|
124 больных с МК I являлось наличие скафоцефалии, которая была выявлена у 58 (31,9%) из 182 обследованных больных с МК I. При обследовании больных с МК I в наблюдениях различных авторов часто встречались аномалии КВО: базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта [28, 54, 126, 235, 309, 311, 345, 350]. Нами получены сходные данные. Среди 182 больных с МК I базилярная импрессия определялась у 47 (25,8%) пациентов, платибазия у 34 (18,7%) и ассимиляция атланта у 20 (11,0%) больных. Таким образом, перечисленные аномалии КВО являются типичными для больных с МК I. По литературным данным ведущей в патогенезе клинических симптомов у больных с базилярной импрессией является вентральная компрессия ствола мозга и сосудов ВББ, а также венозный застой, приводящий к развитию клетках 375]. Ассимиляция атланта способствует сужению и деформации БЗО, развитию компресии нижних отделов продолговатого и верхних отделов спинного мозга, а также сдавлению позвоночной артерии ПА костными разрастаниями [75, 85, 104, аномалии Kimmerle развивается динамическая компрессия ПА при ротационных нагрузках, что приводит к вертебрально-базилярной недостаточности [101, 118, 130]. Аномалия KlippelFeil может приводить к компрессии ПА и радикуло-медуллярных артерий, к гиперэкстензионной сублюксации и развитию ранних дегенеративных изменений в соседних сегментах [75, 76, 138, 294]. В настоящее время наиболее обоснованной является гипотеза вторичного происхожденния МК I в связи с формированием уменьшенной по величине ЗЧЯ на основе аномалий КВО и краниостенозов [79, 196, 224, 227, 311, 319]. По нашему мнению, МК I является вторичной патологией и возникает, в большинстве случаев, на основании комбинации костных аномалий свода и основания черепа, приводящих к формированию уменьшенной по величине ЗЧЯ. |
22 514, 596, 604]. Такое частое сочетание МК I и костных аномалий КВО подтверждает их единое происхождение. У пациентов с синдромом Klippel-Feil (конкресценция шейных позвонков) МК I выявлялась в 10,0% случаев [385, 656]. С другой стороны, у больных с МК I наблюдались единичные случаи сочетания с синдромом Klippel-Feil [135, 227, 599]. В отдельных группах больных указывается на более частую выявляемость этого синдрома при МК I 5,0% 10,0% случаев [317, 514]. В комплексе аномалий КВО и шейного отдела позвоночника рядом авторов [112, 125] описана аномалия Kimmerle («костный мостик» над бороздой позвоночной артерии). Частота встречаемости аномалии Kimmerle среди больных, неврологического профиля составляет 10,2% случаев [125]. Ряд авторов у больных с МК I отмечали увеличение размеров БЗО и диаметра позвоночного канала на шейном уровне (С1-С2) под воздействием смещенных вниз ствола мозга и мозжечка [317,361,409, 529]. Ведущей в патогенезе клинических симптомов у больных с базилярной импрессией является вентральная компрессия ствола мозга и сосудов вертебрально-базилярного бассейна (ВББ), а также венозный застой, приводящий к развитию гипоксических изменений в клетках передних рогов спинного мозга [66, 111, 502, 648, 663]. Ассимиляция атланта способствует сужению и деформации БЗО, развитию компресии нижних отделов продолговатого и верхних отделов спинного мозга, а также сдавлению позвоночной артерии (ПА) костными разрастаниями [73, 89, 111, 161, 502]. При аномалии Kimmerle развивается динамическая компрессия ПА при ротационных нагрузках, что приводит к вертебральнобазилярной недостаточности [105, 125, 141]. Аномалия Klippel-Feil может приводить к компрессии ПА и радикуло-медуллярных артерий, к гиперэкстензионной сублюксации и развитию ранних дегенеративных изменений в соседних сегментах [73, 74, 118, 147, 193, 476]. Аномалии 317 расстояния между задней дугой С1 позвонка и чешуей затылочной кости, краниовертебрального угла, увеличение угла основания черепа (угол Welker) и угла наклона БЗО. Отмечалось нарастание изменений перечисленных морфометрических показателей костей основания черепа и КВО по мере увеличения степени МК I. У больных с 3 степенью мальформации определялись также увеличение ретрофлексии зубовидного отростка С2 позвонка и уменьшение длины блюменбахова ската. В наблюдениях различных авторов при обследовании больных с МК I часто встречались аномалии КВО: базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта [23, 52, 135, 317, 501, 514, 596, 604]. Нами получены сходные данные. Среди 364 больных с МК I базилярная импрессия определялась у 94 (25,8%) пациентов, платибазия у 68 (18,7%) и ассимиляция атланта у 40 (11,0%) больных. Таким образом, перечисленные аномалии КВО являются типичными для больных с МК I и достоверно чаще выявлялись у пациентов с наиболее выраженной патологией (III группа). В литературе имеются публикации с описанием различных гипотез возникновения МК I, из которых наиболее обоснованной является гипотеза вторичного происхожденния МК I в связи с формированием уменьшенной по величине ЗЧЯ на основе аномалий КВО и краниостенозов [80, 228, 296, 304, 514, 538]. Нами также получены данные, что костные аномалии черепа и КВО, вероятно, могут являться основой дтя формирования МК I. Выявленные во всех группах у больных с МК I изменения линейных и угловых морфометрических показателей костных структур свода и основания черепа, КВО характеризуют уменьшение внутреннего объема черепа (при краниостенозах) и ЗЧЯ (при аномалиях КВО), а также увеличение перегиба в КВО (при выраженной базилярной импрессии). 318 Существование костных аномалий основания черепа и КВО приводит к недоразвитию нижних отделов 34Я, а снижение вертикального размера свода черепа при скафоцефалиях, видимо, является дополнительным фактором, приводящим к вынужденному смещению структур ствола мозга и мозжечка в каудальном направлении через БЗО. Комбинированное действие костных аномалий свода и основания черепа, видимо, способствует большему уменьшению объема ЗЧЯ, чем действие только одной аномалии. Возникновение МК I может быть лучше всего объяснено теорией F. Muller и R. O’Rahilly (1980) [525] о диспропорции между ранним формированием малого размера ЗЧЯ и более поздним ростом мозжечка. В этой ситуации мозжечок не выталкивается через БЗО, а вынужден врастать в спинальный канал, так как нет другого возможного места. По нашему мнению, МК I любой выраженности является вторичной патологией и возникает, в большинстве случаев, на основании комбинации костных аномалий свода и основания черепа, приводящих к формированию уменьшенной по величине ЗЧЯ. По данным литературы заметной связи синдрома Klippel-Feil с МК I проследить не удается, наблюдались единичные случаи их сочетания [135, 227, 599]. Однако, С. Derek и Н. Pettersson (1992) [317], а также Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] указывают на более частую выявляемость этого синдрома при МК I 5,0% 10,0% случаев. При анализе цервикальных спондилограмм и МРТ шейного отдела позвоночника у обследованных нами 364 больных с МК I синдром Klippel-Feil был выявлен у 7 (1,9%) пациентов и наиболее часто определялся у больных с выраженной мальформацией (III группа). Кроме этого, при анализе морфометрических показателей у обследованных больных во всех группах отмечено достоверное в сравнении с контролем уменьшение длины цервикальных сегментов СЗ-С4 позвонков. Синдром Klippel-Feil и уменьшение длины цервикальных позвонков вызывают укорочение шейного отдела |