|
94 ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО И ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА 4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа Всем 182 больным с МК I проведено клиническое неврологическое обследование. Первые проявления заболевания по данным анамнеза у большинства больных с МК I возникали в возрасте 20-40 лет, в среднем в 3 0,4 лет. В большинстве случаев заболевание дебютировало различными одним или двумя неврологическими симптомами. У 182 пациентов среди первых субъективных симптомов заболевания (жалобы больных) наиболее часто выявлялись следующие: головокружение и неустойчивость у 110 (60,4%) больных, боли в шее и субокципитальной области у 100 (54,9%), снижение слуха у 25 (13,7%) больных. Реже определялись: нарушение болевой и температурной чувствительности на верхних конечностях у 22 (12,1%), слабость мышц верхних конечностей у 14 (7,7%), нарушение глотания у 14 (7,7%), диффузные боли в верхних конечностях у 11 (6,0%). В единичных наблюдениях имелись: слабость мышц нижних конечностей у 7 (3,8%) и зрительные нарушения у 6 ( 3,3%) пациентов. В дальнейшем у большинства больных отмечалось постепенное прогрессирование заболевания с появлением новых неврологических симптомов и увеличением их выраженности. У 11 (6,0%) из 182 больных отмечено острое начало заболевания, клиническая картина которого включала комплекс следующих неврологических симптомов в разных сочетаниях: боли в шее и в затылочной области, головокружение, снижение слуха, нарушение глотания и изменение* звучности голоса, двоение предметов. У 3 из них имелись элементы синдрома Валленберга-Захарченко. В дальнейшем, как правило, происходило прогрессирование заболевания. Вероятно, эпизоды острого развития неврологической симптоматики у больных с МК I обусловлены компрессией i |
4 потенциалов различных модальностей 185 ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО ГЕНЕТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА 208 4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа. Клиникотомографические, клинико нейрофизиологические сопоставления 4.2. Результаты медико-генетического обследования у больных с мальформацией Киари I типа ЗАКЛЮЧЕНИЕ ВЫВОДЫ ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 208 292 315 359 364 366 208 ГЛАВА IV. РЕЗУЛЬТАТЫ КЛИНИЧЕСКОГО НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО И МЕДИКО ГЕНЕТИЧЕСКОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С МАЛЬФОРМАЦИЕЙ КИАРИ I ТИПА 4.1. Особенности клинических проявлений заболевания у больных с мальформацией Киари I типа. Клинико-томографические, клиниконейрофизиологические сопоставления Всем 364 больным с МК I проведено клиническое неврологическое обследование. Первые проявления заболевания по данным анамнеза у большинства больных с МК I возникали в возрасте 20-40 лет, в среднем в 30,4 ± 8,1 лег (М± 1а). В большинстве случаев заболевание дебютировало различными одним или двумя неврологическими симптомами. У 364 пациентов среди первых субъективных симптомов заболевания (жалобы больных) наиболее часто выявлялись следующие: головокружение и неустойчивость у 220 (60,4 ± 2,6%) больных, боли в шее и субокципитальной области у 200 (54,9 ± 2,6%). Реже определялись: снижение слуха у 49 (13,5 ± 2,0%) больных, нарушение болевой и температурной чувствительности на верхних конечностях у 45 (12,4 ± 1,7%), слабость мышц верхних конечностей у 29 (8,0 ± 1,4%), нарушение глотания у 27 (7,4 ± 1,4%), диффузные боли в верхних конечностях у 22 (6,0 ± 1,2%). В единичных наблюдениях имелись: слабость мышц нижних конечностей у 15 (4,1 ± 1,0%) и зрительные нарушения у 12 ( 3,3 ± 1,8%) пациентов. В дальнейшем у большинства больных отмечалось постепенное прогрессирование заболевания с появлением новых неврологических симптомов и увеличением их выраженности. У 21 (5,8 ± 1,2%) из 364 больных отмечено острое начало заболевания, клиническая картина которого включала комплекс следующих неврологических симптомов в разных сочетаниях: боли в шее и в затылочной области, головокружение, снижение слуха, нарушение 209 глотания и изменение звучности голоса, двоение предметов. У 3 из них имелись элементы синдрома Валленберга-Захарченко. В дальнейшем, как правило, происходило прогрессирование заболевания. У 9 (2,5 ± 0,8%) из 364 пациентов на фоне постепенного развития заболевания наблюдались эпизоды острого развития заболевания с появлением бульбарных и проводниковых двигательных и чувствительных нарушений. При МРТ головного мозга ни у кого из этих больных не было обнаружено очагов инфаркта в стволовых структурах. Вероятно, эпизоды острого развития неврологической симптоматики у больных с МК I обусловлены компрессией ствола мозга, магистральных артерий и ликворных путей на уровне БЗО с возникновением деформации стволовых структур, синдрома вертебрально-базилярной недотаточности и ликвородинамических расстройств. Следует отметить, что началу заболевания у 29 (8,0 ± 1,4%) пациентов с МК I предшествовала незначительная травма, у 50 (13,7 ± 1,8%) стрессовые ситуации и эпизоды артериальной гипертензии, у 14 (3,8 ± 1,0%) эпизоды сильного кашля. Проведен анализ частоты встречаемости дизрафических признаков, врожденных и приобретенных аномалий у пациентов с МК I (п = 364) по группам в зависимости от выраженности патологии (табл. 4.1). При клиническом осмотре 364 больных наиболее часто наблюдалась следующая патология: изменение формы черепа у 147 (40,4%) пациентов, укорочение шеи у 124 (34,1%), уменьшение роста у 43 (11,8%), артропатии суставов конечностей у 56 (15,4%), сколиоз шейно-грудного отделов позвоночника у 178 (48,9%) больных. По мере нарастания выраженности патологии отмечено достоверное учащение описанных изменений. Несколько реже у больных с МК I определялись: асимметричное строение грудной клетки у 99 (27,2%), крыловидные лопатки у 39 (10,7%), кифосколиоз позвоночника у 39 (10,7%) пациентов. |