|
В.М. Яковлевым с соавторами (2005) разработана классификационная концепция наследственной ДСТ, основу которой составили такие парадигмы, как генетическая детерминированность, прогредиентность течения, системность и типологичность соединительнотканных дефектов структурного и формообразующего развития тканей, органов и систем в онтогенезе. Челюстно-лицевая область характеризуется сложным анатомическим строением, многочисленностью представленных тканей и своеобразием их взаимоотношений. Эмбриогенез и постнатальные преобразования зубочелюстного аппарата помогают понять механизмы развития дизморфий, в основе которых лежит наследственный или приобретенный дефект соединительной ткани, и наглядно подтверждают доминирующую формообразующую роль мезенхимальной ткани и ее интегрирующую функцию. Нарушение нормального развития соединительной ткани предопределяет возникновение дизморфий с вовлечением в той или иной степени и посредством различных механизмов всех видов тканей, образующих органы челюстно-лицевой области (Сулимов А.Ф., с соавт., 2004). Преобладание различных видов соединительной ткани в формировании зубочелюстного аппарата и выполнение ими разнообразных функций определяет полиморфность проявлений дисплазии соединительной ткани в челюстнолицевой области. Многие наследственные синдромы и болезни соединительной ткани сопровождаются поражением черепа и лица. Их своевременная диагностика, профилактика и лечение требуют сотрудничества генетиков и клиницистов различного профиля (Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). Деформации челюстно-лицевой области представляют собой наиболее существенные признаки наследственных болезней. Лица с диспластикозависимыми аномалиями конституции имеют специфические очертания лица, которые часто являются единственными внешними проявлениями системной патологии. Стоматологи одними из первых могут заподозрить и диагностировать данную патологию (Беляков Ю.А., 1993; Сулимов А.Ф. с соавт., 2004). |
возникающий между корешком тройничного нерва и артериальной петлей за счет укорочения арахноидальных струн и образования грубых арахноидальных спаек после перенесенных воспалительных процессов (синуситы, тонзиллиты, кариозные зубы, отиты и др.). У той части населения, которая преморбидно имеет близкое расположение артериальной петли с корешком тройничного нерва, ноцицептивное воздействие пульсовых ударов артерии о корешок тройничною нерва, приводящее к демиелинизацин, усиливается с возрастом больных вследствие атеросклеротического процесса, приводящего к огрублению арахноидальных струн и артериальной стенки. Однако до настоящего времени сохраняется понятие вторичной симптоматической НТН, обусловленной механическим давлением объемными процессами мосто-мозжечкового угла (невриномами, менингиомами, холестеатомами, мешотчатыми аневризмами, арахноидальными кистами и т.и.) непосредственно на корешок тройничного нерва. Преобладание различных видов соединительной ткани в формировании зубочелюстного аппарата и выполнение ими разнообразных функций определяет полиморфность проявлений дисплазии соединительной ткани в челюстнолицевой области. Многие наследственные синдромы и болезни соединительной ткани сопровождаются поражением черепа и лица. Их своевременная диагностика, профилактика и лечение требуют сотрудничества генетиков и клиницистов различного профиля (Сулимов А.Ф* с соавт., 2004). При микроскопическом исследовании костной ткани обнаруживается высокое содержание остеоцитов в костных структурах. Выражена слабость связочного аппарата. При проведении биохимических исследований выявлено снижение синтеза коллагена I типа и синтез структурно измененных молекул I типа, В костях обнаружено присутствие коллагена III и IV типов, в норме в этой ткани отсутствующих (Сулимов А.Ф, с соавт., 2004). По клинической картине выделяют четыре основные формы несовершенного остеогенеза. Изменения в челюстно-лицевой области встречаются при перинатально-летальной форме в виде нарушения костеобразования черепа по типу «мембранозного», при форме с прогрессирующими деформациями —аномалии зубов и при форме с редко возникающими переломами в виде деформаций костей, остеопороза, аномалий лицевого скелета (Кадурина Т.И., 2000; Сулимов А.Ф, с соавт., 2004)* Перечисленные выше синдромы являются наиболее тяжелыми формами ДСТ. Деформации челюстно-лицевой области представляют собой наиболее существенные признаки наследственных болезней. Лица с диспластикозависимыми аномалиями конституции имеют специфические очертания лица, которые часто являются единственными внешними проявлениями системной патологии. Стоматологи одними из первых могут заподозрить и диагностировать данную патологию (Беляков Ю.А., 1993; Сулимов А.Ф. с соавт*, 2004). |