интерстициальным пространствам. В литературе имеются сведения, что врожденные костные аномалии КВО и МК могут сопровождаться вторичными деформациями или задержкой развития сосудов задних отделов виллизиева круга и нарушениями кровообращения в ПА и основной артерии (ОА) [23, 101, 175, 176, 262, 302, 326, 341]. При сочетании МК с костными аномалиями КВО возникают нарушения развития сосудов мозга и их деформации. У больных с МК описаны следующие изменения, обнаруженные с помощью ангиографических исследований: персистирование рудиментарных каротико-базилярных анастомозов [295, 299], аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ниже БЗО задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) и ОА [106, 194, 229, 245, 253, 258, 262, 285, 297, 324, 353, 381, 390]. Экстравазальная компрессия и дислокация ПА и ОА при МК усиливает недостаточность кровообращения в ВББ [69, 231, 253, 289, 324]. У больных с аномалиями КВО нередко возникает экстравазальная компрессия ПА и их ветвей, что может проявляться синдромами острой и хронической вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности с появлением синкопальных состояний и неврологической симптоматики [29, 36, 76, 101, 127, 138, 178, 262, 306, 323, 326, 341, 375]. Предполагается, что МК приводит к изменениям кровоснабжения грыжевидно опущенной части ствола мозга. У больных с МК описаны ишемические поражения нижних отделов ствола мозга и червя мозжечка [262, 326, 331], а также компрессия продолговатого мозга опущенными ПА или ЗНМА [113, 280]. 1.4.3. Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии Клинические проявления МК I многообразны и могут различаться у отдельных пациентов. [28, 68, 127, 311, 323]. Разнообразие неврологических симптомов патогенетически обусловлено тем, что при данной патологии имеет место опущение миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга |
35 кровотока в этих эмбриональных артериях от каротидного бассейна в ВББ [491J. При нарушении процесса формообразования сосудов ВББ с недостаточностью кровотока по ПА нередко имеет место задержка редукции задней соединительной артерии (ЗСА), что приводит к наличию у взрослого человека односторонней или двусторонней задней трифуркации ВСА [20, 37, 183, 491, 540, 546]. По данным ряда авторов односторонние задние трифуркации ВСА встречаются в 10,0% 26,0% случаев [20, 96, 184, 491], а двусторонние задние трифуркации ВСА в 0,5% 2,0% случаев [47, 96]. Односторонняя аплазия Г1А редкая патология (около 1,0% случаев) [20, 491]. Умеренная гипоплазия одной из ПА встречается часто до 62,0% случаев [20, 131]. Хирургическая коррекция аномалий ПА положительно отражается на проявлениях недостаточности кровотока в ВББ [123]. У больных с аномалиями КВО нередко возникает экстравазальная компрессия ПА и их ветвей, что может проявляться синдромами острой и хронической вертебрально-базилярной недостаточности с появлением синкопальных состояний и неврологической симптоматики [26, 37, 74, 105, 136, 147, 191, 394,502, 542,549, 589, 663].. Н.В. Верещагин (1980) [37] обращает внимание на то, что при дефектах зубовидного отростка С2 или аномалии Kimmerle перемена положения головы может приводить к периодическому сдавлению ПА. А.А. Луцик и соавт. (1998) [112] указывают, что при ассимиляции атланта при определенных движениях головы может возникать сдавление ПА костными выступами затылочной кости. Различные сосудистые симптомы возникают у 15,0% 20,0% пациентов с аномалиями КВО и, как правило, провоцируются разгибанием и поворотом головы [502]. Патологическое воздействие на ПА у больных может проявляться ишемией обширных участков мозга, включая затылочную долю, внутреннее ухо, ядра глазодвигательных нервов, медиобазальные отделы височных долей и 36 передние рога шейных сегментов спинного мозга [112]. Синкопальный вертебральный синдром встречается у лиц с разными видами патологии шейного отдела позвоночника [183]. При сочетании МК с костными аномалиями КВО возникают нарушения развития сосудов мозга и их деформации. У больных с МК описаны следующие изменения, обнаруженные с помощью ангиографических исследований: персистирование рудиментарных каротико-базилярных анастомозов [479, 489], аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ниже БЗО задней нижней мозжечковой артерии (ЗИМА) и ОА [112, 225, 310, 311,342, 361, 364, 381, 394, 456, 482, 543, 618, 675, 697]. Экстравазальная компрессия и дислокация ПА и ОА при МК усиливает недостаточность кровообращения в ВББ [68,318,364,460, 543]. Предполагается, что МК приводит к изменениям кровоснабжения грыжевидно опущенной части ствола мозга. У больных с МК описаны ишемические поражения нижних отделов ствола мозга и червя мозжечка [394, 549, 562], а также компрессия продолговатого мозга опущенными ПА или ЗИМА [116, 448]. Как указывает Е.В. Шмидт и соавт. (1976) [184], в нормальных условиях в сосудах виллизиева круга устанавливается динамическое равновесие между потоками крови в системах ВСА и ВББ, отсутствует переток через ЗСА. У больных с синдромом вертебрально-базилярной недостаточности нарушения кровотока в ВББ могут компенсироваться из системы ВСА по путям коллатерального перетока, что было доказано с помощью ангиографии [29, 184]. По мнению Д.М. Яловецкого и соавт. (1984) [194], компенсация кровотока из каротидного бассейна в ВББ является настолько важной, что только при ее недостаточности возникают клинические симптомы ишемии в ВББ. 38 отделов гипофиза, отсутствие гипофизарной ножки, синдром «пустого турецкого седла») [222, 363, 391, 449, 514]. МК I нередко сочетается с рядом заболеваний, имеющих наследственную природу. Наиболее часто описываются сочетания МК с нейрофиброматозом Реклингаузена [201, 246, 325, 352], множественными гемангиомами [454], пигментно-васкулярным факоматозом [328], синдромом «леопарда» [202]. Описано сочетание МК и с другими видами генной патологии: полидактилией [611], спондило-эпифизарной дисплазией [382], а также с синдромом Noonan [558] и синдромом Duane [572]. В литературе описано сочетание МК и синдрома Antley-Bixley [287, 459]. МК были выявлены у больных с ахондроплазией [592], гипофосфатемическим рахитом [277], хронической идиопатической гиперфосфатазисй [492], болезнью Padget [286], мукополисахаридозом [403]. Имеются сведения о наличии МК у больных с хромосомной патологией: инверсия Y хромосомы [440], синдром Klinefelter [337], микроделеция 1р хромосомы [278], дупликация 3q и делеция 5q хромосом [217], трисомия 9 хромосомы [379, 464], трисомия 13 хромосомы [427], трисомия 18 хромосомы [282,429,443]. 1.3. Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии Клинические проявления МК I многообразны и могут различаться у отдельных пациентов [23, 63, 136, 514, 542]. Разнообразие неврологических симптомов патогенетически обусловлено тем, что при данной патологии имеет место опущение миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга вниз, что приводит к: сдавлению каудальных отделов ствола, мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, сдавлению и перегибу нижних черепных нервов. Кроме этого, на уровне БЗО происходит компрессия ПА и ОА с развитием ишемических нарушений в ВББ, а также возникают ликвородинамические нарушения с |