 г ОГК), где ДТ длина тела; МТ масса тела; ОГК окружность грудной клетки Использовались следующие значения конституции по В.М. Черноруцкому: 1. Астеник ИП>30 2. Нормостеник -ЗОИП>10 3. Гиперстеник ИП<10 Была учтена также классификация конституциональных типов по С. Шелдону (1954) в модификации Б. Хит и Л. Картер (1968). В ней учтен разработанный М.В. Черноруцким принцип названия соматотипов по тому 2.2.3. Характерные фенотипические признаки соединительнотканныхдисплазий Выделяется множество фенотипических признаков СТД и микроаномалий, которые условно могут быть разделены на внешние, выявляемые при физикальном обследовечии, и внутренние, то есть признаки СТД со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. Нельзя не обратить внимания на тот факт, что наиболее яркие и видимые стигмы касаются изменений скелета и кожи и потому при обследовании пациентов, в первую очередь, следует обращать внимание на телосложение, причем астеническое телослосложение является одним из важных фенотипических признаков. Оценить телосложение можно количественно, рассчитав ростовесовой показатель (РВП), снижение которого на 20 и более процентов (при норме 37-40%) указывает на астенический вариант. РВП = Масса тела (кг) / Рост (см) х 100 (%) Астеническое телосложение может быть подтверждено преобладанием продольных размеров тела и относительным удлинением верхних конечностей. Последний показатель рассчитывается как отношение размаха рук к росту. Если величина этого соотношения превышает 1,1 это подтверждаетналичие астенического типа телосложения. Для СТД характерно сочетание астенического телосложения с многообразными костными деформациями, среди которых особо следует выделить так называемый идиопатический сколиоз. Для оценки состояния центральной нервной системы наибольшее значение приобретают краниоцефальные внешние фенотипические признаки, под которыми подразумевается неправильная форма черепа, долихоцефалия, несращение губы и верхнего неба, короткая шея, искривление носовой |