|
142 обследование, сурдологическое обследование, осмотр нейроофтальмолога, МРТ головного и спинного мозга, спондилография, краниография, МРА магистральных сосудов головы и интракраниальных артерий, ТКД, КСВП на АС и КС. Кроме этого, нами разработаны диагностические критерии МКI: 1. При клиническом неврологическом обследовании выявляются объективные неврологические симптомы: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. 2. При отоневрологическом обследовании, как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания наиболее частыми клиническими проявлениями заболевания являются типичные кохлеарные (однои двусторонняя сенсоневральная тугоухость) и вестибулярно-мозжечковые нарушения (периферический и центральный вестибулярные синдромы и их сочетания). 3. По данным МРТ определяется, что МК I представляет из себя комплексную аномалию костей свода (краниостенозы) и основания черепа (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта), вторичных деформаций мозговых структур ЗЧЯ, особенностей строения артерий основания мозга (недоразвитие артерий ВББ и преобладающее развитие артерий каротидного бассейна), патологии ликворных пространств головного (гидроцефалия) и спинного мозга (сирингомиелия). 4. С помощью ТКД выявляются характерные особенности церебральной гемодинамики: признаки недостаточности мозгового кровообращения в артериях ВББ и усиленный компенсаторный переток крови из каротидного бассейна в ВББ. 5. При использовании вызванных потенциалов (КСВП на АС) регистрируются характерные нарушения: функциональные нарушения |
294 У больных также определялся выраженный полиморфизм нейрофизиологических проявлений МК I. При ТКД наблюдались различные типы патологических допплерограмм в исследованных артериях мозга, частота встречаемости которых нарастала по мере увеличения степени мальформации (табл. 3.17). При регистрации КСВП на АС и ССВП на стимуляцию срединного нерва определялись изменения показателей вызванных потенциалов различной выраженности и локализации, частота встречаемости которых нарастала по мере увеличения выраженности патологии (табл. 3.21.,3.26). Количественные изменения нейрофизиологических показателей у больных с МК I представляли из себя непрерывный спектр от показателей «нормы» до выраженной патологии (табл. 3.13., 3.14., 3.15., 3.18., 3.19., 3.23., 3.24). У больных определялся также выраженный полиморфизм клинических проявлений МК I, который проявлялся разным возрастом начала заболевания и его первыми проявлениями (табл. 4.6.), разнообразием дизрафических признаков, врожденных и приобретенных аномалий (табл. 4.1.), комбинаций неврологических симптомов (табл. 4.2., 4.3., 4.4., 4.5.) и их выраженностью, а также различным течением заболевания (острое развитие и медленное прогрессирование неврологической симптоматики). У 36 (9,9 ± 1,6%) из 364 пациентов с МК I определялось бессимптомное носительство патологии (табл. 3.37), частота встречаемости которого уменьшалась по мере увеличения степени патологии. Выделены группы основных объективных неврологических симптомов у больных с МК I: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные, сегментарные (двигательные и чувствительные) нарушения (табл. 4.8). По мере увеличения степени мальформации отмечалось нарастание частоты встречаемости и выраженности основных объективных неврологических симптомов (табл. 4.8., 4.9.). Таким образом, у больных с МК I определялся непрерывный 361 пациентов, имеющих одиночные и множественные варианты атипично сформированных артерий. 6. При обследовании больных с мальформацией Киари I типа с помощью транскраниальной допплерографии определены характерные особенности церебральной гемодинамики: а), признаки недостаточности мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, вызванные недоразвитием артерий этой системы и их компрессией на уровне большого затылочного отверстия; б). усиленный компенсаторный переток крови из каротидного в вертебральнобазилярный бассейн, что обусловлено врожденными особенностями строения артерий виллизиева круга и активным функционированием задних соединительных артерий. У больных с мальформацией Киари I типа на показатели церебральной гемодинамики влияют степень мальформации, возраст пациентов, сопутствующие гипертензионногидроцефальный синдром и сирингомиелия. 7. Проведение клинико-нейрофизиологических сопоставлений у больных с мальформацией Киари I типа с использованием вызванных потенциалов различных модальностей позволило уточнить топический диагноз функциональных нарушений. Характерными для больных с мальформацией Киари I типа явились функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понтомезенцефальных отделов) и поражение соматосенсорной системы на центральном уровне (шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга). Обнаружено, что особенности функциональных нарушений зависят от величины мальформации, возраста больных, сопутствующих гипертензионно-гидроцефального синдрома и сирингомиелии. 8. Первые клинические проявления заболевания у больных с мальформацией Киари I типа, обычно, появляются в возрасте 20-40 лет. Характерно начало заболевания с головокружений и неустойчивости, а 362 также с болей в шее и субокципитальной области. Типичным является постепенное прогрессирование заболевания по мере увеличения возраста больных; в наибольшей степени нарастает выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. У некоторых больных встречается острое развитие заболевания или на фоне медленного прогрессирования отмечается острое развитие неврологических симптомов, что, вероятно, обусловлено дополнительной компрессией структур мозгового ствола, мозжечка, артерий вертебральнобазилярного бассейна и ликворных путей на уровне большого затылочного отверстия. 9. При клиническом обследовании больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Типичным для больных с мальформацией Киари I типа является также изменение формы черепа, укорочение шеи, уменьшение роста пациентов, сколиоз шейно-грудного отделов позвоночника. При проведении клинико-томографических сопоставлений определены основные патогенетические факторы, оказывающие влияние на выраженность объективных неврологических симптомов: степень мальформации и сопутствующая сирингомиелия. Степень мальформации оказывает наибольшее влияние на выраженность бульбарных и проводниковых двигательных нарушений, а сопутствующая сирингомиелия на выраженность проводниковых и сегментарных двигательных и чувствительных нарушений. У больных с изолированной мальформацией сопутствующий гипертензионногидроцефальный синдром оказывает влияние на выраженность кохлеарных, вестибулярно-мозжечковых и проводниковых двигательных нарушений. |