|
ближайших родственников, что позволяет подтвердить наличие генетической детерминированности соединительнотканных дисплазий. Таблица 4.10 Частота проявлений фенотипических признаков ДСТ у родственников больных с ХЦИ (по родословным) Родственники Больные Ф е н о т и п и ч е с к и й п 447 Л=61 п р и з н а к Абс. Относ. Абс. Относ. Изменение кожи и ее дериватов 30 20,4% 13 21,3% Изменение костей, суставов, позвоночника 34 23,1 % 16 26,2% Особенности строения рук и ног 20 13,6% 9 14,8% Особенности строения ушной раковины и полости рта 23 15,6% 11 18,0% Особенности строения глаз 9 6,1% 4 6,6% Краниодефальные признаки 18 12,4% 8 13,1% Наличие добавочных хордЛ 73 49,7% ■ 33 54,1% Пролапсы клапанов сердца 70 47,6% 32 52,5% Нефроптоз * 37 25,2% 17 27,9% Аномалии развития почек J 11 7,3% 6 9,8% Кроме того, в рамках выявления признаков соединительнотканных дисплазий был проведен анализ распределения больных по вариантам конституции (по В.М. Черноруцкому). При анализе полученных данных обращало на себя внимание преобладание в группе больных мужчин с ХЦИ молодого возраста (таб. 4.11) астенического (48,7%) и нормостенического (35,9) вариантов (84,6%) по сравнению с группой контроля, у которых преобладали гиперстенический (60,0%) и нормостенический (33,3%) варианты (93,3%). У женщин (таб. 4.12) —астенического варианта составил в исследуемой группе 38,3% по сравнению с группой контроля — 10,0% (Р<0,05), нормостенический вариант составил 36,2%. Таким образом, у лиц молодого возраста с хронической церебральной ишемией и признаками |
Таблица 3.IS. Частота внешних фенотипических проявлений ДСТ у больных МПБВ головного мозга при АГ МПБВ при АГ Контр, группа Ф е н о т и п и ч е с к и й п=156 п=74 п р и з н а к Абс. Огн. Абс. Огн. Изменение кожи и ее дериватов 31 19,9% 14 18,9% Изменение костей, суставов, позвоночника 41 26,3% 16 21,6% Особенности строения рук и ног 23 14,7% 8 10,8% Особенности строения ушной раковины и полости рта 28 18,6% 15 20,3% Особенности строения глаз 12 7,7% 5 6,8% Краниоцефальныс признаки 19 12,2% 9 12,2% Из таблицы видно, что внешние фенотипические признаки ДСТ в данной группе наблюдались примерно у четверти больных, что соответствовало аналогичным показателям в группе контроля, которую составили здоровые лица (Р>0,05). Обращало на себя внимание, что в выделенных подгруппах обследованных больных наиболее яркие, бросающиеся в глаза стигмы касались изменений скелета и кожи. У 76,3% пациентов отмечались повышенная растяжимость кожи, наличие очагов депигментации или множественных пигментных пятен, стрии, сухая морщинистая кожа, поперечные складки на животе У 87,8% были выявлены повышенная ломкость ногтей, сколиоз, деформация грудной клетки, добавочные ребра, сакрализация и люмбализация позвонков, spina bi6dum, привычные вывихи, подвывихи, грыжи. У 58,9% наблюдались плоскостопие, Xи О-образное искривление ног, «сандалевидная» межпальцевая щель, варикозное расширение вен, короткие или кривые мизинцы, утолщение ногтевых фаланг, больными. Наиболее часто в семейном анамнезе у больных с МПБВ головного мозга сосудистого генеза прослеживалось наличие фенотипических признаков внешних и внутренних соединительнотканных дисплазий. При изучении наследственной отягощенности учитывалось наличие признака или заболевания у родственников I-II степени родства по восходящей линии. При анализе данных таблицы 3.17 обращает на себя внимание отсутствие достоверных отличий (Р>0,05) всех показателей среди больных и их ближайших родственников, что позволяет сделать вывод, во-первых, о наличии генетической детерминированности соединительнотканных дисплазий, во-вторых, предполагать наличие МПБВ головного мозга среди родственников в субклиническом варианте ( без подтверждения МРТ и КТ) Таблица 3.17. Частота проявлений фенотипических признаков ДСТ у родственников больных с МПБВ головного мозга сосудистого генеза (по родословным) Родственники Больные Ф е н о т и п и ч е с к и й П-‘397 п==131 п р и з н а к Абс. Относ. Абс. Относ. Изменение кожи и се дериватов 86 21,6% 28 21,4% Изменение костей, суставов, позвоночника 106 26,8% 35 26,7% Особенности строения рук и ног 54 13,6% 19 14,5% Особенности строения ушной раковины и полости рта 63 15,9% 23 17,5% Особенности строения глаз 26 6,6% 8 6,1% Краниоцсфалъные признаки 49 12,3% 17 12,9% Наличие добавочных хорд 198 49,9% 71 54,2% Пролапсы клапанов сердца 179 45,1% 68 51,9% Нефроптоз 107 26,9% 37 28,2% Аномалии развили почек 28 7,1% 11 8,3% ближайших родственников, что позволяет сделать вывод, во-первых, о наличии генетической детерминированности соединительнотканных дисплазий, а, во-вторых, предполагать наличие МПБВ головного мозга среди родственников в субклиническом варианте (без подтверждения МРТ и КТ), обусловленного наличием у больных и их ближайших родственников очагов хронической инфекции. Эго требует дальнейшего проспективного наблюдения и дальнейшего анализа. Таблица 4.47. Частота проявлений фенотипических признаков ДСТ у родственников больных с МПБВ головного мозга инфекционного генеза (по родословным) Ф е н о т и п и ч е с к и й Родственники Больные п р и з н а к 212 п=63 Абс. Относ. Абс. Относ. Изменение кожи и ее дериватов 152 71,6% 49 77,7% Изменение костей, суставов, позвоночника ' Т‘78 " "83,9%~ >• — 53 84,1% Особенности строения рук и ног 109 51,4% 32 50,8% Особенности строения ушной раковины и 161 75,9% 51 80,9% полости рта Особенности строения глаз ’ “49” 23,1% 13 " 20,6% Краниоцефальные признаки 141 66,5% 42 66,6% Наличие добавочных хорд 63 29,7% 19 30,1% Пролапсы клапанов сердца 54 25,5% 17 26,9% Нефроптоз 11 5,2% 4 6,3% Аномалии развития почек 5 2,3% 2 з, i% |