|
Наблюдается также изолированный тремор головы, голосовых связок, языка и т.д. Эссенциальный тремор может быть семейным. В этом случае он начинается раньше, часто уже на втором десятилетии жизни, и медленно прогрессирует в течение всей жизни без ремиссии. Сенильный тремор рассматривают как вариант эссенциального тремора, возникающий в позднем возрасте. Считается, что он носит спорадический характер проявления и не связан с наследственностью [114117]. Отдельно выделяют поздние дискинезии, которые развиваются после длительного применения нейролептиков, особенно после приема галоперидола (такие эффекты могут проявляться разнообразным тремором). Неся в себе элементы ятрогении, поздние дискинезии зачастую способны корректироваться назначением соответствующих лекарственных препаратов [3032, 116, 117]. С позиции клинической медицины тремор (дрожание), как самый частый вид гиперкинеза, относится к группе заболеваний, объединенных под общим названием “нейромоторные дискинезии”. Ранее применялись термины “экстрапирамидные синдромы”, “экстрапирамидные дискинезии”, которые были связаны с определенным этапом развития неврологии и исторически формировались и использовались для описания качественно иного класса двигательных нарушений в противоположность пирамидному синдрому [31,32, 38, 116]. Нейромоторные дискинезии по типу гиперкинезы или обычно вызваны поражением базальных ганглиев или связанных с ними структур, образующих экстрапирамидную систему (‘‘экстрапирамидные гиперкинезы”), т.е. относятся к выраженной патологии ЦНС. В клинике к нейромоторным дискинезиям [116, 117] относят: тремор (дрожание), миоклонии (миоритмии), тики, хорею, атетоз, торсионный спазм, тортиколлис, баллизм, тонические позы, гемиспазм (параспазм) лица, регидность, регидно-спастичность, спастичность, сложные сочетанные формы гиперкинезов и дистоний. Важную роль в патогенезе многих периферических болезней играет вторичная дисфункция экстрапирамидной системы. При некоторых экстрапирамидных гиперкинезах 52 |
(постуральный тремор) и при движении (кинетический тремор), нередко он усиливается в конце движения. Есть данные, что он наследуется по аутосомнодоминантному типу. Обычно он проявляется двусторонним поражением, но может быть и асимметричным. Известно, что он уменьшается под действием алкоголя. Частота колебаний составляет около 7 Гц, но с возрастом имеется тенденция к снижению частоты тремора (до 4 Гц) и к появлению (наряду с постуральным тремором) тремора покоя и интенционного тремора. Эссенциальный тремор начинается исподволь, но по мере нарастания дрожания больные испытывают все больше трудностей при приёме пищи, письме, ручной работе [96, 105, 106, 115, 117, 118, 136, 142147]. В этой классификации первичный ортостатический тремор рассматривается как вариант эссенциального тремора, который проявляется высокочастотным дрожанием в ногах. Он возникает только при вставании и может быть причиной падения. Аналогичный синдром возможен при поражении моста, т.е. понтийных структур, участвующих в регуляции дыхания. Наблюдается также изолированный тремор головы, голосовых связок, языка и т.д. Эссенциальный тремор может быть семейным. В этом случае он начинается раньше, часто уже на втором десятилетии жизни, и медленно прогрессирует в течение всей жизни без ремиссии. Сенильный тремор рассматривают как вариант эссенциального тремора, возникающий в позднем возрасте. Считается, что он носит спорадический характер проявления и не связан с наследственностью [117-120]. Отдельно выделяют поздние дискинезии (ПД) [35], которые развиваются после длительного применения нейролептиков, особенно после приема галоперидола (такие эффекты могут проявляться разнообразным тремором). Неся в себе элементы ятрогении, ПД зачастую способны корректироваться назначением, соответствующих лекарственных препаратов [3436]. С позиции клинической медицины тремор (дрожание), как самый частый вид гиперкинеза, относится к группе заболеваний, объединенных под общим названием “нейромоторные дискинезии”. Ранее применялись термины 19 “экстрапирамидные синдромы”, “экстрапирамидные дискинезии”, которые были связаны с определенным этапом развития неврологии и исторически складывались для описания качественно иного класса двигательных нарушений в противоположность пирамидному синдрому [35, 36, 42, 120]. Гиперкинезы или нейромоторные дискинезии обычно вызваны поражением базальных ганглиев или связанных с ними структур, образующих экстралирамидную систему (“экстрапирамидные гиперкинезы”), т.е. относятся к выраженной патологии ЦНС. К нейромоторным дискинезиям [118] относят: тремор (дрожание), миоклонии (миоритмии), тики, хорею, атетоз, торсионный спазм, тортиколлис, баплизм, тонические позы, гемиспазм (параспазм) лица, регидность, регидно-спастичность, спастичность, сложные сочетанные формы гиперкинезов и дистоний. В патогенезе многих периферических болезней важную роль играет вторичная дисфункция экстрапирамидной системы, а при некоторых экстрапирамидных гиперкинезах (например, при дистонии или треморе) провоцирующим толчком служит периферическая травма. Известно, что изменения в характеристиках как произвольных, так и непроизвольных движений происходят при целом ряде заболеваний. Например, миотоническая дистрофия, как самая частая форма мышечной дистрофии у взрослых, начинает проявляться уже в подростковом или молодом возрасте с нарастающей мышечной слабостью в дистальных отделах конечностей, слабостью мышц глотки и др. Недостаточная функциональность дыхательных мышц в сочетании со склонностью к аспираций приводит к развитию тяжелых двигательных осложнений. Развивается дыхательная недостаточность, часто нарушается моторика ЖКТ, у значительной части больных наблюдается депрессивное состояние, замедление мышления, снижение умственных способностей. Это лишний раз доказывает связь нейромоторного, нейротрансмиттерного и вегетативного системокомплексов, которые контролируются и управляются верхним иерархом фазатоном мозга. При этом одновременно наблюдаются и соматические поражения в виде снижения сдуха, катаракты, дегенерации сетчатки, облысения. Эти соматические 2 0 |