|
144 ВЫВОДЫ 1. У больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. 2. Наиболее часто встречающимися как в дебюте, так и на развёрнутой стадии заболевания у больных с мальформацией Киари I типа являются типичные кохлеарные расстройства (однои двусторонняя сенсоневральная тугоухость) и вестибулярно-мозжечковые нарушения (периферический и центральный вестибулярные синдромы и их сочетания), нарастающие с увеличением степени мальформации и наличием сопутствующих сирингомиелии, гипертензионно-гидроцефального синдрома, нарушения церебральной гемодинамики в артериях вертебрально-базилярной системы, а также по мере увеличения возраста больных. 3. Функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понто-мезенцефальных отделов), определяемые методом коротколатентных стволовых вызванных потенциалов на акустическую стимуляцию, наиболее характерны для мальформации Киари I типа. Выраженность этих нарушений нарастает по мере увеличения степени мальформации, возраста больных и наличия сопутствующих сирингомиелии и гипертензионно-гидроцефального синдрома. 4. У больных с мальформацией Киари I типа определяется периферический и центральный уровень функциональных нарушений в системе статокинетической устойчивости по данным метода компьютерной стабилографии. Нарастание этих расстройств происходит по мере увеличения степени мальформации. 5. Мальформация Киари I типа по данным методов нейровизуализации представляет из себя комплексную аномалию костей свода (краниостенозы) и основания черепа (базилярная импрессия, платибазия, ассимиляция атланта), |
361 пациентов, имеющих одиночные и множественные варианты атипично сформированных артерий. 6. При обследовании больных с мальформацией Киари I типа с помощью транскраниальной допплерографии определены характерные особенности церебральной гемодинамики: а), признаки недостаточности мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, вызванные недоразвитием артерий этой системы и их компрессией на уровне большого затылочного отверстия; б). усиленный компенсаторный переток крови из каротидного в вертебральнобазилярный бассейн, что обусловлено врожденными особенностями строения артерий виллизиева круга и активным функционированием задних соединительных артерий. У больных с мальформацией Киари I типа на показатели церебральной гемодинамики влияют степень мальформации, возраст пациентов, сопутствующие гипертензионногидроцефальный синдром и сирингомиелия. 7. Проведение клинико-нейрофизиологических сопоставлений у больных с мальформацией Киари I типа с использованием вызванных потенциалов различных модальностей позволило уточнить топический диагноз функциональных нарушений. Характерными для больных с мальформацией Киари I типа явились функциональные нарушения периферических и стволовых акустических структур (медулло-понтомезенцефальных отделов) и поражение соматосенсорной системы на центральном уровне (шейный отдел спинного мозга и стволовые структуры головного мозга). Обнаружено, что особенности функциональных нарушений зависят от величины мальформации, возраста больных, сопутствующих гипертензионно-гидроцефального синдрома и сирингомиелии. 8. Первые клинические проявления заболевания у больных с мальформацией Киари I типа, обычно, появляются в возрасте 20-40 лет. Характерно начало заболевания с головокружений и неустойчивости, а 362 также с болей в шее и субокципитальной области. Типичным является постепенное прогрессирование заболевания по мере увеличения возраста больных; в наибольшей степени нарастает выраженность кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений. У некоторых больных встречается острое развитие заболевания или на фоне медленного прогрессирования отмечается острое развитие неврологических симптомов, что, вероятно, обусловлено дополнительной компрессией структур мозгового ствола, мозжечка, артерий вертебральнобазилярного бассейна и ликворных путей на уровне большого затылочного отверстия. 9. При клиническом обследовании больных с мальформацией Киари I типа выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые двигательные и сегментарные двигательные и чувствительные нарушения. Типичным для больных с мальформацией Киари I типа является также изменение формы черепа, укорочение шеи, уменьшение роста пациентов, сколиоз шейно-грудного отделов позвоночника. При проведении клинико-томографических сопоставлений определены основные патогенетические факторы, оказывающие влияние на выраженность объективных неврологических симптомов: степень мальформации и сопутствующая сирингомиелия. Степень мальформации оказывает наибольшее влияние на выраженность бульбарных и проводниковых двигательных нарушений, а сопутствующая сирингомиелия на выраженность проводниковых и сегментарных двигательных и чувствительных нарушений. У больных с изолированной мальформацией сопутствующий гипертензионногидроцефальный синдром оказывает влияние на выраженность кохлеарных, вестибулярно-мозжечковых и проводниковых двигательных нарушений. |