|
71 * t ГЛАВА Ш. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕЕ £ МЕТОДОВ НЕИРОВИЗУАЛИЗА И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ В работе исследованы особенности клинических проявлений заболевания, морфологических изменений костных структур черепа и шейного отдела позвоночника, мозгового вещества, ликворных пространств головного мозга, церебральной гемодинамики, функционального состояния ядер и проводящих путей головного мозга (по данным КСВП на АС), а также состояние функции равновесия по данным КС у больных с МК I. Исследовано влияние возраста, степени выраженности патологии, сопутствующих СМ и ГГС на некоторые клинические проявления заболевания (кохлеарные и вестибулярномозжечковые нарушения), а также перечисленные функциональные параметры патологии у больных с МК I. 3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Клари I типа по данным методов нейровизуализации Проведён анализ особенностей строения костных структур черепа и шейного отдела позвоночника, структур головного мозга у 182 больных с МК I. При индивидуальном анализе краниограмм и МРТ головного мозга с учетом морфометрических данных у 73 (40,1%) из 182 больных с МК I были выявлены различные виды краниостенозов: скафоцефалия и туррицефалия, при наличии которых у пациентов определялись изменение формы и морфометрических показателей костей свода черепа. Скафоцефалия с уменьшением вертикального и увеличением сагиттального размеров свода черепа была выявлена у 58ч (31,9%) из 182 обследованных нами больных с МК I. При проведении индивидуального анализа краниограмм и МРТ головного мозга 182 больных с МК I с комплексной оценкой морфометрических показателей костных структур основания черепа и КВО были выявлены |
3 1.6. Наследственный характер мальформации Киари и сопутствующей патологии 64 ГЛАВА II. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НАБЛЮДЕНИЙ. МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ 72 2.1. Общая характеристика наблюдений 72 2.2. Методы обследования больных 74 2.2.1. Клиническое обследование больных 74 2.2.2. Методы нейровизуализации 77 2.2.3. Транскраниальная допплерография 104 2.2.4. Вызванные потенциалы мозга 110 2.2.5. Генетические исследования 116 2.3. Математическая обработка результатов 123 ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ 125 3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации * 25 3.2. Характеристика особенностей строения артерий основания головного мозга и церебральной гемодинамики у больных с мальформацией Киари I типа по данным магнитно-резонансной ангиографии и транскраниальной допплерографии ^4 3.3. Характеристика функционального состояния акустической и соматосенсорной систем у больных с мальформацией Киари I типа по данным вызванных 125 ГЛАВА III. РЕЗУЛЬТАТЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА С ПОМОЩЬЮ СОВРЕМЕННЫХ МЕТОДОВ НЕЙРОВИЗУАЛИЗАЦИИ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИИ В основу исследования положено изучение особенностей клинических проявлений заболевания, морфологических изменений костных структур черепа и позвоночника, мозгового вещества, ликворных пространств головного и спинного мозга, церебральной гемодинамики, а также функционального состояния ядер и проводящих путей спинного и головного мозга в зависимости от степени МК L Исследовано влияние возраста и пола пациентов с МК I, а также сопутствующих СМ и ГГС на клинические проявления заболевания, а также перечисленные морфологические и функциональные параметры патологии. Проведено изучение генетических аспектов МК I. 3.1. Характеристика особенностей строения костных структур черепа, шейного отдела позвоночника и центральной нервной системы у больных с мальформацией Киари I типа по данным методов нейровизуализации Анализ особенностей строения костных структур черепа и шейного отдела позвоночника, структур головного мозга у 364 больных с МК I проводился по группам в зависимости от выраженности мальформации. Изучалась частота встречаемости различных аномалий и деформаций костных и мозговых структур указанной локализации в зависимости от степени МК I, пола пациентов и наличия сопутствующей СМ. Изучено влияние возраста на выраженность перечисленной патологии. В табл. 3.1. представлены морфометрические показатели костных структур свода и основания черепа, КВО и шейного отдела позвоночника лиц контрольной группы (n = 120) и больных с МК I (п = 364) по группам в зависимости от степени выраженности мальформации. Проведен анализ частоты встречаемости аномалий и деформаций костей свода и основания 126 черепа, шейного отдела позвоночника у больных с МК I (п = 364) по группам в зависимости от степени мальформации (табл. 3.2.) и пола пациентов. Как видно из табл. З.1., у больных с МК I во всех группах отмечались достоверные изменения средних показателей строения костей свода черепа в сравнении с идентичными показателями лиц контрольной группы: снижение вертикального размера и увеличение сагиттального размера свода черепа. Эти изменения, в свою очередь, отражали достоверное уменьшение средних показателей индекса свода черепа во всех группах больных с МК I. Даже в I группе МК I, которая являлась переходной от «нормы» к патологии, перечисленные средние показатели вертикального и сагиттального размеров свода черепа достоверно отличались от контрольных значений. По мере увеличения степени МК I от I к III группе отмечено достоверное увеличение сагиттального размера свода черепа. При индивидуальном анализе краниограмм, КТ и МРТ головного мозга с учетом морфометрических данных у 147 (40,4%) из 364 больных с МК I были выявлены различные виды краниостенозов: скафоцефалия и туррицефалия (табл. 3.2), при наличии которых у пациентов определялись изменение формы и морфометрических показателей костей свода черепа. Скафоцефалия с уменьшением вертикального и увеличением сагиттального размеров свода черепа была выявлена у 118 (32,4%) из 364 обследованных нами больных с МК I (рис. 3.1). По мере увеличения степени выраженности МК I от I к III группе отмечено достоверное нарастание частоты встречаемости скафоцефалии. Туррицефалия с увеличением вертикального и уменьшением сагиттального размеров свода черепа выявлялась у больных с МК I во всех группах со сходной частотой (рис. 3.2). Не отмечено достоверной разницы в частоте встречаемости этих видов краниостенозов у мужчин и женщин. У больных с МК I во всех группах выявлялись достоверные в сравнении с контрольными значениями изменения средних показателей строения |