|
31 Частое сочетание МК с гидроцефалией общеизвестно [312]. У больных с МК и аномалиями КВ О при дислокации миндалин мозжечка вниз и развитии •> базального арахноидита происходит нарушение ликвородинамики на уровне БЗО, что нередко приводит к формированию гидроцефалии и возникновению внутричерепной гипертензии [13, 104, 124, 127, 128, 141, 210, 387, 96]. Гидроцефалия у больных с МК может быть также связана с облитерацией большой затылочной цистерны, блокадой отверстий IV желудочка, закупоркой сильвиева водопровода [272]. В сериях наблюдений больных с МК I гидроцефалия встретилась в 6,9%-25,0% случаев [71, 235, 291, 311, 323]. Среди больных с МК в сочетании с СМ 7,0% 37,7% пациентов имели гидроцефалию [126, 198, 290, 383]. У больных с МК I, как правило, имеет место умеренное расширение боковых желудочков мозга [235]. Имеется описание нескольких случаев окклюзионной гидроцефалии у больных с МК [233]. Термин «гидромиелия» обозначает дилатацию центрального канала спинного мозга, «сирингомиелия» наличие кисты внутри паренхимы спинного мозга [271]. Однако, для простоты обозначения большинство исследователей используют термин «сирингомиелия» [271]. Сирингобульбия обозначается как патологическая полость в стволе мозга и встречается при различных заболеваниях, в том числе и при МК [11, 211, 334]. СМ часто сочетается с МК I. Частота встречаемости СМ у больных с МК I в разных группах очень вариабельна и находится в пределах от 20,0% [71, 212, 235, 291, 328, 348] до 85,0% [13, 240, 242, 323]. В настоящее время основное значение в возникновении СМ при МК придается нарушениям ликвородинамики. Американские нейрохирурги Е.Н. Oldfield и соавт. (1994) [325] предложили теорию единого механизма возникновения и прогрессирования СМ у больных с МК. Е.Н. Oldfield и соавт. (1994) [325] сделали заключение, что при наличии опущенных миндалин мозжечка и частичного препятствия течению цереброспинальной жидкости на уровне БЗО, волны систолического давления ликвора могут направлять жидкость в спинной мозг по периваскулярным и |
23 развития или заболевания, вызывающие уменьшение всего объема черепа, также могут предрасполагать к развитию МКI [270, 580]. Авторы считают, что МК I в данных случаях является следствием деформации мозга в ответ на деформацию черепа и интракраниальную гипертензию. Для разделения аномалий КВО на группы используются классификации Г.Ю. Коваль и соавт. (1984) [90]; А.А. Луцика и соавт. (1998) [112] с выделением следующих видов аномалий: платибазия, прогибание 34Я, базилярная импрессия, конвексобазия. Кроме этого, используется классификация аномалий КВО, предложенная А.Н. Menezes (1987) [498] (табл. 1.3). Для выделения вариантов краниостозов с учетом пораженных швов и формы черепа используется классификация J.G. McCarthy и R.J. Wood (1996) [493] (табл. 1.4). 1.2.2. Гидроцефалия Частое сочетание МК с гидроцефалией общеизвестно [367, 508, 684]. У больных с МК и аномалиями КВО при дислокации миндалин мозжечка вниз и развитии базального арахноидита происходит нарушение ликвородинамики на уровне БЗО, что нередко приводит к формированию гидроцефалии и возникновению внутричерепной гипертензии [13, 111, 132, 136, 137, 186, 257, 692]. Гидроцефалия у больных с МК может быть также связана с облитерацией большой затылочной цистерны, блокадой отверстий IV желудочка, закупоркой сильвиева водопровода [186, 426, 651]. И.