|
37 подавляющего числа таких больных описано наличие «сирингомиелического» синдрома или синдрома «дисфункции центральных отделов спинного мозга», которые проявлялись периферическими парезами верхних конечностей, спастичностью мышц нижних конечностей и диссоциированными нарушениями чувствительности на туловище и конечностях [13, 33, 127, 310, 323, 328, 389]. «Сирингомиелический» синдром был выявлен у больных разных групп в 27,0% 100,0% случаев [194, 271, 339, 345]. Р.К. РШау и соавт. (1991) [333] отметили, что больные с МК, имеющие СМ, отличаются по клиническим проявлениям заболевания от больных с изолированной патологией, в основном, наличием симптомов «центрального поражения спинного мозга». Больные с изолированной мальформацией, в основном, имели симптомы компрессии ствола мозга и мозжечка. Проводниковые нарушения у больных с изолированной МК проявляются ощущением спастичности мышц и объективными симптомами центральных парезов конечностей [71]. По данным Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [311], проводниковые двигательные нарушения выявлялись значительно чаще у пациентов с сопутствующей СМ, чем у больных с изолированной патологией. Сегментарные нарушения (диссоциированные расстройства чувствительности на туловище и конечностях, мышечные слабость, гипотония и атрофия, гипорефлексия, трофические нарушения мягких тканей и суставов) также закономерно преобладали у пациентов с МК и сопутствующей СМ [311]. По данным литетратуры, у больных с изолированной МК и с сопутствующей СМ , различные виды чувствительных нарушений были определены в 40,0% 80,0% I случаев, двигательных нарушений в 53,0% 80,0%, нарушений вегетативной нервной системы в 27,0% 59,0% случаев [71, 229, 257, 280, 307, 333, 349, 364, * 373,377]. ; Описаны различные заболевания, с которыми следует проводить I дифференциальный диагноз. Клиническая картина проявлений МК I, в ряде * случаев, схожа с проявлениями опухолей ЗЧЯ и КВО, рассеянным склерозом, I |
44 синкопальных состояний прекращались [386, 392, 623]. По данным литературы, нарушения дыхания, центральные апноэ, синкопы, кашлевые синкопы отмечены у 4,0% 20,0% пациентов с МК [448, 503, 552, 603, 662, 665]. Сложно оценить патогенез проводниковых и сегментарных нарушений на туловище и конечностях у больных с МК, сочетающейся с СМ [514], так как симптомы СМ трудно отличить от симптомов, вторичных по отношению к локальной компрессии смещенных тканей 34Я и шейного отдела позвоночника при МК [262, 542]. Такие пациенты могут одновременно иметь симптоматику со стороны компрессии стволовых структур и в связи с наличием СМ [262]. Большинство наблюдений с МК, описанных в литературе, проведено в нейрохирургических учреждениях, где, как правило, концентрируются больные с сопутствующей СМ и выраженной клинической картиной заболевания. У подавляющего числа таких больных описано наличие «сирингомиеличсского» синдрома или синдрома «дисфункции центральных отделов спинного мозга», которые проявлялись периферическими парезами верхних конечностей, спастичностью мышц нижних конечностей и диссоциированными нарушениями чувствительности на туловище и конечностях [13, 31, 136, 504, 542, 554,696]. «Сирингомиелический» синдром был выявлен у больных разных групп в 27,0% -100,0% случаев [225, 423,583, 596]. Имеется несколько публикаций, где симптомы заболевания рассматриваются раздельно в группах больных с изолированной МК и с МК и сопутствующей СМ. Т.А. Ашег и О.М. el-Shmam (1997) [210]; Р.К. Pillay и соавт. (1991) [566] отметили, что больные с МК, имеющие СМ, отличаются по клиническим проявлениям заболевания от больных с изолированной патологией, в основном, наличием симптомов «центрального поражения спинного мозга». Больные с изолированной мальформацией, в основном, имели симптомы компрессии ствола мозга и мозжечка. 45 Проводниковые нарушения у больных с изолированной МК проявляются ощущением спастичности мышц и объективными симптомами центральных парезов конечностей [69]. По данным Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], проводниковые двигательные нарушения выявлялись значительно чаще у пациентов с сопутствующей СМ, чем у больных с изолированной патологией. Сегментарные нарушения (диссоциированные расстройства чувствительности на туловище и конечностях, мышечные слабость, гипотония и атрофия, гипорефлексия, трофические нарушения мягких тканей и суставов) также закономерно преобладали у пациентов с МК и сопутствующей СМ [514]. Неожиданной находкой, по мнению Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], явилось наличие различных спинальных нарушений (проводниковых и сегментарных) у 66,0% больных с МК I, не имевших СМ. Наличие «сирингомиелического» синдрома у больных с МК при отсутствии визуализации СМ на МРТ было также отмечено и другими исследователями [119, 542]. По данным литетратуры, у больных с изолированной МК и с сопутствующей СМ различные виды чувствительных нарушений были определены в 40,0% 80,0% случаев, двигательных нарушений в 53,0% 80,0%, нарушений вегетативной нервной системы в 27,0% 59,0% случаев [69, 310, 376, 448, 503, 566, 603, 641,662,665]. Описаны различные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз. Клиническая картина проявлений МК I, в ряде случаев, схожа с проявлениями опухолей 34Я и КВО, рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, последствиями черепномозговой травмы, синдромом вертебрально-базилярной недостаточности вертеброгенного генеза, дегенеративными заболеваниями нервной системы, спиноцеребеллярными дегенерациями [9, 23, 58, 136, 185, 245, 409, 542,626, 703, 708]. |