126 1* I * кrl * г 4 I* гt !Г4 *ч V ъ Ч г. i tН * ht#г » % ? * * L нашему мнению окклюзионная гидроцефалия развивалась в связи с закупоркой ликворных путей на уровне выходов из IV желудочка. У больных с МК I имелись также признаки наружной гидроцефалии (расширение надмозжечковой цистерны), которые определялись у 48 (26,4%) из 182 обследованных нами пациентов. По данным МРТ у больных с МК нередко определяется сопутствующая СМ [198, 209, 237, 352, 367]. Частота встречаемости СМ у пациентов с МК I очень вариабельна [13, 71, 212, 311]. Среди 182 обследованных нами пациентов с МК I у 50 (27,5%) больных была выявлена СМ шейно-грудного отделов, в том числе у 1 (0,5%) сирингобульбия и СМ. У всех 50 пациентов СМ представляла из себя «гидромиелию», то есть расширение центрального канала спинного мозга на шейно-грудном уровне. Верхний полюс сирингомиелической кисты в большинстве случаев находился на уровне верхних сегментов шейного отдела спинного мозга. Таким образом, МК I у обследованных нами больных являлась сложной А патологией, включающая аномалии костей свода и основания черепа, КВО, вторичные деформации структур мозгового ствола, IV желудочка и мозжечка, СМ и гидроцефалию. По литературным данным костные аномалии КВО и МК могут сопровождаться деформациями или задержкой развития артерий задних отделов виллизиева круга [23, 173, 176, 262, 302, 341]. У больных с МК описаны аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ЗИМА и ОА ниже уровня БЗО [106, 245, 253, 258, 285, 297, 324, 381, 390]. Получены сведения о частой встречаемости (до 62,0% случаев) у людей в популяции асимметрии * диаметра ПА с умеренно выраженной гипоплазией одной из ПА [23, 122]. Полученные нами данные по встречаемости гипоплазии одной из ПА соответствуют литературным. Так, у 15 (40,5%) из 37 больных, которым была произведена МРА магистральных артерий головы, определялась умеренно выраженная гипоплазия и извитость ПА. 4 |
152 У всех пациентов СМ представляла из себя «гидромиелию», то есть расширение центрального канала спинного мозга на шейно-грудном уровне (рис. 3.12). Во всех случаях сирингомиелическая киста не сообщалась с полостью IV желудочка, между верхушкой сирингомиелической кисты и областью obex продолговатого мозга (вход из IV желудочка в центральный канал спинного мозга) имелись один или несколько сегментов спинного мозга с нерасширенным центральным каналом. Таким образом, у всех больных имелась несообщающаяся СМ (рис. 3.13). Верхний полюс сирингомиелической кисты, обычно, находился на уровне верхних сегментов цервикального отдела спинного мозга (С1СЗ). Сирингобульбия в единственном нашем наблюдении представляла из себя распространение сирингомиелической полости в продолговатый мозг (рис. 3.14). Больные с МКI во всех группах имели сходные средние значения длины и ширины сирингомиелических полостей: средние значения длины кисты составили 10-15 сегментов, а ширины 5,0-7,0 мм. Для оценки взаимосвязи между выраженностью МК I и параметрами сирингомиелических кист использован метод парных ранговых корреляций Spearman. Нами не было выявлено связи выраженности МК I с длиной СМ (г = -0,120; Р = 0,231) и с шириной СМ (г = +0,152; Р = 0,128). Таким образом, морфометрические параметры сирингомиелических кист не зависят от выраженности МК I. В то же время, сопоставление параметров (длины и ширины) сирингомиелических кист между собой показало прямую связь (г = +0,398; Р< 0,001). Проведен анализ частоты встречаемости аномалий и деформаций костей свода и основания черепа, шейного отдела позвоночника (табл. 3.6), а также мальформаций и деформаций структур головного мозга (табл. 3.7) у пациентов с МК I (п = 364) в зависимости от наличия сопутствующей СМ. Как видно из табл. 3.6., у больных с МК I и сопутствующей СМ 324 IV желудочка и определялась только у пациентов с