Ю. Сачкова (1994) [150] на основании МРТ исследований считает, что ликвородинамические нарушения при МК начинаются с повышения внутричерепного давления, а при смещении миндалин мозжечка до уровня I-II шейного позвонков формируется гипертензионно-гидроцефальный синдром (ГГС) с типичными клиническими проявлениями. По мнению Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], формирование гидроцефалии у больных с МК происходит только при выраженных нарушениях ликвородинамики на уровне БЗО. 26 В сериях наблюдений больных с МК I гидроцефалия встретилась в 6,9%25,0% случаев [69, 317, 465, 514, 542]. Среди больных с МК в сочетании с СМ 7,0% 37,7% пациентов имели гидроцефалию [135, 230, 357, 461, 605, 678, 710]. У больных с МК I, как правило, имеет место умеренное расширение боковых желудочков мозга [317]. По данным В. Williams (1977) [686] только у 3,0% пациентов выявлена выраженная гидроцефалия. Имеется описание нескольких случаев окклюзионной гидроцефалии у больных с МК [313,455, 645]. Используются следующие классификации гидроцефалии: А.А. Арендта (1968) [7]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1985) [508]; R.R. Smith и J.C. George (1999) [621] (табл. 1.5., 1.6). 1.2.3. Гидромиелия и сирингомиелия Термин «гидромиелия» обозначает дилатацию центрального канала спинного мозга, «сирингомиелия» наличие кисты внутри паренхимы спинного мозга [240]. Однако, для простоты обозначения большинство исследователей используют термин «сирингомиелия» [423]. В. Williams (1969) [684] предложил термин «сообщающаяся сирингомиелия» для отграничения ее от других видов СМ, при которых кистозная полость возникает без какой-либо связи с IV желудочком. Сирингобульбия обозначается как патологическая полость в стволе мозга и встречается при различных заболеваниях, в том числе и при МК [10,256,451,499, 568]. По данным Л.О. Бадаляна (1984) [16], распространенность СМ составляет 6-9: 100 000 населения. Н.А. Борисова и соавт. (1989) [25] указали, что на территории СССР СМ распространена неравномерно и составляет от 0,3 до 7,3% неврологической заболеваемости. В Англии по данным H.J.M. Barnett и N.B. Rewcastle (1973) [240], распространенность СМ составляет 8,4 на 100 000 населения. СМ чаще встречается у мужчин [25, 153, 175, 177]. 30 Обе изложенные гипотезы основаны на движении ЦСЖ через открытый спинальный канал под повышенным давлением от obex к сирингомиелической кисте. В то же время, соединение между вентрикулярной системой и сирингомиелической кистой существует редко [240, 248]. У больных с МК I и СМ на уровне БЗО возникает затруднение дтя циркуляции ЦСЖ: изолированное опущение миндалин мозжечка или в сочетании с окклюзией отверстия Мажанди и утолщением твердой мозговой оболочки [260, 533]. Было показано, что сирингомиелические кисты связаны со спинальным субарахноидальным пространством через периваскулярные каналы и миграция ЦСЖ осуществляется по путям дорзальных корешков [198, 234]. Американские нейрохирурги Е.Н. Oldfield и соавт. (1994) [544] предложили теорию единого механизма возникновения и прогрессирования СМ у больных с МК. Авторы использовали фазоконтрастную магнитно-резонансную ликворографию для изучения динамики движения ЦСЖ в субарахноидальном пространстве спинного мозга и в полости СМ до, во время и после операции декомпрессии БЗО у больных с МК и СМ. Е.Н. Oldfield и соавт. (1994) [544] сделали заключение, что при наличии опущенных миндалин мозжечка и частичного препятствия течению ЦСЖ на уровне БЗО, волны систолического давления ликвора могут направлять жидкость в спинной мозг по периваскулярным и интерстициальным пространствам. Таким образом, в отличии от вышеописанных теорий предложенный механизм прогрессирования СМ не требует наличия соединения между IV желудочком и центральным каналом и основан на проталкивании под давлением ЦСЖ внутрь спинного мозга. Предпочтительное вовлечение цервикальных сегментов спинного мозга при этом типе СМ связано с тем, что максимум пульсирующих волн давления в спинальном субарахноидальном пространстве возникает в верхней части цервикального канала [329,334]. |