35 Больных с МК I часто беспокоят головокружения, а при осмотре у них нередко выявляются различные виды нистагма (горизонтальный, ротаторный, вертикальный «бьющий вниз и вверх» [68, 127, 201, 359]. Различные виды нистагма встречались у 28,0% 47,0% пациентов с МК [284, 290, 328, 344, 345]. Особенно характерным для патологии ромбовидного мозга является нистагм, «бьющий вниз» [200, 211, 215, 225, 254, 332, 347, 396]. Этот тип центрального вестибулярного нистагма возникает в результате нарушения баланса в центральных вестибуло-окулярных путях [200]. По данным М.Р. Дикса и Дж.Д. Худа (1987) [69], нистагм, направленный вниз, является диагностическим симптомом поражения области КЕЮ. Многими авторами описаны жалобы на осциллопсию у больных с МК [248, 257, 329, 342, 359, 395]. По данным литературы, мозжечковая атаксия, головокружение и нарушение равновесия встретились у 8,0% 80,0% больных с МК [71, 229, 243, 257, 307, 333, 349, 357, 364, 373]. По мнению ряда исследователей [69, 211], появление головокружения, нистагма и атаксии связано со сдавлением ПА или ЗНМА на уровне БЗО, которые кровоснабжают вестибулярные ядра. Имеется несколько работ, описывающих черты слуховых нарушений у больных с МК [211, 264, 284, 311, 328, 344]. Кроме снижения слуха нередко отмечается тиннитус [189, 311, 357, 382, 386]. K.S. Paul и соавт. (1983) [328] выявили тиннитус у 9,9% больных среди 71 обследованных ими пациентов с МК I. При анализе историй болезни 130 больных с МК R.E. Rydell and J.L. Pulec (1971) [344] обнаружили двусторонние прогрессирующие нарушения слуха у 22,3% пациентов. По данным литературы, предполагается, что нарушения слуха связаны с растяжением слуховых нервов и компрессией ствола мозга в области БЗО [264, 344]. G. Bertrand (1973) [211] предложил гипотезу об ишемическом повреждении кохлеарных ядер ствола мозга при поражении ЗИМА которая смещается вместе с миндалинами мозжечка вниз и подвергается компрессии на уровне БЗО. \ |
42 отоневрологическом осмотре выявлены мозжечковые нарушения [69, 225, 333]. Больных с МК I часто беспокоят головокружения, а при осмотре у них нередко выявляются различные виды нистагма (горизонтальный, ротаторный, вертикальный «бьющий вниз и вверх» [63, 136, 236, 627]. Различные виды нистагма встречались у 28,0% 47,0% пациентов с МК [453, 461, 554, 594, 596]. Особенно характерным для патологии ромбовидного мозга является нистагм, «бьющий вниз» [235, 256, 269, 299, 370, 564, 600, 707]. Этот тип центрального вестибулярного нистагма возникает в результате нарушения баланса в центральных вестибулоокулярных путях [235]. По данным М.Р. Дикса и Дж.Д. Худа (1987) [68], нистагм, направленный вниз, является диагностическим симптомом поражения области КВО. Многими авторами описаны жалобы на осциллопсию у больных с МК [350,376,557, 593,627,706]. По данным литературы, мозжечковая атаксия, головокружение и нарушение равновесия встретились у 8,0% 80,0% больных с МК [69, 310, 338, 376, 503, 566, 603, 624, 641, 662]. По мнению ряда исследователей [68, 256], появление головокружения, нистагма и атаксии связано со сдавлением ПА или ЗНМА на уровне БЗО, которые кровоснабжают вестибулярные ядра. Имеется несколько работ, описывающих черты слуховых нарушений у больных с МК [256, 398, 453, 514, 554, 594]. Кроме снижения слуха нередко отмечается тиннитус [207, 514, 624, 676, 682]. K.S. Paul и соавт. (1983) [554] выявили тиннитус у 9,9% больных среди 71 обследованных ими пациентов с МК I. При анализе историй болезни 130 больных с МК R.E. Rydell and J.L. Pulec (1971) [594] обнаружили двусторонние прогрессирующие нарушения слуха у 22,3% пациентов. По данным литературы, предполагается, что нарушения слуха связаны с растяжением слуховых нервов и компрессией ствола мозга в области БЗО [398, 594]. G. Bertrand (1973) [256] предложил 43 гипотезу об ишемическом повреждении кохлеарных ядер ствола мозга при поражении ЗНМА, которая смешается вместе с миндалинами мозжечка вниз и подвергается компрессии на уровне БЗО. Патология нижних краниальных нервов и бульбарные нарушения отмечены в разных группах наблюдений от 10,0% 25,0% до 57,0% 70,0% случаев, чаще всего среди них упоминаются дисфония и дисфагия [63, 136, 200, 225, 243, 302, 339, 353, 423, 461, 641, 662, 665, 715]. Описаны отдельные наблюдения больных с МК, у которых клинические проявления заболевания представляли из себя изолированные бульбарные симптомы: дисфагия [339, 561], паралич голосовых связок [209, 264], периферический парез подъязычного нерва [302, 652], икота [470], невралгия языкоглоточного нерва [204, 435]. В серии наблюдений Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] бульбарные симптомы встретились со следующей частотой: дисфагия (43,1%), ночные апноэ (38,5%), дизартрия (31,0%), снижение глоточного рефлекса (16,8%), парез голосовых связок (6,6%). Имеются многочисленные описания единичных случаев ночных апноэ у взрослых больных с МК I [208, 220, 233, 273, 341, 349, 373, 576, 654]. Детальные исследования дыхательных нарушений во время сна были выполнены с использованием метода полисомнографии [142,266, 514]. При аномалиях КВО и МК могут возникать острые нарушения мозгового кровообращения в виде синкопальных состояний, преходящих гемипарезов, головокружений, нарушений зрения и изменений уровня сознания [663]. Описаны синкопальные состояния, возникающие после кашля, чихания, натуживания, физического напряжения, то есть после эпизодов острого повышения внутричерепного давления [303, 323, 415, 547]. Другие исследователи [589, 623, 663] основное значение в возникновении синкоп у больных с МК I придавали сосудистому фактору, связанному с преходящей компрессией мозговой ткани и сосудов ВББ на уровне КВО. Роль этих факторов подтверждена успешным хирургическим лечением пациентов, когда после декомпрессии 34 Я, эпизоды |