|
29 больных, присланных на МРТ с подозрением на различную патологию шейного отдела позвоночника и кранио-спинальные опухоли, МК выявлена у 26% пациентов. A.J. Barkovich и соавт. (1986) [203] с помощью МРТ выявили, что распространенность эктопии миндалин мозжечка среди больных неврологического профиля составляет 3,5% случаев. По данным Н.Е. Крупиной (2003) [96], распространенность эктопии миндалин мозжечка среди больных неврологического профиля, прошедших МРТ, составляет 3,9% случаев. По литературным данным, МК чаще встречается у женщин [290, 319, 333, 96]. В работе Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [311] среди 364 больных с МК было 275 женщин и 89 мужчин. Т.А. Ахадов и соавт. (1993) [12] выявили, что среди 596 пациентов с МК женщины составляли 59,0% случаев. Таблица 1 Классификация мальформаций Киари, предложенная N. Moufarrij и I.A. Awad (1997) [523] пнТип Описание I Грыжа ромбовидного мозга без люмбального миеломенингоцеле или окципито-цервикального энцефалоцеле п Грыжа ромбовидного мозга с люмбальным миеломенингоцеле hi Грыжа ромбовидного мозга с окципито-цервикальным энцефалоцеле Этиология и патогенез мальформации Киари I типа В настоящее время наиболее популярна теория возникновения МК I аномалии костей черепа с формированием ЗЧЯ уменьшенного размера. Ряд исследователей обратили внимание на уменьшение размеров ЗЧЯ у больных с МК I, что было подтверждено с помощью морфометрического анализа структур ЗЧЯ и краниовертебральной области (КВО) с помощью краниографии, компьютерной томографии и МРТ головного мозга [115, 179, 309, 311, 319, 349, 362, 96]. Размеры ЗЧЯ были уменьшены у всех больных с МК. По данным Н.Е.Крупиной (2003) [96] существование костных аномалий основания черепа и КВО приводит к недоразвитию нижних отделов ЗЧЯ, а снижение К |
16 остается полезной несмотря на предложенные позднее промежуточные и переходные формы патологии [13, 150,257,262, 326, 333, 566, 699]. В 1997г. N. Moufarrij и I.A. Awad I.A. [523] опубликовали всеобъемлющую классификацию МК (издание Американской Ассоциации неврологических хирургов) с учетом врожденного или приобретенного характера патологии, сопутствующих дефектов нервной трубки, а также СМ и гидроцефалии (табл. 1.2). МК определялась ими как грыжа ромбовидного мозга с отсутствием сочетанного объемного процесса головного мозга. Классификация предполагает синтез вышеописанных категорий в простую, но актуальную рабочую схему. В ней подчеркивается, что в пределах каждой категории МК может иметь различную выраженность. Частота встречаемости МК. В крупных клиниках мира до внедрения магнитно-резонансной томографии (МРТ) ежегодно наблюдалось в среднем от 1,5 до 3,5 новых случаев МК у взрослых больных [206, 461]. После широкого внедрения МРТ в клиническую практику число выявляемых больных повысилось в 2,5 раза [206]. Среди обследованных Т.А. Ахадовым (1994) [И] 2286 больных, присланных на МРТ с подозрением на различную патологию шейного отдела позвоночника и кранио-спинальные опухоли, МК выявлена у 596 (26%) пациентов. A.J. Barkovich и соавт. (1986) [237] с помощью МРТ выявили, что распространенность эктопии миндалин мозжечка среди больных неврологического профиля составляет 3,5% случаев. По литературным данным, МК чаще встречается у женщин [461, 538, 566]. В работе Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] среди 364 больных с МК было 275 женщин и 89 мужчин. Т.А. Ахадов и соавт. (1993) [9] выявили, что среди 596 пациентов с МК женщины составляли 59,0% случаев. Этиология и патогенез МК. Теории возникновения МК можно разделить на три группы, соответственно основным факторам, определяющим развитие МК: 17 Таблица 1.1. Классификация мальформаций Киари, предложенная Н. Chiari (1896) * Тип Описание I Каудальное смещение миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия И Каудальное смещение червя мозжечка, четвертого желудочка и нижних отделов ствола мозга ниже уровня большого затылочного отверстия. Обычно сочетается с миелодисплазией. III Каудальное смещение мозжечка и продолговатого мозга в верхнее цервикальное менингоцеле. IV Церебеллярная гипоплазия (не является типом церебеллярной грыжи) Примечание.* Описание классификации взято из публикации W.J. Oakes (1985) [542]. Таблица 1.2. Классификация мальформаций Киари, предложенная N. Moufarrij и I.A. Awad (1997) [523]__________________ Тип Описание I Грыжа ромбовидного мозга без люмбального миеломенингоцеле или окципито-цервикального энцефалоцеле о. Врожденная 2). Приобретенная а). Базальный арахноидит б). Люмбоперитонеальное шунтирование в). Множественные люмбальные пункции II Грыжа ромбовидного мозга с люмбальным миеломенингоцеле III Грыжа ромбовидного мозга с окципито-цервикальным энцефалоцеле 19 люмбоперитонеального шунта с чрезмерным дренированием ликвора [295, 306, 555], после шунтирующих операций по поводу арахноидальных кист [393], при существовании двусторонней хронической субдуральной гематомы [521], после множественных люмбальных пункций [548,601]. 3. Аномалии костей черепа с формированием ЗЧЯ уменьшенного размера. Ряд исследователей обратили внимание на уменьшение размеров ЗЧЯ у больных с МК I, что было подтверждено с помощью морфометрического анализа структур ЗЧЯ и краниовертебральной области (КВО) с помощью краниографии, компьютерной томографии (КТ) и МРТ головного мозга [121, 192, 252, 501, 538, 541, 603, 636, 666]. Размеры ЗЧЯ были уменьшены у всех больных с МК. Было показано, что для больных с МК наиболее характерным было укорочение ската и уменьшение площади ЗЧЯ на сагиттальной проекции. По мнению авторов, полученные данные доказывают, что недоразвитие структур затылочной кости с малой величиной ЗЧЯ является характерной чертой МК 1 и подтверждают гипотезу, что эктопия миндалин мозжечка является вторичной по отношению к диспропорции между величиной ЗЧЯ и мозжечком, который смещается для роста в спинальный канал. Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] произвели измерение объема ЗЧЯ и ее содержимого у 50 больных с МК I и у 50 лиц контрольной группы на МРТ. У больных с МК I отмечалось значительное уменьшение общего объема и ликворных пространств ЗЧЯ при нормальном объеме мозговых структур. По мнению авторов, МК характеризуется недоразвитием ЗЧЯ и ее перенаполнением в связи с нормально развитым ромбовидным мозгом. Было выявлено, что при МК I часто имеются компрессия ликворных пространств сзади и сбоку от мозжечка и опущение миндалин мозжечка. Авторы сделали вывод, что МК I возникает при патологии мезодермы и, тем самым, отличается от МК II и III типов. |