|
134 возникали в возрасте 20-40 лет, в среднем в 30,4 ± 8,1 лет. Среди первых субъективных симптомов заболевания наиболее часто выявлялись следующие: головокружение и неустойчивость при ходьбе у 110 (60,4%) пациентов, боли в шее и субокципитальной области у 100 (54,9%), снижение слуха у 25 (13,7%). Реже имелись нарушение болевой и температурной чувствительности на верхних конечностях, слабость мышц верхних конечностей, нарушение глотания, диффузные боли в верхних конечностях. У большинства больных отмечалось постепенное развитие заболевания с появлением новых неврологических симптомов и увеличением их выраженности. У 11 (6,0%) больных с МК I отмечено острое начало заболевания. Изучена частота встречаемости неврологических симптомов у больных с МК I. Нами выделены группы основных объективных неврологических симптомов у больных с МК I: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярномозжечковые, бульбарные, проводниковые (двигательные), сегментарные (двигательные и чувствительные). Эти группы симптомов были выделены в связи с их стабильной встречаемостью у больных с МК I. По данным литературы, глазодвигательные нарушения выявляются у 7,0% 24,0% больных с МК I [257, 364] и объясняются нарушением кровообращения в структурах ствола мозга. При нейроофтальмологическом обследовании 182 больных с МК I в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). 12 (6,6%) пациентов отмечали двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 5 (2,7%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 23 (12,6%), сходящееся косоглазие у 5 (2,7%) и расходящееся косоглазие у 2 (1,1%) пациентов. При офтальмоскопии ангиопатия сетчатки определялась у 87 (47,8%) пациентов. * |
212 В единичных наблюдениях были выявлены: расщелина лица и твердого неба, гипертелоризм, деформация ушей, гипомелия, синдактилия и деформация стоп, реберный горб. Таким образом, имеющаяся патология, в основном, представлена деформациями костных структур черепа, позвоночника, грудной клетки и конечностей. Данные неврологического обследования больных с МК I с учетом субъективных (жалобы пациентов) и объективных симптомов заболевания представлены в табл. 4.2., 4.3., 4.4., 4.5. Анализ частоты встречаемости неврологических симптомов заболевания проведен по группам в зависимости от выраженности патологии. При нейроофтальмологическом обследовании (табл. 4.2.) в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). Кроме этого, у ряда больных имелись глазодвигательные нарушения. 23 (6,3%) пациентов беспокоило двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 11 (3,0%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 45 (12,4%), сходящееся косоглазие у 11 (3,0%) и расходящееся косоглазие у 3 (0,8%) пациентов. По мере увеличения выраженности патологии от I к III группе достоверно чаще встречались жалобы на двоение в глазах, а при осмотре выявлялось нарушение отведения глазного яблока кнаружи. В единичных случаях были выявлены анизокория и нарушение фотореакции зрачков. При офтальмоскопии у 174 (47,8%) пациентов определялась ангиопатия сетчатки. Отек и атрофия диска зрительного нерва выявлялись в отдельных наблюдениях, в основном, у больных с выраженной мальформацией (III группа). Частота встречаемости описанных изменений глазного дна достоверно нарастала по мере увеличения выраженности мальформации. Таким образом, нейроофтальмологические симптомы у больных с МК I преобладали у пациентов с выраженной патологией. Данные по частоте встречаемости кохлеарных, вестибулярных и мозжечковых симптомов у пациентов с МК I (п = 364) в зависимости от 341 при ходьбе у 220 (60,4%) пациентов, боли в шее и субокципитальной области у 200 (54,9%). Реже имелись снижение слуха, нарушение болевой и температурной чувствительности на верхних конечностях, слабость мышц верхних конечностей, нарушение глотания, диффузные боли в верхних конечностях. У большинства больных отмечалось постепенное развитие заболевания с появлением новых неврологических симптомов и увеличением их выраженности. У 21 (5,8%) больного с МК I отмечено острое начало заболевания, у 9 (2,5%) на фоне постепенного развития заболевания наблюдались приступообразные обострения с появлением бульбарных и проводниковых двигательных и чувствительных нарушений. Вероятно, эпизоды острого развития неврологической симптоматики у больных с МК I обусловлены развитием компрессии ствола мозга, магистральных артерий и ликворных путей на уровне БЗО. Выявлено, что по мере увеличения возраста больных с МК I нарастала выраженность всех неврологических симптомов, особенно кохлеарных и вестибулярномозжечковых нарушений, что отражает прогрессирование клинических проявлений заболевания у больных с МК I. С.Н. Давиденков (1952) [63] обратил внимание на признаки дизрафического статуса у больных с аномалиями КВО и МК. При клиническом осмотре 364 больных с МК I наиболее часто наблюдалась следующая патология: изменение формы черепа у 147 (40,4%), укорочение шеи у 124 (34,1%), уменьшение роста пациентов у 43 (11,8%), артропатии суставов конечностей у 56 (15,4%), сколиоз шейно-грудного отделов позвоночника у 178 (48,9%) пациентов. Перечисленные изменения являются характерными внешними признаками патологии, которые по мере нарастания выраженности мальформации достоверно чаще встречаются. Кроме этого, у больных с МК I определялись асимметричное строение грудной клетки у 99 (27,2%), крыловидные лопатки у 39 (10,7%), кифосколиоз позвоночника у 39 (10,7%) пациентов. Таким 342 образом, имеющаяся патология у больных с МК I, в основном, представлена деформациями костных структур черепа, позвоночника, грудной клетки и конечностей. Изучена частота встречаемости неврологических симптомов у больных с МК I по группам в зависимости от выраженности патологии. По данным литературы, глазодвигательные нарушения выявляются у 7,0% 24,0% больных с МК I [376, 641] и объясняются нарушением кровообращения в структурах ствола мозга. При нейроофтальмологическом обследовании 364 больных с МК I в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). 23 (6,3%) пациента отмечали двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 11 (3,0%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 45 (12,4%), сходящееся косоглазие у 11 (3,0%) и расходящееся косоглазиеу 3 (0,8%) пациентов. При офтальмоскопии ангиопатия сетчатки определялась у 174 (47,8%) пациентов, а отек и атрофия диска зрительного нерва в отдельных наблюдениях, в основном, у больных в III группе. Нейроофтальмологические симптомы преобладали у пациентов с выраженной патологией. Вестибулярно-мозжечковые нарушения описаны у большинства больных с МК I [69, 136, 218, 514, 672] и связаны с растяжением слуховых нервов, а также с ишемией кохлеарных и вестибулярных ядер ствола мозга [398]. У 148 (40,7%) из 364 больных с МК I имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 176 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные нарушения слуха, у 28 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Жалобы на нарушение координации движений встречались редко, однако, при объективном исследовании у 142 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия. Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 310 (85,2%) |