|
95 ствола мозга, магистральных артерий и ликворных путей на уровне БЗО с возникновением деформации стволовых структур, синдрома вертебральнобазилярной недотаточности и ликвородинамических расстройств. Проведено полное клиническое неврологическое и отоневрологическое обследование больных с МК I с учетом субъективных (жалобы пациентов) и объективных симптомов заболевания. На основании данных клинического неврологического обследования больных с МК I выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые (двигательные), сегментарные (двигательные и чувствительные). Эти группы симптомов были выделены в связи с их стабильной встречаемостью у больных с МК I во всех группах. Кроме этого, у больных с МК I имелись различные виды пароксизмальных состояний: синкопальные состояния встретились у 16 (8,8%) больных, мигренозные приступы у 15 (8,2%), эпилептические припадки у 11 (6,0%) больных. У 3 больных с окклюзионной гидроцефалией определялась общемозговая симптоматика в виде диффузных головных болей с тошнотой и рвотой. При нейроофтальмологическом обследовании в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). Кроме этого, у ряда больных имелись глазодвигательные нарушения. 12 (6,6%) пациентов беспокоило двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 5 (2,7%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 23 (12,6%), сходящееся косоглазие у 5 (2,7%) и расходящееся косоглазие у 2 (1,1%) пациентов. В единичных случаях были выявлены анизокория и нарушение фотореакции зрачков. При офтальмоскопии у 87 (47,8%) пациентов определялась ангиопатия сетчатки. Отек и атрофия диска зрительного нерва выявлялись в отдельных наблюдениях, в основном, у |
212 В единичных наблюдениях были выявлены: расщелина лица и твердого неба, гипертелоризм, деформация ушей, гипомелия, синдактилия и деформация стоп, реберный горб. Таким образом, имеющаяся патология, в основном, представлена деформациями костных структур черепа, позвоночника, грудной клетки и конечностей. Данные неврологического обследования больных с МК I с учетом субъективных (жалобы пациентов) и объективных симптомов заболевания представлены в табл. 4.2., 4.3., 4.4., 4.5. Анализ частоты встречаемости неврологических симптомов заболевания проведен по группам в зависимости от выраженности патологии. При нейроофтальмологическом обследовании (табл. 4.2.) в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). Кроме этого, у ряда больных имелись глазодвигательные нарушения. 23 (6,3%) пациентов беспокоило двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 11 (3,0%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 45 (12,4%), сходящееся косоглазие у 11 (3,0%) и расходящееся косоглазие у 3 (0,8%) пациентов. По мере увеличения выраженности патологии от I к III группе достоверно чаще встречались жалобы на двоение в глазах, а при осмотре выявлялось нарушение отведения глазного яблока кнаружи. В единичных случаях были выявлены анизокория и нарушение фотореакции зрачков. При офтальмоскопии у 174 (47,8%) пациентов определялась ангиопатия сетчатки. Отек и атрофия диска зрительного нерва выявлялись в отдельных наблюдениях, в основном, у больных с выраженной мальформацией (III группа). Частота встречаемости описанных изменений глазного дна достоверно нарастала по мере увеличения выраженности мальформации. Таким образом, нейроофтальмологические симптомы у больных с МК I преобладали у пациентов с выраженной патологией. Данные по частоте встречаемости кохлеарных, вестибулярных и мозжечковых симптомов у пациентов с МК I (п = 364) в зависимости от 228 на верхних в сочетании с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних конечностях. Наиболее часто наблюдались следующие варианты сочетаний: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез у 21 (5,8%) пациентов и верхний вялый парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом у 41 (11,3%). Частота встречаемости указанных вариантов достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии от I к III группе. У 46 (12,6%) больных определялась атрофия мышц кистей верхних конечностей, которая достоверно чаще определялась у больных с выраженной мальформацией. В 17 (4,7%) случаях при неврологическом осмотре у больных был выявлен синдром Горнера (табл. 4.5). У 65 (17,9%) пациентов определялись вегетативно-трофические нарушения кожи и у 40 (11,0%) больных нарушения тазовых функций. Частота встречаемости вегетативнотрофических нарушений кожи и тазовых функций достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии. Таким образом, у больных с МК I отмечена частая втречаемость различных вариантов двигательных, чувствительных и трофических нарушений со стороны туловища и конечностей. На основании данных клинического неврологического обследования больных с МК I выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые (двигательные), сегментарные (двигательные и чувствительные). Эти группы симптомов были выделены в связи с их стабильной встречаемостью у больных с МК I во всех группах, а также их учащением по мере увеличения выраженности патологии. У больных с МК I имелись различные виды пароксизмальных состояний, частота встречаемости которых не зависила от выраженности патологии. Среди 364 обследованных пациентов синкопальные состояния встретились у 32 (8,8 ± 1,5%) больных. В большинстве случаев внезапной 342 образом, имеющаяся патология у больных с МК I, в основном, представлена деформациями костных структур черепа, позвоночника, грудной клетки и конечностей. Изучена частота встречаемости неврологических симптомов у больных с МК I по группам в зависимости от выраженности патологии. По данным литературы, глазодвигательные нарушения выявляются у 7,0% 24,0% больных с МК I [376, 641] и объясняются нарушением кровообращения в структурах ствола мозга. При нейроофтальмологическом обследовании 364 больных с МК I в единичных наблюдениях определялись снижение остроты зрения и нарушение полей зрения (гемианопсия). 23 (6,3%) пациента отмечали двоение предметов. При осмотре определялось нарушение содружественного движения глаз: нарушение конвергенции у 11 (3,0%) больных, нарушение отведения глазного яблока кнаружи у 45 (12,4%), сходящееся косоглазие у 11 (3,0%) и расходящееся косоглазиеу 3 (0,8%) пациентов. При офтальмоскопии ангиопатия сетчатки определялась у 174 (47,8%) пациентов, а отек и атрофия диска зрительного нерва в отдельных наблюдениях, в основном, у больных в III группе. Нейроофтальмологические симптомы преобладали у пациентов с выраженной патологией. Вестибулярно-мозжечковые нарушения описаны у большинства больных с МК I [69, 136, 218, 514, 672] и связаны с растяжением слуховых нервов, а также с ишемией кохлеарных и вестибулярных ядер ствола мозга [398]. У 148 (40,7%) из 364 больных с МК I имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 176 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные нарушения слуха, у 28 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Жалобы на нарушение координации движений встречались редко, однако, при объективном исследовании у 142 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия. Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 310 (85,2%) |