|
110 Анамнез заболевания. С 15-летнего возраста больную беспокоят боли в шее и затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании. В возрасте 34 лет возникли снижение слуха и шум в левом ухе, нарушение равновесия. В возрасте 36 лет больная ощутила нарушение глотания, а с 39 лет у нее появились приступы сильных головокружений с тошнотой и ощущением кружения предметов, а также колебание окружающих предметов. Клинические проявления заболевания постепенно прогрессировали, а в возрасте 43 лет после стрессовой ситуации и повышения А/Д наступило резкое нарастание неврологических нарушений. Анамнез жизни. Пациентка Т. родилась в Башкирии, в Калтасинском районе, в деревне Малый Качак. Родители пациентки также происходили из этой деревни. При рождении больной ее матери было 24, а отцу 25 лет. Пациентка работает лаборантом. Объективно: состояние удовлетворительное, А/Д 125/85 мм рт.ст., пульс 70 ударов в 1 мин. Сердечные тоны ритмичны, дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный. При осмотре выявлены дизрафические признаки: низкий рост, кифосколиоз грудного отдела позвоночника. В неврологическом статусе определялись: болезненность при пальпации паравертебральных точек в шейном отделе позвоночника, множественный спонтанный нистагм (горизонтальный и вертикальный), ШПН (при повороте головы в сторону и наклоне её назад у больной усилились головокружение и нистагм), умеренно выраженная статическая атаксия, глухота на левое ухо, смешанный вестибулярный синдром, глоточный рефлекс отсутствует, периферический парез XII пары черепных нервов слева, дисфагия. Легко выраженный тетрапарез с повышением мышечного тонуса по пирамидному типу, повышением сухожильных рефлексов с конечностей и стопными патологическими знаками. Заключение отоневролога: глухота на левое ухо, выраженная мозжечковая и стволово вестибулярная симптоматика, смешанный |
245 Полученные данные клинико-нейрофизиологических сопоставлений свидетельствуют о связи клинических проявлений заболевания с функциональными нарушениями структур центральной и периферической нервной системы, а также позволяют уточнить топический диагноз патологических изменений у больных с МКI. Представляем наблюдение типичных клинических проявлений заболевания и данных дополнительных методов исследования у больной с МК I и умеренно выраженной базилярной импрессией. Больная Т., 44 лет (ист. болезни № 43852). Находилась на обследовании и лечении в клинике с 13.11.02г. по 12.12.02г. с диагнозом: МК I, умеренно выраженная базилярная импрессия. Краниалгия, цервикалгия. Кохлеарные, вестибулярно-мозжечковые и бульбарные нарушения, легко выраженный спастический тетрапарез. Больная поступила с жалобами на боли в шее и затылочной области, которые усиливались при кашле и натуживании, снижение слуха на левое ухо, шум в левом ухе, ощущение кружения и колебания окружающих предметов, приступы сильных головокружений с тошнотой и ощущением кружения предметов, нарушение равновесия и глотания, легкую слабость во всех конечностях. Анамнез заболевания. С 15-летнего возраста больную беспокоят боли в шее и затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании. В возрасте 34 лет возникли снижение слуха и шум в левом ухе, нарушение равновесия. В возрасте 36 лет больная ощутила нарушение глотания, а с 39 лет у нее появились приступы сильных головокружений с тошнотой и ощущением кружения предметов, а также колебание окружающих предметов. Клинические проявления заболевания постепенно прогрессировали, а в возрасте 43 лет после стрессовой ситуации и повышения А/Д наступило резкое нарастание неврологических нарушений. Анамнез жизни. Пациентка Т. родилась в Башкирии, в Калтасинском районе, в деревне Малый Качак. Родители пациентки также происходили 246 из этой деревни. При рождении больной ее матери было 24, а отцу 25 лет. Пациентка работает лаборантом. Объективно: состояние удовлетворительное, АД 125/85 мм рт.ст., пульс 70 ударов в 1 мин. Сердечные тоны ритмичны, дыхание везикулярное, живот мягкий, безболезненный. При осмотре вы1 явлены дизрафические признаки: низкий рост, кифосколиоз грудного отдела позвоночника. В неврологическом статусе определялись: болезненность при пальпации паравертебральных точек в шейном отделе позвоночника, множественный спонтанный нистагм (горизонтальный и вертикальный), умеренно выраженная статическая атаксия, глухота на левое ухо, смешанный вестибулярный синдром, глоточный рефлекс отсутствует, периферический парез XII пары черепных нервов слева, дисфагия. Легко выраженный тетрапарез с повышением мышечного тонуса по пирамидному типу, повышением сухожильных рефлексов с конечностей и стопными патологическими знаками. Заключение отоневролога: выраженная мозжечковая и стволововестибулярная симптоматика, глухота на левое ухо, смешанный вестибулярный синдром, бульбарные нарушения.. Заключение нейроофтальмолога: ангиопатия сетчатки обоих глаз гипертензионного генеза. 14.11.02г. Краниография и спондилография шейного отдела позвоночника: умеренно выраженные скафоцефалия, платибазия и базилярная импрессия. Признаки длительно существующей внутричерепной гипертензии. 19.11.02г. МРТ головного мозга (рис. 4.1.): определяется умеренно выраженная скафоцефалия и платибазия. Умеренно выраженная базилярная импрессия с уменьшением высоты ЗЧЯ (индекс Klaus 27 мм), высоким расположением зубовидного отростка С2 позвонка (на 4 мм выше линии McGregor). Определяется МК I (опущение продолговатого мозга на 71,0% и опущение миндалин мозжечка на 15 мм ниже уровня БЗО), с 254 Анамнез заболевания. С детства больную беспокоят боли в шее и затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании. В возрасте 46 лет возникло двоение предметов и развилось сходящееся косоглазие справа. В 47-летнем возрасте пациентка ощутила неустойчивость при ходьбе, а также слабость и тугоподвижность во всех конечностях. С 50 лет стали беспокоить поперхивание, затруднение при выговаривании слов, изменился голос. В 52 года у больной резко усилилось двоение предметов и развилось сходящееся косоглазие слева, а также постепенно усилились все описанные жалобы. Больная перестала самостоятельно передвигаться из-за выраженной неустойчивости. Анамнез жизни. Пациентка Д. родилась в поселке Сеничиха Свердловской области. Родители больной происходили из разных областей страны, в родстве не состояли. При рождении больной ее матери было 29, а отцу 31 лет. У младшей сестры 1951 года рождения при обследовании в клинике с помощью МРТ была выявлена МК I типа небольшой величины, которая проявлялась болями в субокципитальной области и умеренно выраженными кохлеарными и вестибулярномозжечковыми нарушениями. Пациентка Д. инвалид II группы.. Объективно: состояние удовлетворительное, АД 130/90 мм.рт.ст., пульс 75 ударов в 1 мин. Сердечные тоны ритмичные, приглушены. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. При осмотре выявлены дизрафические признаки: низкий рост, короткая шея, асимметричное строение лицевого черепа, кифосколиоз грудного отдела позвоночника. В неврологическом статусе определялись: болезненность при пальпации паравертебральных точек в шейном отделе позвоночника, двустороннее сходящееся косоглазие, множественный спонтанный нистагм (горизонтальный и вертикальный), выраженная статическая атаксия, легко выраженная динамическая атаксия, центральный вестибулярный синдром, отсутствие глоточного рефлекса и легко выраженный парез голосовых связок с двух сторон, дисфагия, дисфония, дизартрия. Легко выраженный |