|
39 кровообращения в ПА [138]. Отмечена особая роль ишемии лабиринта в возникновении головокружений и нарушений слуха [27]. При клиническом обследовании больных с МК синдром интракраниальной гипертензии был выявлен у 15,0% 52,0% пациентов [127, 194, 327, 345]. Для больных с МК и СМ характерна длительная и относительно компенсированная гипертензия с отсутствием или слабой выраженностью застоя на глазном дне [33]. Клинически ГГС у больных с МК и аномалиями КВО проявлялся краниалгией лобно-затылочной локализации с тошнотой и рвотой, головокружением, болезненностью при движении глазных яблок, нистагмом, редко нарушением зрения [29, 104, 106, 127, 141, 210, 251, 271, 310, 327, 345]. По мнению Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [311], ликвородинамические нарушения у больных с МК I могут вызывать меньероподобные синдромы с давлением на уши, нарушением равновесия, тиннитусом, снижением слуха. Появление этих симптомов объясняется тем, что ликворная гипертензия способствует нарушениям тока перилимфы во внутреннем ухе. По литературным данным, единичные больные с МК и гидроцефалией имеют отек дисков зрительных нервов, как правило, без существенных нарушений остроты зрения [33, 68,169, 310, 311]. Клинические проявления развернутой клинической картины СМ не представляют сложности [251]. Классические черты «сирингомиелического синдрома» (диссоциированные нарушения чувствительности на верхних конечностях с развитием слабости и атрофии мышц в одной или обеих руках, а также спастических парезов нижних конечностей) часто выявлялись у пациентов с СМ в пределах до 78,0% случаев в различных группах 1 наблюдений [126, 251, 290]. Встречаются случаи бессимптомных, стертых и I атипичных форм заболевания [126, 169]. Неврологи часто используют терминi * i «сирингобульбия» для обозначения стволовых нарушений у пациентов с СМ ’’ [251, 362, 388]. Однако, стволовые нарушения, обычно, возникают в связи с Л j наличием МК и очень редко из-за присутствия истинной сирингобульбии [192]. IЬ' t * ч |
48 При клиническом обследовании больных с МК синдром интракраниальной гипертензии был выявлен у 15,0% 52,0% пациентов [136, 225, 552, 596]. Для больных с МК и СМ характерна длительная и относительно компенсированная гипертензия с отсутствием или слабой выраженностью застоя на глазном дне [31]. Клинически ГГС у больных с МК и аномалиями КВО проявлялся краниалгией лобно-затылочной локализации с тошнотой и рвотой, головокружением, болезненностью при движении глазных яблок, нистагмом, редко нарушением зрения [26, 111, 112, 136,150, 257,359,423, 504,552, 596,635]. По мнению Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514], ликвородинамические нарушения у больных с МК I могут вызывать меньероподобные синдромы с давлением на уши, нарушением равновесия, тиннитусом, снижением слуха. Появление этих симптомов объясняется тем, что ликворная гипертензия способствует нарушениям тока перилимфы в вестибулярном аппарате. По литературным данным, единичные больные с МК и гидроцефалией имеют отек дисков зрительных нервов, как правило, без существенных нарушений остроты зрения [31,63, 177,504, 514,686]. Клинические черты СМ изучены многими исследователями и стали классическим разделом неврологии. Труды Н.А. Борисовой и соавт. (1989) [25]; С.И. Очирова (1988) [135]; Д.А. Шамбурова (1961) [177]; J.A. Anson и соавт. (1997) [218]; H.J.M. Barnett и N.B. Rewcastle (1973) [240]; U. Batzdorf (1991) [248]; J.B. Foster (1991) [359]; T.H. Milhorat и соавт. (1995) [511]; Т.Н. Milhorat и соавт. (1995) [512]; G. Schliep (1978) [606]; В. Williams (1997) [692]; J.H. Wisoff (1988) [694]; J.H. Wisoff (1996) [696] основаны на большом числе наблюдений и дают сходные представления об этом заболевании, хотя имеют некоторые различия в оценке встречаемости симптомов. У больных с СМ, описанных в этих работах, были получены данные по частоте встречаемости разных симптомов, которые раньше не считались относящимися к МК и аномалиям КВО. 49 Н.А. Борисова и соавт. (1989) [25]; С.Н. Давиденков (1935) [62]; Д.А. Шамбуров (1961) [177] подробно описали разнообразные дизрафические признаки, выявленные почти у всех наблюдаемых ими больных с СМ. Дизрафические признаки встречаются у большинства больных с СМ, чаще всего это аномалии костного скелета [25,71,177,359, 661]. Клинические проявления развернутой клинической картины СМ не представляют сложности [359]. Классические черты «сирингомиелического синдрома» (диссоциированные нарушения чувствительности на верхних конечностях с развитием слабости и атрофии мышц в одной или обеих руках, а также спастических парезов нижних конечностей) часто выявлялись у пациентов с СМ в пределах до 78,0% случаев в различных группах наблюдений [135, 276, 359, 461]. Встречаются случаи бессимптомных, стертых и атипичных форм заболевания [177, 135, 365, 695]. Неврологи часто используют термин «сирингобульбия» для обозначения стволовых нарушений у пациентов с СМ [359, 519, 636, 691]. Однако, стволовые нарушения, обычно, возникают в связи с наличием МК и очень редко из-за присутствия истинной сирингобульбии [219]. По данным ряда исследователей [25, 33, 188, 585] вегетативнотрофические нарушения имеют выраженный полиморфизм и наблюдаются у 87,0% 100,0% больных с СМ. Среди них значительное место занимают изменения костей: сколиозы, кифосколиозы, реберный горб, артропатии. У больных с СМ в 24,0% 37,0% случаев встречаются трофические изменения кожи, волос и ногтей [18, 25, 177, 606]. Нарушения функции вегетативной нервной системы является частым явлением и включает акроцианоз, измененный дермографизм, гипогидроз и гипергидроз, дисфункцию мочевого пузыря и кишечника, вазомоторные нарушения [33, 606, 691]. Разнообразные вегетативные нарушения встречаются у 37,0% 76,0% пациентов [18, 117, 189, 190, 524]. Односторонний синдром Горнера встречается у 5,0% больных с СМ [140,359,438,696]. |