|
центральный вестибулярный синдром, а также их сочетания различной степени выраженности. Эти типичные синдромы определялись у большинства больных с МК I. По мере нарастания выраженности МК I нарастало число больных, имеющих эти клинические проявления. При проведении клинико-нейрофизиологических сопоставлений с методом КСВП на АС установлен топический диагноз функциональных нарушений в слуховой системе: периферические и стволовые акустические структуры (медулло-понто-мезенцефальные отделы). При проведении отоневрологического исследования и КС уточнена локализация функциональных нарушений в системе статокинетической устойчивости: периферический и центральный уровень. При проведении клинико-томографических сопоставлений определены основные патогенетические факторы, оказывающие влияние на выраженность объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с МК I: степень выраженности мальформации, ГТС, СМ, нарушение церебральной гемодинамики в артериях ВББ по ишемическому типу. По мере увеличения возраста больных происходит усиление клинических проявлений заболевания. |
241 При анализе смешанной группы больных, в которую входили пациенты с изолированной МК I и с сопутствующей СМ, не выявлено взаимосвязи между выраженностью основных объективных неврологических симптомов и ГГС (табл. 4.10). Однако, при анализе группы больных с изолированной мальформацией, выявлена прямая связь между ГГС и выраженностью кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений (г = +0,230; Р = 0,002), а также между ГГС и выраженностью проводниковых двигательных нарушений (г = +0,190; Р = 0,01). Полученные данные отражают усиление перечисленных неврологических симптомов под влиянием ГГС. Кроме этого, не было выявлено взаимосвязи между выраженностью объективных неврологических симптомов и патологическими типами допплерограмм в ПА и ОА. Таким образом, к основным патогенетическим факторам, оказывающим влияние на выраженность неврологических симптомов у больных с МК I, относятся степень мальформации и наличие СМ. ГГС также оказывает влияние на выраженность ряда неврологических симптомов у больных с изолированной мальформацией. По мере увеличения возраста больных происходит усиление клинических проявлений заболевания. Для оценки взаимосвязи между выраженностью основных объективных неврологических симптомов у больных с МК I и показателями КСВП на АС и ССВП на стимуляцию срединного нерва использован метод парных ранговых корреляций Spearman (табл. 4.11). Не отмечено достоверной взаимосвязи между выраженностью глазодвигательных нарушений и показателями вызванных потенциалов, что подтверждает редкую вовлеченность структур среднего мозга в патологический процесс у больных с МК I. Сопоставление выраженности кохлеарных, вестибулярно-мозжечковых симптомов показало прямую связь этих нарушений с большинством показателей КСВП на АС: увеличением латентного периода I пика и межпиковых интервалов I-III и III-V, уменьшением амплитуды I и III 362 также с болей в шее и субокципитальной области. Типичным является постепенное прогрессирование заболевания по мере увеличения возраста больных; в наибольшей степени нарастает выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. У некоторых больных встречается острое развитие заболевания или на фоне медленного прогрессирования отмечается острое развитие неврологических симптомов, что, вероятно, обусловлено дополнительной компрессией структур мозгового ствола, мозжечка, артерий вертебральнобазилярного бассейна и ликворных путей на уровне большого затылочного отверстия. 9. При клиническом обследовании больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Типичным для больных с мальформацией Киари I типа является также изменение формы черепа, укорочение шеи, уменьшение роста пациентов, сколиоз шейно-грудного отделов позвоночника. При проведении клинико-томографических сопоставлений определены основные патогенетические факторы, оказывающие влияние на выраженность объективных неврологических симптомов: степень мальформации и сопутствующая сирингомиелия. Степень мальформации оказывает наибольшее влияние на выраженность бульбарных и проводниковых двигательных нарушений, а сопутствующая сирингомиелия на выраженность проводниковых и сегментарных двигательных и чувствительных нарушений. У больных с изолированной мальформацией сопутствующий гипертензионногидроцефальный синдром оказывает влияние на выраженность кохлеарных, вестибулярно-мозжечковых и проводниковых двигательных нарушений. |