|
шейного отдела позвоночника, краниовертебрального перехода и магистральных отделов головы. 4.1. Роль системной патологии соединительной ткани в возникновении дополнительных причинных факторов хронической церебральной ишемии Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением (Вершинина М.А., 2001). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности (Земцовский Э.В., 1998). В основе дифференцированных дефектов соединительной ткани лежит четкий генный дефект с определенным типом наследования. Недифференцированные соединительнотканные дисплазии (СТД) могут проявляться изменениями как в одном, так и в нескольких органах и системах. Помимо множества наследственных заболеваний, в основе которых чаще всего лежат генные дефекты, нередко приходится сталкиваться с врожденными аномалиями соединительном ткани полигенномультифакториальной природы. Это позволяет определить синдром СТД, как нозологически самостоятельный, полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними характерными фенотипическими признаками СТД в сочетании с диспластическими изменениями и |
1.2. Роль монст!пуцшояжльЕо-1Иорфо1Гюгнчсскшх особенностей в развитая множественного очагового поражения белого вещества головного мозга 1.2.1. Роль системной патологии соединительной ткани в формировании множественного поражения белого вещества головною мозга Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивает ей центральную роль в саногенетических процессах и предполагает активное участие основных ее элементов в развитии многих видов патологии. Огромное число звеньев, составляющих систему соединительной ткани, каждое из которых контролируется генами и может иметь генетическое повреждение, создает условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и, на первый взгляд, далекие друг от друга клинические синдромы (Лисиченко О.В., 1986; Викторова И.А., 1993; Земцовский Э.В., 1998). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. Соединительная ткань по своей значимости занимает в организме особое место, составляет около 50% массы тела, образует опорный каркас и наружные покровы, а также принимает участие в формировании внутренних органов. К собственно соединительной ткани относят волокнистую соединительную ткань и ткань со специальными свойствами, которые, несмотря на внешние различия, отличаются постоянством структурных элементов. Основными функциями соединительной гкани являются; без четко очерченной симптоматики. В основе дифференцированных дефектов соединительной ткани лежит четкий генный дефект с определенным типом наследования, причиной которого принято считать мультифакториальные воздействия на плод в период его внутриутробного развития, способные вызывать дефекты генетического аппарата. Если говорить о недифференцированных соединительнотканных дисплазиях, то они могут проявляться изменениями как в одном, так и в нескольких органах и системах. Помимо множества наследственных заболеваний, в основе которых чаще всего лежат генные дефекты, нередко приходится сталкиваться с врожденными аномалиями соединительной ткани полнгенномультифакториальной природы. Особенно важно то обстоятельство, что все врожденные или наследственные аномалии и болезни соединительной ткани проявляются ее диспластическими изменениями, которые, в свою очередь, могут иметь локальный или распространенный характер (Mocchegiani R. et al., 1995, Warlow C.P., 1996). Соединительнотканные дефекты, локализованные лишь в одном органе, принято считать изолированными. Недифференцированные соединительнотканные дисплазии, проявляющиеся внешними фенотипическими признаками дисплазии в сочетании с признаками дисплазии, как минимум одного из внутренних органов, следует рассматривать как синдром (Оганов Р.Г с соавг, 1993; Степура О Б., 1995, 1997; Земцовский Э.В , 1999; Roberts W.C., 1987; Wolf Р.Л. et al., 1987; Cangelosi M.M. et al., 1996). В развитии синдрома дисплазии соединительной ткани (ДСТ), повидимому, принимают участие как эндогенные, так и экзогенные механизмы Есть основания предполагать, что увеличение числа случаев ДСТ, наблюдающееся в настоящее время, связано с патогенными воздействиями, имевшими место н незе из-за ухудшения экологической обстановки. плохого питания и в иметь генетическое повреждение, создает условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и на первый взгляд далекие друг от друга клинические синдромы (Земцовскнй Э.В., 1998). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. В основе дифференцированных дефектов соединительной ткани лежит четкий генный дефект с определенным типом наследования. Если говорить о недифференцированных соединительнотканных дисплазиях (СТД), то они могут проявляться изменениями как в одном, так и в нескольких органах и системах. Помимо множества наследственных заболеваний, в основе которых чаще всего лежат генные дефекты, нередко приходится сталкиваться с врожденными аномалиями соединительной ткани полигенномультифакториальной природы. Это позволяет определить синдром СТД, как нозологически самостоятельный, полигенно-мультифакториальной природы, проявляющийся внешними характерными фенотипическими признаками СТД в сочетании с диспластическими изменениями и клинически значимой дисфункцией одного или нескольких внутренних органов. На сегодняшний день выделено множество фенотипических признаков СТД и микроаномалий, которые условно можно разделить на внешние (таб. 3.15), выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние (таб. 3.16Х то есть признаки ДСТ со стороны центральной нервной системы и внутренних органов. |