|
Патология нижних краниальных нервов и бульбарные нарушения отмечены в разных группах наблюдений от 10,0% 25,0% до 57,0% 70,0% случаев, чаще всего среди них упоминаются дисфония и дисфагия [68, 127, 194, 226, 244, 271, 290, 364, 373, 377 ]. Описаны отдельные наблюдения больных с МК, у которых клинические проявления заболевания представляли из себя изолированные бульбарные симптомы: дисфагия [244], паралич голосовых связок [190], периферический парез подъязычного нерва [226], икота [293], невралгия языкоглоточного нерва [187]. В серии наблюдений Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [311] бульбарные симптомы встретились со следующей частотой: дисфагия (43,1%), ночные апноэ (38,5%), дизартрия (31,0%), снижение глоточного рефлекса (16,8%), парез голосовых складок (6,6%). Имеются описания единичных случаев ночных апноэ у взрослых больных с МК I [256, 337]. Детальные исследования дыхательных нарушений во время сна были выполнены с использованием метода полисомнографии [311]. При аномалиях КВО и МК могут возникать острые нарушения мозгового кровообращения в виде синкопальных состояний, преходящих гемипарезов, головокружений, нарушений зрения и изменений уровня сознания [375]. Некоторые исследователи [341, 356, 375] основное значение в возникновении синкоп у больных с МК I придавали сосудистому фактору, связанному с преходящей компрессией мозговой ткани и сосудов ВББ на уровне КВО. По данным литературы, нарушения дыхания, центральные апноэ, синкопы, кашлевые синкопы отмечены у 4,0% 20,0% пациентов с МК [280, 307, 327, 349, 373, 377]. Сложно оценить патогенез проводниковых и сегментарных нарушений на туловище и конечностях у больных с МК, сочетающейся с СМ [311], так как симптомы СМ трудно отличить от симптомов, вторичных по отношению к локальной компрессии смещенных тканей ЗЧЯ и шейного отдела позвоночника при МК [212, 323]. Такие пациенты могут одновременно иметь симптоматику0 со стороны компрессии стволовых структур и в связи с наличием СМ [212]. У |
43 гипотезу об ишемическом повреждении кохлеарных ядер ствола мозга при поражении ЗНМА, которая смешается вместе с миндалинами мозжечка вниз и подвергается компрессии на уровне БЗО. Патология нижних краниальных нервов и бульбарные нарушения отмечены в разных группах наблюдений от 10,0% 25,0% до 57,0% 70,0% случаев, чаще всего среди них упоминаются дисфония и дисфагия [63, 136, 200, 225, 243, 302, 339, 353, 423, 461, 641, 662, 665, 715]. Описаны отдельные наблюдения больных с МК, у которых клинические проявления заболевания представляли из себя изолированные бульбарные симптомы: дисфагия [339, 561], паралич голосовых связок [209, 264], периферический парез подъязычного нерва [302, 652], икота [470], невралгия языкоглоточного нерва [204, 435]. В серии наблюдений Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] бульбарные симптомы встретились со следующей частотой: дисфагия (43,1%), ночные апноэ (38,5%), дизартрия (31,0%), снижение глоточного рефлекса (16,8%), парез голосовых связок (6,6%). Имеются многочисленные описания единичных случаев ночных апноэ у взрослых больных с МК I [208, 220, 233, 273, 341, 349, 373, 576, 654]. Детальные исследования дыхательных нарушений во время сна были выполнены с использованием метода полисомнографии [142,266, 514]. При аномалиях КВО и МК могут возникать острые нарушения мозгового кровообращения в виде синкопальных состояний, преходящих гемипарезов, головокружений, нарушений зрения и изменений уровня сознания [663]. Описаны синкопальные состояния, возникающие после кашля, чихания, натуживания, физического напряжения, то есть после эпизодов острого повышения внутричерепного давления [303, 323, 415, 547]. Другие исследователи [589, 623, 663] основное значение в возникновении синкоп у больных с МК I придавали сосудистому фактору, связанному с преходящей компрессией мозговой ткани и сосудов ВББ на уровне КВО. Роль этих факторов подтверждена успешным хирургическим лечением пациентов, когда после декомпрессии 34 Я, эпизоды 44 синкопальных состояний прекращались [386, 392, 623]. По данным литературы, нарушения дыхания, центральные апноэ, синкопы, кашлевые синкопы отмечены у 4,0% 20,0% пациентов с МК [448, 503, 552, 603, 662, 665]. Сложно оценить патогенез проводниковых и сегментарных нарушений на туловище и конечностях у больных с МК, сочетающейся с СМ [514], так как симптомы СМ трудно отличить от симптомов, вторичных по отношению к локальной компрессии смещенных тканей 34Я и шейного отдела позвоночника при МК [262, 542]. Такие пациенты могут одновременно иметь симптоматику со стороны компрессии стволовых структур и в связи с наличием СМ [262]. Большинство наблюдений с МК, описанных в литературе, проведено в нейрохирургических учреждениях, где, как правило, концентрируются больные с сопутствующей СМ и выраженной клинической картиной заболевания. У подавляющего числа таких больных описано наличие «сирингомиеличсского» синдрома или синдрома «дисфункции центральных отделов спинного мозга», которые проявлялись периферическими парезами верхних конечностей, спастичностью мышц нижних конечностей и диссоциированными нарушениями чувствительности на туловище и конечностях [13, 31, 136, 504, 542, 554,696]. «Сирингомиелический» синдром был выявлен у больных разных групп в 27,0% -100,0% случаев [225, 423,583, 596]. Имеется несколько публикаций, где симптомы заболевания рассматриваются раздельно в группах больных с изолированной МК и с МК и сопутствующей СМ. Т.А. Ашег и О.М. el-Shmam (1997) [210]; Р.К. Pillay и соавт. (1991) [566] отметили, что больные с МК, имеющие СМ, отличаются по клиническим проявлениям заболевания от больных с изолированной патологией, в основном, наличием симптомов «центрального поражения спинного мозга». Больные с изолированной мальформацией, в основном, имели симптомы компрессии ствола мозга и мозжечка. |