Проверяемый текст
Крупина Наталья Евгеньевна. Неврологические аспекты мальформации Киари (Диссертация 2003)
[стр. 32]

интерстициальным пространствам.
В литературе имеются сведения, что врожденные костные аномалии КВО и МК могут сопровождаться вторичными деформациями или задержкой развития сосудов задних отделов виллизиева круга и нарушениями кровообращения в ПА и основной артерии (ОА) [23, 101, 175, 176, 262, 302, 326, 341].
При сочетании МК с костными аномалиями КВО возникают нарушения развития сосудов мозга и их деформации.
У больных с МК описаны следующие изменения, обнаруженные с помощью ангиографических исследований: персистирование рудиментарных каротико-базилярных анастомозов
[295, 299], аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ниже БЗО задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) и ОА [106, 194, 229, 245, 253, 258, 262, 285, 297, 324, 353, 381, 390].
Экстравазальная компрессия и дислокация ПА и ОА при МК усиливает недостаточность кровообращения в ВББ
[69, 231, 253, 289, 324].
У больных с аномалиями КВО нередко возникает экстравазальная компрессия ПА и их ветвей, что может проявляться синдромами острой и хронической вертебрально-базилярной
сосудистой недостаточности с появлением синкопальных состояний и неврологической симптоматики [29, 36, 76, 101, 127, 138, 178, 262, 306, 323, 326, 341, 375].
Предполагается, что МК приводит к изменениям кровоснабжения грыжевидно опущенной части ствола мозга.
У больных с МК описаны ишемические поражения нижних отделов ствола мозга и червя мозжечка
[262, 326, 331], а также компрессия продолговатого мозга опущенными ПА или ЗНМА [113, 280].
1.4.3.
Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии Клинические проявления МК I многообразны и могут различаться у отдельных пациентов.

[28, 68, 127, 311, 323].
Разнообразие неврологических симптомов патогенетически обусловлено тем, что при данной патологии имеет место опущение миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга
[стр. 35]

35 кровотока в этих эмбриональных артериях от каротидного бассейна в ВББ [491J.
При нарушении процесса формообразования сосудов ВББ с недостаточностью кровотока по ПА нередко имеет место задержка редукции задней соединительной артерии (ЗСА), что приводит к наличию у взрослого человека односторонней или двусторонней задней трифуркации ВСА [20, 37, 183, 491, 540, 546].
По данным ряда авторов односторонние задние трифуркации ВСА встречаются в 10,0% 26,0% случаев [20, 96, 184, 491], а двусторонние задние трифуркации ВСА в 0,5% 2,0% случаев [47, 96].
Односторонняя аплазия Г1А редкая патология (около 1,0% случаев) [20, 491].
Умеренная гипоплазия одной из ПА встречается часто до 62,0% случаев [20, 131].
Хирургическая коррекция аномалий ПА положительно отражается на проявлениях недостаточности кровотока в ВББ [123].
У больных с аномалиями КВО нередко возникает экстравазальная компрессия ПА и их ветвей, что может проявляться синдромами острой и хронической вертебрально-базилярной
недостаточности с появлением синкопальных состояний и неврологической симптоматики [26, 37, 74, 105, 136, 147, 191, 394,502, 542,549, 589, 663]..
Н.В.
Верещагин (1980) [37] обращает внимание на то, что при дефектах зубовидного отростка С2 или аномалии Kimmerle перемена положения головы может приводить к периодическому сдавлению ПА.
А.А.
Луцик и соавт.
(1998) [112] указывают, что при ассимиляции атланта при определенных движениях головы может возникать сдавление ПА костными выступами затылочной кости.
Различные сосудистые симптомы возникают у 15,0% 20,0% пациентов с аномалиями КВО и, как правило, провоцируются разгибанием и поворотом головы [502].
Патологическое воздействие на ПА у больных может проявляться ишемией обширных участков мозга, включая затылочную долю, внутреннее ухо, ядра глазодвигательных нервов, медиобазальные отделы височных долей и

[стр.,36]

36 передние рога шейных сегментов спинного мозга [112].
Синкопальный вертебральный синдром встречается у лиц с разными видами патологии шейного отдела позвоночника [183].
При сочетании МК с костными аномалиями КВО возникают нарушения развития сосудов мозга и их деформации.
У больных с МК описаны следующие изменения, обнаруженные с помощью ангиографических исследований: персистирование рудиментарных каротико-базилярных анастомозов
[479, 489], аномалии хода и калибра ПА, а также опущение ниже БЗО задней нижней мозжечковой артерии (ЗИМА) и ОА [112, 225, 310, 311,342, 361, 364, 381, 394, 456, 482, 543, 618, 675, 697].
Экстравазальная компрессия и дислокация ПА и ОА при МК усиливает недостаточность кровообращения в ВББ
[68,318,364,460, 543].
Предполагается, что МК приводит к изменениям кровоснабжения грыжевидно опущенной части ствола мозга.
У больных с МК описаны ишемические поражения нижних отделов ствола мозга и червя мозжечка
[394, 549, 562], а также компрессия продолговатого мозга опущенными ПА или ЗИМА [116, 448].
Как указывает Е.В.
Шмидт и соавт.
(1976) [184], в нормальных условиях в сосудах виллизиева круга устанавливается динамическое равновесие между потоками крови в системах ВСА и ВББ, отсутствует переток через ЗСА.
У больных с синдромом вертебрально-базилярной недостаточности нарушения кровотока в ВББ могут компенсироваться из системы ВСА по путям коллатерального перетока, что было доказано с помощью ангиографии [29, 184].
По мнению Д.М.
Яловецкого и соавт.
(1984) [194], компенсация кровотока из каротидного бассейна в ВББ является настолько важной, что только при ее недостаточности возникают клинические симптомы ишемии в ВББ.


[стр.,38]

38 отделов гипофиза, отсутствие гипофизарной ножки, синдром «пустого турецкого седла») [222, 363, 391, 449, 514].
МК I нередко сочетается с рядом заболеваний, имеющих наследственную природу.
Наиболее часто описываются сочетания МК с нейрофиброматозом Реклингаузена [201, 246, 325, 352], множественными гемангиомами [454], пигментно-васкулярным факоматозом [328], синдромом «леопарда» [202].
Описано сочетание МК и с другими видами генной патологии: полидактилией [611], спондило-эпифизарной дисплазией [382], а также с синдромом Noonan [558] и синдромом Duane [572].
В литературе описано сочетание МК и синдрома Antley-Bixley [287, 459].
МК были выявлены у больных с ахондроплазией [592], гипофосфатемическим рахитом [277], хронической идиопатической гиперфосфатазисй [492], болезнью Padget [286], мукополисахаридозом [403].
Имеются сведения о наличии МК у больных с хромосомной патологией: инверсия Y хромосомы [440], синдром Klinefelter [337], микроделеция 1р хромосомы [278], дупликация 3q и делеция 5q хромосом [217], трисомия 9 хромосомы [379, 464], трисомия 13 хромосомы [427], трисомия 18 хромосомы [282,429,443].
1.3.
Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии Клинические проявления МК I многообразны и могут различаться у отдельных пациентов
[23, 63, 136, 514, 542].
Разнообразие неврологических симптомов патогенетически обусловлено тем, что при данной патологии имеет место опущение миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга
вниз, что приводит к: сдавлению каудальных отделов ствола, мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, сдавлению и перегибу нижних черепных нервов.
Кроме этого, на уровне БЗО происходит компрессия ПА и ОА с развитием ишемических нарушений в ВББ, а также возникают ликвородинамические нарушения с

[Back]