|
Основными функциями соединительной ткани являются: биомеханическая, трофическая, барьерная, пластическая, морфогенетическая и, основная, интегративная —обеспечение гомеостаза организма, принятие активного участия в развитии патологических процессов (Мазуров В.И., 1974; Никитин В.Н. с соавт., 1977; Лисиченко О.В., 1986; Beylot С. et al., 1994). Важно отметить, что именно морфогенетическая функция обеспечивает формирование структуры органов и тканей в эмбриогенезе и постнатальном периоде (Корнетов Н.А., 1991; Суханова Г.А., 1993; Ciocca R.G. et al., 1995). При этом врожденные или наследственные дефекты соединительной ткани способны привести к нарушениям жизненно важных функций и определить предрасположенность к развитию того или иного заболевания. Врожденная неполноценность соединительной ткани, ведущая к снижению трофической, барьерной, защитной ее функций, проявляется нарушением адаптации органа к требованиям конкретной ситуации (Казначеев В.П., Cangelosl М.М., Leggio F., Gaudio M. et al., 1992). Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивает ей центральную роль в саногенетических процессах и предопределяет активное участие ее основных элементов в развитии многих патологических процессов. В связи с этим существуют условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с вовлечением соединительной ткани (Гордон И.Б. с соавт, 1984; Юрина Н.А. с соавт., 1987; Оганов Р.Г. с соавт., 1994; Мартынов А.И. с соавт., 19%; Krupp L.B. et al., 1996; Lethias С. et al., 1996). Под термином «дисплазия соединительной ткани» понимают нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением (Вершинина М.А., 2001; |
системах меняется в течение жизни и характеризует физиологические процессы развития и старения организма (Сулимов А.Ф. с соав., 2004; Cheah K.S.E., 1985; Tuominen М., Kantomaa Т.? 1996). Структурные составляющие системы соединительной ткани, каждое из I которых контролируется генами и может иметь генетическое повреждение, создают условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с поражением соединительной ткани. Именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани нередко лежат в основе и объединяют столь разные и, на первый взгляд, далекие друг от друга клинические синдромы (Лисиченко О.В., 1986; Викторова И.А., 1993; Земцовский Э.В., 1998; Cyild А.Н., 1986). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются столь часто, а их клинические проявления так многолики и разнообразны, что зачастую соединение множества симптомов воедино и выявление за частной симптоматикой системной патологии представляет значительные трудности. Основными функциями соединительной ткани являются: биомеханическая, трофическая, барьерная, пластическая, морфогенетическая и, основная, интегративная обеспечение гомеостаза организма, принятие активного участия в развитии патологических процессов (Мазуров В.И., 1974; Никитин В.Н. с соавт., 1977; Лисиченко О.В., 1986; Beylot С. et al., 1994). Важно отметить, что именно морфогенетическая функция обеспечивает формирование структуры органов и тканей в эмбриогенезе и постнатальном периоде (Корнетов Н.А., 1991; Суханова Г.А., 1993; Ciocca R.G. et al., 1995). При этом врожденные или наследственные дефекты соединительной ткани способны привести к нарушениям жизненно важных функций и определить предрасположенность к развитию того или иного заболевания. Врожденная неполноценность соединительной ткани, ведущая к снижению трофической, барьерной, защитной ее функций, проявляется нарушением адаптации органа к требованиям конкретной ситуации (Казначеев В.П., Маянский Д.Н., 1988; Cangelosi М.М., Leggio F., Gaudio M. et al., 1992). Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивает ей центральную роль в саиогенстических процессах и предопределяет активное участие ее основных элементов в развитии многих патологических процессов. В связи с этим существуют условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний, протекающих с вовлечением соединительной ткани (Гордон И.Б. с соавт, 1984; Юрина Н.А. с соавт., 1987; Оганов Р.Г. с соавт., 1994; Мартынов А.И. с соавт., 1996; Krupp L.B. et al., 1996; Lethias C. et al., 1996). Под термином «дисплазия соединительной ткани» понимают нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогенеза внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением (Вершинина М.А., 2001; Нечаева Г.И., 2002). Наследственные аномалии и заболевания соединительной ткани встречаются очень часто, а их клинические проявления многолики и разнообразны (Земцовский Э.В., 1998). Термин «дисплазия» широко используется специалистами в различных областях медицинских знаний, при этом в широком смысле под этим термином следует понимать ненормальное состояние органов и тканей, во многом обусловленное наследственными характеристиками организма. Все наследственные или врожденные аномалии и болезни соединительной ткани принято делить на дифференцированные, имеющие определенный тип наследования и четкую симптоматику, и недифференцированные, включающие в себя множество вариантов аномалий соединительной ткани без четко очерченной симптоматики. В основе дифференцированных дефектов соединительной ткани лежит четкий генный дефект с определенным типом наследования, причиной которого принято считать мультифакториальные воздействия на плод в период его внутриутробного развития, способные вызывать дефекты генетического аппарата. Успехи молекулярной генетики позволили определить типы, структуру и Многообразие и сложность морфологии и функций соединительной ткани обеспечивают ей центральную роль в развитии многих патологических процессов. В связи с этим существуют условия для генетической гетерогенности аномалий развития и заболеваний. Принимая во внимание многогранность проблемы соединительнотканных дисплазий, следует отметить, что в данной работе рассматривались преимущественно стоматологические аспекты. Важно отметить, что морфогенетическая функция соединительной ткани обеспечивает формирование структуры органов и тканей в эмбриогенезе. На сегодняшний день выделено множество фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани и микроаномалий, встречающихся при патологии зубочелюстной системы (Дацковский Б.М. с соавт., 1990; Шторина Г.Б., 1996; Яковлев В.М. с соавт., 2000; Cole W.G., 1987; Fridrich K.L., 1990). Эти дефекты условно разделены на внешние, выявляемые при физикальном обследовании, и внутренние, т. е. признаки ДСТ со стороны внутренних органов. Наиболее часто в группе больных с патологией системы окклюзии и ДСТ выявляли внешние фенотипические признаки ДСТ со стороны скелета, кожи, мышц: гиперрастяжимость кожи, тонкую просвечивающюю кожу, плоскостопие, клинодактилию, гинермобилыюсть суставов, остеохондроз, нарушение осанки, аномалии формы черепа, деформации конечностей, грудной клетки. У больных с ДСТ выявлена мышечная слабость (3,2±0,21 балла в группе с ДСТ, 4,9±0,25 балла в контрольной группе), гипотония мышц, фенотипические признаки ДСТ со стороны зубочелюстной системы высокий свод неба, нарушения прикуса. Со стороны внутренних органов чаще выявлялись изменения со стороны почек, сердца, желудочно-кишечного тракта, органов зрения: изменения клапанного и хордального аппарата сердца, нефроптоз, дискинезии желчевыводящих путей и кишечника, нарушение рефракции. В группе больных с маловыраженной ДСТ частота выявления фенотипических признаков ДСТ превышала величины контрольной группы в 2-4 раза, в то время как в группах со средневыраженной и выраженной ДСТ в 10-15 раз |