|
28 тригеминальные боли и координаторные нарушения. 1.4. Мальформация Киари 1.4.1. Классификация, этиология и встречаемость мальформации Киари 1 типа Мальформации Киари (МК) являются аномалиями ромбовидного мозга и характеризуются каудальным смещением части мозжечка и продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), что нередко сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией (СМ), деформациями варолиева моста и среднего мозга, миелодисплазиями [19, 68, 127, 177, 242, 315, 323]. Каудальное смещение структур ЗЧЯ внутрь верхней части цервикального канала в сочетании с аномалиями костей основания черепа и шейного отдела позвоночника ведет к сдавлению мозговых структур [334, 348]. Классификация мальформаций ромбовидного мозга, предложенная Н. Chiari и приведенная в публикации W.J. Oakes (1985) [323], остается полезной; несмотря на предложенные позднее промежуточные и переходные формы патологии [13, 141, 210, 112, 237, 240, 333]. В 1997г. N. Moufarrij и I.A. Awad I.A. [315] опубликовали всеобъемлющую классификацию МК (издание Американской Ассоциации неврологических хирургов) с учетом врожденного или приобретенного характера патологии, сопутствующих дефектов нервной трубки, а также СМ и гидроцефалии (табл. 1). МК I типа определялась ими как грыжа ромбовидного мозга с отсутствием сочетанного дефекта нервной трубки. Классификация предполагает синтез вышеописанных категорий в простую, но актуальную рабочую схему. В ней подчеркивается, что в пределах каждой категории МК может иметь различную выраженность. Частота встречаемости МК высокая. В крупных клиниках мира до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) ежегодно наблюдалось в среднем от 1,5 до 3,5 новых случаев МК у взрослых больных [188, 290]. После широкого внедрения МРТ в клиническую практику число выявляемых больных повысилось в 2,5 раза [188]. Среди обследованных Т.А. Ахадовым (1994) [10] 4 4 |
15 ГЛАВА I. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ 1.1. Классификация, этиология и патогенез мальформаций Киари Мальформации Киари (МК) являются аномалиями ромбовидного мозга и характеризуются каудальным смещением части мозжечка и продолговатого мозга ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО), что нередко сопровождается гидроцефалией, сирингомиелией (СМ), деформациями варолиева моста и среднего мозга, миелодисплазиями [16, 63, 136, 186, 187, 336, 523, 540, 542]. Каудальное смещение структур задней черепной ямки (ЗЧЯ) внутрь верхней части цервикального канала в сочетании с аномалиями костей основания черепа и шейного отдела позвоночника ведет к сдавлению мозговых структур [568, 599]. История описания грыжи ромбовидного мозга и возникновение эпонима «мальформация Арнольда-Киари» представлены в работах ряда \ авторов [257, 280, 315]. По данным перечисленных публикаций, Н. Chiari, профессор патологической анатомии университета в Праге описал группу мальформаций ромбовидного мозга, которые теперь носят его имя. В 1891г. Н. Chiari описал три типа аномалий ромбовидного мозга, связанных с гидроцефалией, и разделил их по степени тяжести. 5 лет спустя, в 1896г. была опубликована монография, в которой Н. Chiari на основании исследования патологической анатомии 24 пациентов подробно описал три типа патологии аномалий ромбовидного мозга, добавив четвертый тип с церебеллярной гипоплазией. В 1894г. J. Arnold, профессор патологической анатомии университета в Гейдельберге, описал ребенка с крестцово-копчиковой тератомой, spina bifida и каудальным смещением мозжечка. Так возник эпоним «мальформация Arnold Chiari». В настоящее время наиболее используемым обозначением грыж ромбовидного мозга является название «мальформация Киари» I, II или III типов. Классификация мальформаций ромбовидного мозга (табл. 1.1), предложенная Н. Chiari и приведенная в публикации W.J. Oakes (1985) [542], 16 остается полезной несмотря на предложенные позднее промежуточные и переходные формы патологии [13, 150,257,262, 326, 333, 566, 699]. В 1997г. N. Moufarrij и I.A. Awad I.A. [523] опубликовали всеобъемлющую классификацию МК (издание Американской Ассоциации неврологических хирургов) с учетом врожденного или приобретенного характера патологии, сопутствующих дефектов нервной трубки, а также СМ и гидроцефалии (табл. 1.2). МК определялась ими как грыжа ромбовидного мозга с отсутствием сочетанного объемного процесса головного мозга. Классификация предполагает синтез вышеописанных категорий в простую, но актуальную рабочую схему. В ней подчеркивается, что в пределах каждой категории МК может иметь различную выраженность. Частота встречаемости МК. В крупных клиниках мира до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) ежегодно наблюдалось в среднем от 1,5 до 3,5 новых случаев МК у взрослых больных [206, 461]. После широкого внедрения МРТ в клиническую практику число выявляемых больных повысилось в 2,5 раза [206]. Среди обследованных Т.А. Ахадовым (1994) [И] 2286 больных, присланных на МРТ с подозрением на различную патологию шейного отдела позвоночника и кранио-спинальные опухоли, МК выявлена у 596 (26%) пациентов. A.J. Barkovich и соавт. (1986) [237] с помощью МРТ выявили, что распространенность эктопии миндалин мозжечка среди больных неврологического профиля составляет 3,5% случаев. По литературным данным, МК чаще встречается у женщин [461, 538, 566]. В работе Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] среди 364 больных с МК было 275 женщин и 89 мужчин. Т.А. Ахадов и соавт. (1993) [9] выявили, что среди 596 пациентов с МК женщины составляли 59,0% случаев. Этиология и патогенез МК. Теории возникновения МК можно разделить на три группы, соответственно основным факторам, определяющим развитие МК: |