выраженной патологией (III группа). Кроме этого, получены данные о взаимосвязи между степенью гидроцефалии и выраженностью вторичных деформаций структур ствола мозга и мозжечка. Полученные результаты исследований свидетельствуют о том, что, чем грубее деформации стволовых и мозжечковых структур, тем более выражены нарушения ликвородинамики и гидроцефалия боковых желудочков мозга. У больных с МК I имеются также признаки наружной гидроцефалии (расширение надмозжечковой цистерны), которые определялись у 97 (26,6%) из 364 пациентов. Развитию и прогрессированию наружной гидроцефалии, вероятно, также способствует компрессия ликворных пространств на уровне БЗО. Частота встречаемости и выраженность наружной и внутренней гидроцефалии особенно нарастают у больных с выраженной патологией (III группа). У больных с МК по данным МРТ нередко определяется сопутствующая СМ [230, 253,326, 615, 644]. Частота встречаемости СМ у пациентов с МК I очень вариабельна [13,69,262,514]. По данным МРТ спинного мозга среди 364 обследованных пациентов с МК I у 101 (27,7%) больных была выявлена СМ шейно-грудного отделов, в том числе у I (0,3%) сирингобульбия и СМ. Частота встречаемости СМ нарастала по мере увеличения степени выраженности патологии. У всех 101 пациента СМ имела в основе «гидромиелию», то есть расширение центрального канала спинного мозга на шейно-грудном уровне. В большинстве наших наблюдений верхний полюс сирингомиелической кисты находился на уровне верхних сегментов шейного отдела спинного мозга (С1-СЗ). Предпочтительное вовлечение шейных сегментов спинного мозга, вероятно, связано с преимущественной локализацией пульсирующих волн давления ЦСЖ в цервикальной части спинального субарахноидального пространства [329,334]. По данным литературы, соединение между желудочковой системой и сирингомиелической кистой существует редко [240, 248, 544]. Во всех 327 уменьшение параметров сирингомиелических кист [122]. Нами получены данные об уменьшении длины сирингомиелической кисты по мере увеличения возраста больных, что, вероятно, связано с формированием парацентральных диссекций и самопроизвольным дренированием сирингомиелических кист при достижении ими критических размеров. В литературе имеются сведения, что врожденные костные аномалии КВО и МК могут сопровождаться деформациями или задержкой развития артерий задних отделов виллизиева круга [20, 182, 183, 394, 491, 589]. У больных с МК описаны аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ЗИМА и ОА ниже уровня БЗО [112, 342, 364, 381, 456, 482, 543, 675, 697]. Получены сведения о частой встречаемости (до 62,0% случаев) у людей асимметрии диаметра ПА с умеренно выраженной гипоплазией одной из ПА [20, 131]. Полученные нами данные по частоте встречаемости гипоплазии одной из ПА соответствуют литературным. Так, у 15 (40,5%) из 37 больных, которым была произведена МРА магистральных артерий головы, определялась умеренно выраженная гипоплазия и извитость ПА, частота встречаемости которой была сходно высокой во всех группах больных. При анализе данных МРА интракраниальных артерий у 17 обследованных нами больных с МК I была визуализирована ЗИМА. У 9 (52,9%) из этих 17 больных определялась дислокация ЗИМА вниз через БЗО, что, вероятно, обусловлено смещением мозжечковых структур в каудальном направлении. По данным ряда авторов [68, 318, 364, 460, 543, 618] дислокация и экстравазальная компрессия ЗИМА, ПА и ОА у больных с МК усиливают недостаточность кровообращения в артериях В Б Б. В отличие от ПА, атипичное строение ОА и ЗМА описаны в литературе в единичных наблюдениях [20,491]. По данным Р.М. Беленькой (1979) [20], гипоплазия ОА и дупликация ЗМА с отхождением одной от ВСА и другой от ОА были выявлены при аутопсии только у 0,6% пациентов, перенесших церебральный инсульт. При анализе данных МРА артерий основания |