49 исследование устойчивости при помощи комбинированной пробы Ромберга; исследование походки; шагающий тест по Унтербергеру; проба Бабинского-Вейля; исследование фланговой походки; оптокинетического нистагма. Нами проведён подробный анализ жалоб больных и объективных кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов, собранных при клиническом осмотре. Для объективизации кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений и унифицирования полученных результатов проводился анализ их тяжести с использованием количественной балльной системы оценки объективного неврологического дефицита, где каждый объективный симптом определялся от 0 до 3 баллов в зависимости от его выраженности. Согласно данной шкале максимальному дефекту объективного неврологического симптома по каждой функции соответствовала оценка 3 балла, а параметрам нормы 0 баллов. Каждому больному по этой шкале был определен патологический балл кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов. В каждой группе больных вычислялся средний суммарный балл кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов. Выраженность средних значений патологического балла этих симптомов определялась в расчете на всех пациентов каждой группы. Полученные данные в дальнейшем использовались для проведения математической обработки материала. Нейроофтальмолошческое обследование проведено 182 больным с МК I типа. Обследование и анализ полученных данных проводились по общепринятой схеме [66]. Обследование пациента всегда начиналось со сбора жалоб пациента и уточнения данных анамнеза. Исследовались: острота зрения по таблице Д.А. Сивцева без коррекции и с коррекцией, поля зрения на проекционном периметре, глазное дно методом обратной офтальмоскопии с помощью офтальмоскопа фирмы «Welch АИуп», USA; model 11720, а также зрачковые и глазодвигательные функции. 2.2.2.Методы неировизуализации Магнитно-резонансная томография Всем 182 пациентам с МК I была выполнена МРТ головного и спинного мозга на установке Gyroscan Т5 фирмы «Philips Medical Systems» с силой магнитного поля |
75 больного, изучение соматического статуса и подробное неврологическое исследование. Обследование всегда начиналось со сбора жалоб пациента и изучения анамнеза заболевания. Уточнялись возраст начала и первые симптомы заболевания, наличие провоцирующих факторов, предшествующих появлению первых симптомов или способствующих прогрессированию процесса. Обращалось внимание на наличие признаков дизрафического статуса, пороков внутренних органов и болезней, имеющих наследственную предрасположенность. Анализировался тип течения заболевания (прогрессирующий или не прогрессирующий). Собранные при неврологическом осмотре жалобы больных и объективные неврологические симптомы были сгруппированы в стандартизированную схему по модифицированным нами таблицам неврологических признаков, предложенных американскими нейрохирургами Т.Н. Milhorat и соавт. (1999) [514] для анализа клинических проявлений МК и СМ. Нами было использовано 4 таблицы неврологических признаков: 1). Нейроофтальмологические симптомы; 2). Кохлеарные, вестибулярные и мозжечковые симптомы; 3). Симптомы поражения ствола мозга и V, VII, IX, X, XI, XII черепных нервов; 4). Двигательные, чувствительные и трофические нарушения со стороны туловища и конечностей. В каждой таблице анализировались жалобы и объективные симптомы заболевания по группам в зависимости от выраженности мальформации. Всего анализу подверглось 99 симптомов заболевания: 36 жалоб больных и 63 объективных неврологических симптомов. Для объективизации неврологического статуса и унифицирования полученных результатов проводился анализ тяжести заболевания с использованием количественной балльной системы оценки объективного неврологического дефицита по вышеуказанным таблицам неврологических признаков, где каждый объективный симптом определялся от 0 до 3 баллов в зависимости от его выраженности. 76 Согласно данной шкале максимальному дефекту объективного неврологического симптома по каждой функции соответствовала оценка 3 балла, а параметрам нормы 0 баллов. Каждому больному по этой шкале был определен патологический балл отдельных объективных неврологических симптомов, а затем высчитывался суммарный балл неврологического дефицита. В каждой группе больных вычислялся средний суммарный балл неврологического дефицита. Выраженность средних значений патологического балла неврологических симптомов определялась в расчете на всех пациентов каждой группы. Данные неврологического дефицита в дальнейшем использовались для проведения математической обработки материала. При анализе клинических проявлений подобно ряду исследователей [23, 31, 69, 136, 261, 423, 514, 552, 583, 696] нами были выделены группы основных неврологических симптомов заболевания. У больных с МК I диагноз наличия определенного вида головных болей ставился на основании критериев современной международной классификации головных болей, краниальных невралгий и лицевых болей [59, 258]. Все больные с эпилептическими припадками и синкопальными состояниями были осмотрены эпилептологом (к.м.н. Н.Е. Перунова; к.м.н. А.С. Шершевер). Диагноз наличия эпилепсии и эпилептических синдромов выставлялся на основании международной классификации эпилепсии и эпилептических синдромов [30, 59]. Отоневрологическое обследование больных Все 364 стационарно обследованных больных с МК I и 91 обследуемый родственник были осмотрены отоневрологом (д.м.н., проф. Г.М. Григорьев; д.м.н., доцент Х.Т. Абдулкаримов; врачи Н.Б. Белик и Л.Н. Суворкина) по общепринятой схеме [14, 22, 51]. I. Отоневрологическое исследование всегда начинали с изучения анамнеза и сбора жалоб пациента, связанных с поражением нервного аппарата ЛОР органов. II. Осмотр ЛОР органов.. III. Исследование вкуса и обоняния по методу 77 Бернштейна. IV. Исследование чувствительной и двигательной иннервации ЛОР органов. V. Исследование слуха с помощью камертонов (Ci2«, С204«). Проверка слуха на шепотную и громкую речь, а также с помощью опытов Вебера и Швабаха. VI. Аудиометрическое исследование слуха на аудиометре МА-31 при различных положениях больного (при повороте головы в сторону, в положении сидя, в положении лежа на спине и повороте головы в сторону). VII. Исследование вестибулярной функции: спонтанного нистагма; позиционного нистагма по Коуторну; шейного позиционного нистагма; фистульного симптома; устойчивости при помощи комбинированной пробы Ромберга; походки; походки по Унтербергеру; фланговой походки; оптокинетического нистагма; калорической пробы по Н.С. Благовещенской; вращательной пробы Барани. Нейроофтальмологическое обследование больных Все 364 стационарно обследованных больных с МК I типа и 91 обследованный родственник были осмотрены нейроофтальмологом (врачи О.М. Шуголь, Е.И. Балцат). Нейроофтальмологическое обследование и анализ полученных данных проводились по общепринятой схеме [61, 163]. Обследование пациента всегда начиналось со сбора жалоб пациента и уточнения данных анамнеза. Проводились следующие исследования: остроты зрения по таблице Д.А. Сивцева без коррекции и с коррекцией, полей зрения на проекционном периметре, глазного дна методом обратной офтальмоскопии с помощью офтальмоскопа фирмы «Welch АНуп», USA; model 11720, зрачковых и глазодвигательных функций. 2.2.2. Методы нейровизуализации Магнитно-резонансная томография Всем 364 пациентам с МК I была выполнена МРТ головного и спинного мозга (врачи нейрорентгенологи А.В. Журавлев, к.м.н. В.М. Белодед, М.В. Налесник, А.Э. Цориев, А.В. Гулин) на установке Gyroscan Т5 фирмы |