|
137 Кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения у больных с МК I изучены детально по группам в зависимости от выраженности патологии. По литературным данным кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые нарушения описаны у большинства больных с МК I [71, 127, 191, 311, 380] и связаны с растяжением слуховых нервов, а также с ишемией кохлеарных и вестибулярных ядер ствола мозга [264]. У 74 (40,7%) из 182 больных с МК I имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 88 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные нарушения слуха, у 14 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Пациенты с МК I, у которых были выявлены кондуктивные нарушения слуха, страдали хроническим мезотимпанитом или адгезивным средним отитом. У всех больных тугоухость по кондуктивному типу была не очень выражена: начальная степень или 1 степень тугоухости. Жалобы на нарушение координации движений встречались редко, однако, при объективном исследовании у 71 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия. Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 155 (85,2%) больных. При неврологическом обследовании у 150 (82,4%) пациентов была выявлена выраженная статическая атаксия. У 67 (36,8%) больных с МК I определялась симптоматика поражения мозжечковых структур в виде интенционного тремора. У 153 (84,1%) пациентов имелись жалобы на ощущение проваливания и у 51 (28,0%) на ощущение кружения предметов; реже беспокоили тошнота и ощущение колебания окружающих предметов. При объективном обследовании у 157 (86,3%) больных определялся центральный вестибулярный синдром. У 49 (26,9%) пациентов был выявлен смешанный вестибулярный синдром. По мере увеличения выраженности мальформации отмечалось достоверное учащение встречаемости кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. t ( |
224 выраженности патологии представлены в табл. 4.3. У 148 (40,7%) больных имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 176 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные, а у 28 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Частота встречаемости субъективных и объективных кохлеарных нарушений нарастала по мере увеличения выраженности мальформации. Жалобы на нарушение координации движений у больных с МК I встречались редко. Однако, при объективном исследовании у 142 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия, частота встречаемости которой достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии (табл. 4.3). Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 310 (85,2%) больных. При обследовании у 300 (82,4%) пациентов была выявлена выраженная статическая атаксия, частота встречаемости которой достоверно нарастала по мере увеличения выраженности мальформации от I к III группе. У 133 (36,5%) больных с МК I определялась симптоматика поражения мозжечковых структур в виде интенционного тремора, частота встречаемости которого нарастала по мере увеличения выраженности мальформации (табл. 4.3). У одного пациента была выявлена скандированная речь. Особое внимание уделялось изучению различных видов спонтанных нистагмов, выявляемых у пациентов с МК I при отоневрологическом исследовании (табл. 4.3). Наиболее часто встречался горизонтальный нистагм у 162 (44,5%) пациентов, в единичных наблюдениях определялся ротаторный нистагм. Частота встречаемости горизонтального нистагма нарастала по мере увеличения выраженности патологии. Спонтанный вертикальный нистагм определялся у 29 (8,0%) больных И-Ш групп и, в большинстве случаев, был направлен вниз и лишь в единичных наблюдениях вверх. Во И-П1 группах определялся также спонтанный 342 образом, имеющаяся патология у больных с МК I, в основном, представлена деформациями костных структур черепа, позвоночника, грудной клетки и конечностей. Изучена частота встречаемости неврологических симптомов у больных с МК I по группам в зависимости от выраженности патологии. По данным литературы, глазодвигательные нарушения выявляются у 7,0% 24,0% больных с МК I [376, 641] и объясняются нарушением кровообращения в структурах ствола мозга. При нейроофтальмологическом обследовании 364 больных с МК I в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). 23 (6,3%) пациента отмечали двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 11 (3,0%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 45 (12,4%), сходящееся косоглазие у 11 (3,0%) и расходящееся косоглазиеу 3 (0,8%) пациентов. При офтальмоскопии ангиопатия сетчатки определялась у 174 (47,8%) пациентов, а отек и атрофия диска зрительного нерва в отдельных наблюдениях, в основном, у больных в III группе. Нейроофтальмологические симптомы преобладали у пациентов с выраженной патологией. Вестибулярно-мозжечковые нарушения описаны у большинства больных с МК I [69, 136, 218, 514, 672] и связаны с растяжением слуховых нервов, а также с ишемией кохлеарных и вестибулярных ядер ствола мозга [398]. У 148 (40,7%) из 364 больных с МК I имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 176 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные нарушения слуха, у 28 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Жалобы на нарушение координации движений встречались редко, однако, при объективном исследовании у 142 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия. Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 310 (85,2%) 343 больных. При неврологическом обследовании у 300 (82,4%) пациентов была выявлена выраженная статическая атаксия. У 133 (36,5%) больных с МКI определялась симптоматика поражения мозжечковых структур в виде интенционного тремора. У 305 (83,8%) пациентов имелись жалобы на ощущение проваливания и у 101 (27,7%) на ощущение кружения предметов; реже беспокоили тошнота и ощущение колебания окружающих предметов. При объективном обследовании у 314 (86,3%) больных определялся центральный вестибулярный синдром. У 98 (26,9%) пациентов был выявлен смешанный вестибулярный синдром. По мере увеличения выраженности мальформации отмечалось достоверное учащение встречаемости кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. Особое внимание уделялось изучению различных видов спонтанных нистагмов, выявляемых у пациентов с МК I при отоневрологическом исследовании. По данным литературы, характерным симптомом МК является «бьющий вниз» нистагм, возникающий в результате нарушения баланса в центральных вестибуло-окулярных путях [68, 564]. Наиболее часто встречался горизонтальный нистагм у 162 (44,5%) из 364 пациентов. Вертикальный нистагм определялся у 29 (8,0%) больных Н-Ш групп и„ в большинстве случаев, был направлен вниз. Во Н-Ш группах наблюдался множественный нистагм (сочетание горизонтального, ротаторного и вертикального нистагмов), появление которого характеризует воздействие на ствол мозга распространенного процесса. Таким образом, у больных с МК I встречались различные виды спонтанных нистагмов, характеризующих наличие не только периферических вестибулярных нарушений, но также поражение стволовых структур мозга на различных уровнях. С увеличением выраженности патологии у больных нарастала частота встречаемости горизонтального нистагма и отмечалось появление вертикального нистагма, что свидетельствовало о более грубых нарушениях стволовых функций на разных уровнях. |