|
33 вниз, что приводит к: сдавлению каудальных отделов ствола, мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, сдавлению и перегибу нижних черепных нервов. Кроме этого, на уровне БЗО происходит компрессия ПА и ОА с развитием ишемических нарушений в ВББ, а также возникают ликвородинамические нарушения с ф ормированием гипертензионногидроцефального синдрома (ГТС) и СМ [69, 127, 141, 210, 311]. В патогенезе неврологических симптомов при МК большую роль играют сопутствующие аномалии КВ О, которые вызывают дополнительную травматизацию опущенных миндалин мозжечка и продолговатого мозга [8! больных с МК могут возникать симптомы, относящиеся У некоторых вентральной компрессии нижних отделов ствола мозга базилярной импрессией или вентральным паннусом [309, 339]. При использовании МРТ бессимптомная МК I в разных группах наблюдений была выявлена у 14,0% 57,0% пациентов [203, 212, 243,305]. признаки болезни, как правило, возникают на 2-4 десятилетии жизни проявлениями МК являются шейно-затылочные и лицевые боли [33, 291, 323]. В качестве начальных симптомов заболевания были также отмечены снижение слуха, тиннитус, головокружение, нарушение равновесия, нистагм, атаксия, гипестезия на лице, дисфагия, дисфония, диплопия, боли в руках и слабость в Ь конечностях [291, 323, 351]. У больных, имеющих МК в сочетании с СМ, первые симптомы болезни, как правило, являются вторичными от СМ [323]. По данным A.L. Rhoton (2000) [339] начальными клиническими проявлениями заболевания у больных с таким комплексом патологии являлись сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности. Частым предрасполагающим фактором для появления неврологических нарушений у больных с МК является незначительная травма, реже инфекция [68, 127, 391]. Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [311] отметили связь клинических проявлений МК с травмами головы и шеи в 25,0% случаев. В большинстве v |
38 отделов гипофиза, отсутствие гипофизарной ножки, синдром «пустого турецкого седла») [222, 363, 391, 449, 514]. МК I нередко сочетается с рядом заболеваний, имеющих наследственную природу. Наиболее часто описываются сочетания МК с нейрофиброматозом Реклингаузена [201, 246, 325, 352], множественными гемангиомами [454], пигментно-васкулярным факоматозом [328], синдромом «леопарда» [202]. Описано сочетание МК и с другими видами генной патологии: полидактилией [611], спондило-эпифизарной дисплазией [382], а также с синдромом Noonan [558] и синдромом Duane [572]. В литературе описано сочетание МК и синдрома Antley-Bixley [287, 459]. МК были выявлены у больных с ахондроплазией [592], гипофосфатемическим рахитом [277], хронической идиопатической гиперфосфатазисй [492], болезнью Padget [286], мукополисахаридозом [403]. Имеются сведения о наличии МК у больных с хромосомной патологией: инверсия Y хромосомы [440], синдром Klinefelter [337], микроделеция 1р хромосомы [278], дупликация 3q и делеция 5q хромосом [217], трисомия 9 хромосомы [379, 464], трисомия 13 хромосомы [427], трисомия 18 хромосомы [282,429,443]. 1.3. Клинические проявления мальформации Киари I типа и сочетанной патологии Клинические проявления МК I многообразны и могут различаться у отдельных пациентов [23, 63, 136, 514, 542]. Разнообразие неврологических симптомов патогенетически обусловлено тем, что при данной патологии имеет место опущение миндалин мозжечка и нижних отделов продолговатого мозга вниз, что приводит к: сдавлению каудальных отделов ствола, мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, сдавлению и перегибу нижних черепных нервов. Кроме этого, на уровне БЗО происходит компрессия ПА и ОА с развитием ишемических нарушений в ВББ, а также возникают ликвородинамические нарушения с 39 формированием ГГС и СМ [68, 136, 150, 257, 514]. В патогенезе неврологических симптомов при МК большую роль играют сопутствующие аномалии КВО, которые вызывают дополнительную травматизацию опущенных миндалин мозжечка и продолговатого мозга [89]. У некоторых больных с МК могут возникать симптомы, относящиеся к вентральной компрессии нижних отделов ствола мозга базилярной импрессией или вентральным паннусом [501,583]. С.Н. Давиденков (1952) [63] обратил внимание на внешние особенности больных с аномалиями КВО и МК и отмечал у них черты дизэмбриогенеза: короткую шею, низкий рост волос, усиленный шейный лордоз, сколиоз, кифоз грудного отдела позвоночника. Частое наличие признаков дизрафического статуса у больных с МК в виде короткой малоподвижной шеи, дизпропорционального развития туловища отмечали также и другие авторы [68, 136]. Сколиоз встречается у 1/2 3/4 пациентов с МК [423, 545, 567]. Нередко встречаются пациенты с МК I, у которых патология была бессимптомной [186]. При использовании МРТ бессимптомная МК I в разных группах наблюдений была выявлена у 14,0% 57,0% пациентов [237, 262,338,372, 496, 702]. Первые признаки болезни, как правило, возникают на 2-4 десятилетии жизни [31, 63, 68, 136, 225, 423, 514, 542]. Первыми проявлениями МК I являются шейно-затылочные и лицевые боли [31, 465, 542]. В качестве начальных симптомов заболевания были также отмечены снижение слуха, головокружение, нарушение равновесия, атаксия, тиннитус, гипестезия на лице, дисфагия, дисфония, диплопия, нистагм, боли в руках и слабость в конечностях [382, 465, 542, 608]. У больных, имеющих МК в сочетании с СМ, первые симптомы болезни, как правило, являются вторичными от СМ [542]. По данным A.L. Rhoton (2000) [583] начальными клиническими проявлениями заболевания у больных с таким комплексом патологии являлись сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности. 40 Частым предрасполагающим фактором для появления неврологических нарушений у больных с МК является незначительная травма, реже инфекция [63, 136, 232, 356, 424, 698]. Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] отметили связь клинических проявлений МК с травмами головы и шеи в 25,0% случаев. Кроме этого, описаны случаи возникновения неврологических нарушений после проведения у больных с МК люмбальных пункций или длительного пребывания в положении с согнутой шеей [244, 617, 639]. В большинстве случаев симптоматика у больных с МК носит прогрессирующий характер [63, 68, 69, 583]. Неврологическая симптоматика постепенно усиливается, особенно при физическом напряжении [552,639,662]. На развернутой стадии заболевания наиболее частая жалоба больных с МК боли в области шеи, затылка и верхних конечностей [23, 69, 136, 225, 596]. Головные боли и субокципитальные боли также являются обычным явлением у больных с МК I [69, 333, 350, 515, 554, 596]. Описаны длительные головные боли, которые усиливаются при движении шеей, а также пароксизмальные эпизоды окципитальных болей, возникающих после кашля, смеха и натуживания [31,275,461,553,633,687]. В целом, в различных группах наблюдений болями в шее страдали 13,0% 53,0% больных с МК [448, 503, 566, 603, 662], субокципитальноокципитальными головными болями 25,0%-80,0% [69, 333, 376, 448, 514, 552, 566, 639, 641]. Считается, что такие головные боли связаны с внезапными эпизодами повышения внутричерепного давления [423, 439, 514, 534, 596, 598, 662]. По мнению J. Edmeads (1988) [335], субокципитальные головные боли вызываются компрессией С1-С2 корешков каудально смещенными миндалинами мозжечка. Усиление субокципитальных болей при кашле или усилии у больных с МК I может быть объяснено дальнейшим увеличением грыжевидного выпячивания миндалин мозжечка [537]. |