|
Обращало на себя внимание, что в выделенных подгруппах обследованных больных наиболее яркие, бросающиеся в глаза стигмы касались изменений скелета и кожи. У 76,7% пациентов отмечались повышенная растяжимость кожи, наличие очагов депигментации или множественных пигментных пятен, стрии, сухая морщинистая кожа, поперечные складки на животе. У 86,0% были выявлены повышенная ломкость ногтей, сколиоз, деформация грудной клетки, добавочные ребра, сакрализация и люмбализация позвонков, spina bifidum, привычные вывихи, подвывихи, грыжи. У 51,2% наблюдались плоскостопие, Xи О-образное искривление ног, «сандалевидная» межпальцевая щель, варикозное расширение вен, короткие или кривые мизинцы, утолщение ногтевых фаланг, нарушение роста ногтей. У 76,7% были выявлены низкое расположение и асимметрия ушей, неправильное развитие завитков, малые или приросшие мочки ушей, очень большие, очень маленькие или оттопыренные уши, нарушение роста зубов, аномалии прикуса, скошенность подбородка, толстые губы с бороздками, малый или большой рот. Примерно у четверти больных (2 2 ,1%) имели место миопия, эпикант, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта. У 67,4% были выявлены неправильная форма носа, искривление носовой перегородки, неправильная форма черепа, короткая шея. Клинические проявления синдрома ДСТ со стороны внутренних органов (4.12) также весьма разнообразны. Чаще других встречаются изменения со стороны почек и сердца. Особое место занимает нефроптоз (62,8%), это позволяет подтвердить данные Г.Н. Верещагиной (1987), М.А. Перекальской (1998), Д.А. Махмудяна (2000), Г.И. Нечаева (2002), которые относят нефроптоз с последующим формированием фибромускулярной дисплазии почечных артерий к основному механизму возникновения АГ у молодых. |
Таблица 3.IS. Частота внешних фенотипических проявлений ДСТ у больных МПБВ головного мозга при АГ МПБВ при АГ Контр, группа Ф е н о т и п и ч е с к и й п=156 п=74 п р и з н а к Абс. Огн. Абс. Огн. Изменение кожи и ее дериватов 31 19,9% 14 18,9% Изменение костей, суставов, позвоночника 41 26,3% 16 21,6% Особенности строения рук и ног 23 14,7% 8 10,8% Особенности строения ушной раковины и полости рта 28 18,6% 15 20,3% Особенности строения глаз 12 7,7% 5 6,8% Краниоцефальныс признаки 19 12,2% 9 12,2% Из таблицы видно, что внешние фенотипические признаки ДСТ в данной группе наблюдались примерно у четверти больных, что соответствовало аналогичным показателям в группе контроля, которую составили здоровые лица (Р>0,05). Обращало на себя внимание, что в выделенных подгруппах обследованных больных наиболее яркие, бросающиеся в глаза стигмы касались изменений скелета и кожи. У 76,3% пациентов отмечались повышенная растяжимость кожи, наличие очагов депигментации или множественных пигментных пятен, стрии, сухая морщинистая кожа, поперечные складки на животе У 87,8% были выявлены повышенная ломкость ногтей, сколиоз, деформация грудной клетки, добавочные ребра, сакрализация и люмбализация позвонков, spina bi6dum, привычные вывихи, подвывихи, грыжи. У 58,9% наблюдались плоскостопие, Xи О-образное искривление ног, «сандалевидная» межпальцевая щель, варикозное расширение вен, короткие или кривые мизинцы, утолщение ногтевых фаланг, нарушение роста ногтей. У 76,6% были выявлены низкое расположение и асимметрия ушей, неправильное развитие завитков, малые или приросшие мочки ушей, очень большие, очень маленькие или оттопыренные уши, нарушение роста зубов, аномалии прикуса, скошенность подбородка, толстые губы с бороздками, малый или большой рот. Примерно у четверти больных (22,4%) имели место миопия, эпикант, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта. У 66,1% были выявлены неправильная форма носа, искривление носовой перегородки, неправильная форма черепа, короткая шея. Клинические проявления синдрома ДСТ со стороны внутренних opiauoB также весьма разнообразны. Чаще других встречаются изменения со стороны почек и сердца. Особое место занимает нефроптоз (62,8%Х это позволяет подтвердить данные Г.Н. Верещагиной (1987), М.А. Перекапьской (1998), ДА Махмудяна (2000), Г.И. Нечаева (2002), которые относят нефроптоз с последующим формированием фибромускулярной дисплазии почечных артерий к основному механизму возникновения АГ у молодых. Таблица 3.16. Частота фенотипических признаков соединительнотканных дисплазий со стороны внутренних органов у больных с МПБВ головного мозга при АГ Клинические признаки м пьв при АГ п=156 МПБВ без АГ п=123 F Абс. Ото. Абс. Отн. Наличие добавочных хорд 87 55,8% 39 31,7% <0,05 Пролапсы клапанов сердца 81 51,9% 37 30,1% <0,05 Нефроптоз 98 62,8% 9 7,3% <0,01 Аномалии развития почек 58 37,2% 3 2,4% <0,01 171 поражения белого вещества головного мозга, вызывает интерес изучение этой патологии как одного из вариантов заболеваний нервной системы, протекающих с преимущественным вовлечением в патологический процесс белого вещества. При проведении антропометрического обследования в группу были включены больные с МПБВ, выявленным при проведении МРТ головного мозга, с наличием или отсутствием объективной неврологической симптоматики. При изучении множества фенотипических признаков СТД и микроаномалий, которые условно были разделены на внешние и внутренние, обращало на себя внимание, что в группе обследованных больных (п=78) наиболее яркие, бросающиеся в глаза стигмы, касались изменений скелета и кожи (таб. 4.45). Так, у 75,6% пациентов отмечались повышенная растяжимость кожи, наличие очагов депигментации или множественных пигментных пятен, стрии, сухая морщинистая кожа, поперечные складки на животе. У 87,2% были выявлены повышенная ломкость ногтей, привычные вывихи, подвывихи, грыжи, сколиоз, деформация грудной клетки, добавочные ребра, сакрализация и люмбализация позвонков, spina bifidum. У 53,8% наблюдались плоскостопие, Xи О-образное искривление ног, «сандалевидная» межпальцевая щель, варикозное расширение вен, короткие или кривые мизинцы, утолщение ногтевых фаланг, нарушение роста ногтей. У 78,2% были выявлены низкое расположение и асимметрия ушей, неправильное развитие завитков, малые или приросшие мочки ушей, очень большие, очень маленькие или оттопыренные уши, нарушение роста зубов, аномалии прикуса, скошенность подбородка, толстые губы с бороздками, малый или большой рот. Примерно у четверти больных (20,5%) имели место миопия, эпиканг, широко или близко расположенные глаза, короткие или узкие глазные щели, птоз, прогрессирующая патология зрения, катаракта У 6 6 ,6 % были выявлены неправильная форма носа, искривление носовой перегородки, неправильная форма черепа, долихоцефалия, короткая шея. |