|
38 боковым амиотрофическим склерозом, последствиями черепномозговой травмы, синдромом вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности вертеброгенного генеза, дегенеративными заболеваниями нервной системы, спиноцеребеллярными дегенерациями [12, 28, 64, 127, 323]. Нарушения кровообращения в артериях ВББ способствуют формированию синдрома вертебрально-базилярной недостаточности и вносят свой вклад в клинические проявления аномалий КВО и МК, проявляясь возникновением преходящих нарушений мозгового кровообращения в ВББ, инфарктов в стволе мозга, в том числе синдромом Вал л енберга-Захарченко [3 6, 69, 127]. У больных с МК при повороте и запрокидывании головы вследствии сдавления ПА или ЗНМА, которые кровоснабжают задне-боковой угол продолговатого мозга с расположенными в этом месте вестибулярными ядрами, могут возникать головокружения и нистагм [69]. Наличие синдрома вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности может объяснить возникновение пароксизмальных симптомов и синкопальных состояний у больных с МК I [127, 341, 356]. A. Matsuoka и соавт. (1994) [300] описали преходящую сенсоневральную глухоту при остро возникшей гипоксии улитки у больной с МК I и гипоплазией сосудов ВББ. По данным Е.И. Гусева и соавт. (1988) [63], нарушения кровообращения в сосудах ВББ могут приводить к остро возникающим клиническим симптомам болезни и медленно прогрессирующим симптомам спинальной ишемии. По мнению Н.В. Верещагина (1964) [37], патология экстракраниальных отделов ПА проявляется вестибулярно-мозжечковыми, зрительными глазодвигательными, не грубыми бульбарными, а также проводниковыми двигательными и чувствительными расстройствами. Клинические проявления острой и хронической вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности * подробно изложены в ряде работ [36, 82, 94, 133]. Периферические и центральные кохлео-вестибулярные синдромы часто связаны с расстройством |
45 Проводниковые нарушения у больных с изолированной МК проявляются ощущением спастичности мышц и объективными симптомами центральных парезов конечностей [69]. По данным Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], проводниковые двигательные нарушения выявлялись значительно чаще у пациентов с сопутствующей СМ, чем у больных с изолированной патологией. Сегментарные нарушения (диссоциированные расстройства чувствительности на туловище и конечностях, мышечные слабость, гипотония и атрофия, гипорефлексия, трофические нарушения мягких тканей и суставов) также закономерно преобладали у пациентов с МК и сопутствующей СМ [514]. Неожиданной находкой, по мнению Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], явилось наличие различных спинальных нарушений (проводниковых и сегментарных) у 66,0% больных с МК I, не имевших СМ. Наличие «сирингомиелического» синдрома у больных с МК при отсутствии визуализации СМ на МРТ было также отмечено и другими исследователями [119, 542]. По данным литетратуры, у больных с изолированной МК и с сопутствующей СМ различные виды чувствительных нарушений были определены в 40,0% 80,0% случаев, двигательных нарушений в 53,0% 80,0%, нарушений вегетативной нервной системы в 27,0% 59,0% случаев [69, 310, 376, 448, 503, 566, 603, 641,662,665]. Описаны различные заболевания, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз. Клиническая картина проявлений МК I, в ряде случаев, схожа с проявлениями опухолей 34Я и КВО, рассеянным склерозом, боковым амиотрофическим склерозом, последствиями черепномозговой травмы, синдромом вертебрально-базилярной недостаточности вертеброгенного генеза, дегенеративными заболеваниями нервной системы, спиноцеребеллярными дегенерациями [9, 23, 58, 136, 185, 245, 409, 542,626, 703, 708]. 47 нарушений, а также боли в шее, вегетативную дисфункцию, синкопальные состояния [105, 125, 141]. Нарушения кровообращения в артериях ВББ способствуют формированию синдрома вертебрально-базилярной недостаточности и вносят свой вклад в клинические проявления аномалий КВО и МК, проявляясь возникновением преходящих нарушений мозгового кровообращения в ВББ, инфарктов в стволе мозга, в том числе синдромом Валленберга-Захарченко [37, 68, 136]. У больных с МК при повороте и запрокидывании головы вследствии сдавления ПА или ЗНМА, которые кровоснабжают задне-боковой угол продолговатого мозга с расположенными в этом месте вестибулярными ядрами, могут возникать головокружения и нистагм [68]. Наличие синдрома вертебральнобазилярной недостаточности может объяснить возникновение пароксизмальных симптомов и синкопальных состояний у больных с МК I [136, 298, 303, 323, 392, 547, 589, 623, 674]. A. Matsuoka и соавт. (1994) [490] описали преходящую сенсоневральную глухоту при островозникшей гипоксии улитки у больной с МК I и гипоплазией сосудов ВББ. По данным Е.И. Гусева и соавт. (1988) [55], нарушения кровообращения в сосудах ВББ могут приводить к остро возникающим клиническим симптомам болезни и медленно прогрессирующим симптомам спинальной ишемии. По мнению Н.В. Верещагина (1964) [36], патология экстракраниальных отделов ПА проявляется вестибулярно-мозжечковыми, зрительными, глазодвигательными, не грубыми бульбарными, а также проводниковыми двигательными и чувствительными расстройствами. Клинические проявления острой и хронической вертебрально-базилярной недостаточности подробно изложены в ряде работ [37, 50, 67, 84, 95, 123, 144]. Периферические и центральные кохлео-вестибулярные синдромы часто связаны с расстройством кровообращения в ПА [147]. Отмечена особая роль ишемии лабиринта в возникновении головокружений и нарушений слуха [22,164]. |