|
30 вертикального размера свода черепа при скафоцефалиях, видимо, является дополнительным фактором, приводящим к вынужденному смещению структур ствола мозга и мозжечка в каудальном направлении через БЗО. Комбинированное действие костных аномалий свода и основания черепа способствуют большему уменьшению объема ЗЧЯ, чем действие только одной аномалии [96]. МК I любой выраженности является вторичной патологией и возникает, в большинстве случаев, на основании комбинации костных аномалий свода и основания черепа [96]. По мнению Н. Duffau и соавт. (1998) [239], МК I является вторичной аномалией комплекса костных мальформаций, среди которых наиболее часто встречаются базилярная импрессия (пролапс позвоночного столба через БЗО внутрь черепа), платибазия (уплощение основания черепа), ассимиляция атланта (сращение атланта с чешуей затылочной кости) и краниостеноз. Эктопия миндалин мозжечка развивается в связи с диспропорцией между величиной ЗЧЯ и объёмом мозговых структур, которые смещаются для роста в позвоночный канал. 1.4.2. Морфологические особенности строения мальформации Киари I типа Известно, что МК I, как правило, сочетается с аномалиями черепа и шейного отдела позвоночника [68, 79, 106, 229, 240, 309, 96]. У больных с МК I также часто выявляются врожденные аномалии КВО. Наиболее часто встречались: базилярная импрессия (12,0% 45,0% случаев), платибазия (9,0% 23,0% случаев), ассимиляция атланта или его близость к затылочной кости (8,0% 92,0% случаев) [28, 54, 126, 235, 309, 311, 345, 350]. Такое частое 4 сочетание МК I и костных аномалий КВО подтверждает их единое происхождение. У больных с МК I наблюдались сочетания с синдромом Klippel-Feil [126, 348]. В группах больных указывается частую выявляемость этого синдрома при МК I 5,0% 10,0% случаев [235, 311]. |
21 По мнению Н. Duffau и соавт. (1998) [331]; М.В. Royo-Salvador (1996) [590], МК I является вторичной аномалией комплекса костных мальформаций, среди которых наиболее часто встречаются базилярная импрессия (пролапс позвоночного столба через БЗО внутрь черепа), платибазия (уплощение основания черепа), ассимиляция атланта (сращение атланта с чешуей затылочной кости) и краниостеноз. 1.2. Морфологические особенности комплекса сочетанной патологии. 1.2.1. Мальформация Киари I типа в комплексе аномалий развития черепа и шейного отдела позвоночника Известно, что МК I, как правило, сочетается с аномалиями черепа и шейного отдела позвоночника [63, 80, 112, 293, 310, 333, 321, 501]. Частое возникновение различных комбинаций аномалий костной ткани и МК I дает возможность подозревать их внутреннее взаимоотношение [331, 501, 590]. Высказывается мнение,, что эта патология имеет единую гередитарную основу, является результатом мезодермальной недостаточности и представляет гетерогенную группу заболеваний [331, 588,590]. Среди лиц с аномалиями КВО МК I была выявлена в 20,0%-30,0% наблюдений [111, 137, 500]. Чем выраженнее у больных костная патология КВО, тем чаще обнаруживалась МК I. В группе больных с выраженной базилярной импрессией, потребовавшей хирургического вмешательства, МК I была выявлена в 54,0% 86,0% случаев [310, 312, 377]. Ассимиляция атланта, как правило, сочетается с базилярной импрессией и с МК I. Среди лиц с ассимиляцией атланта МК I наблюдалась в 25,0% 33,0% случаев [501,714]. У больных с МК I также часто выявляются врожденные аномалии КВО. Наиболее часто встречались: базилярная импрессия (12,0% 45,0% случаев), платибазия (9,0% 23,0% случаев), ассимиляция атланта или его близость к затылочной кости (8,0% 92,0% случаев) [23, 52, 135, 317, 501, 318 Существование костных аномалий основания черепа и КВО приводит к недоразвитию нижних отделов 34Я, а снижение вертикального размера свода черепа при скафоцефалиях, видимо, является дополнительным фактором, приводящим к вынужденному смещению структур ствола мозга и мозжечка в каудальном направлении через БЗО. Комбинированное действие костных аномалий свода и основания черепа, видимо, способствует большему уменьшению объема ЗЧЯ, чем действие только одной аномалии. Возникновение МК I может быть лучше всего объяснено теорией F. Muller и R. O’Rahilly (1980) [525] о диспропорции между ранним формированием малого размера ЗЧЯ и более поздним ростом мозжечка. В этой ситуации мозжечок не выталкивается через БЗО, а вынужден врастать в спинальный канал, так как нет другого возможного места. По нашему мнению, МК I любой выраженности является вторичной патологией и возникает, в большинстве случаев, на основании комбинации костных аномалий свода и основания черепа, приводящих к формированию уменьшенной по величине ЗЧЯ. По данным литературы заметной связи синдрома Klippel-Feil с МК I проследить не удается, наблюдались единичные случаи их сочетания [135, 227, 599]. Однако, С. Derek и Н. Pettersson (1992) [317], а также Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] указывают на более частую выявляемость этого синдрома при МК I 5,0% 10,0% случаев. При анализе цервикальных спондилограмм и МРТ шейного отдела позвоночника у обследованных нами 364 больных с МК I синдром Klippel-Feil был выявлен у 7 (1,9%) пациентов и наиболее часто определялся у больных с выраженной мальформацией (III группа). Кроме этого, при анализе морфометрических показателей у обследованных больных во всех группах отмечено достоверное в сравнении с контролем уменьшение длины цервикальных сегментов СЗ-С4 позвонков. Синдром Klippel-Feil и уменьшение длины цервикальных позвонков вызывают укорочение шейного отдела |