|
В единичных случаях имелись сегментарные двигательные нарушения (вялый парез одной верхней конечности и вялый тетрапарез). У 36 (19,8%) пациентов определялись сегментарные двигательные нарушения на верхних в сочетании с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних конечностях. Наиболее часто наблюдались следующие варианты сочетаний: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез у 11 (6,0%) пациентов и верхний вялый парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом у 21 (11,5%). У 23 (12,6%) больных определялась атрофия мышц кистей верхних конечностей. В 9 (4,9%) случаях при неврологическом осмотре у больных был выявлен синдром Горнера. У 33 (18,1%) пациентов определялись вегетативнотрофические нарушения кожи и у 20 (11,0%) больных нарушения тазовых функций. Таким образом, у больных с МК I отмечена частая втречаемость различных вариантов двигательных, чувствительных и трофических нарушений со стороны туловища и конечностей. 4.2. Особенности кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых нарушений у больных с мальформацией Киари I типа Встречаемость кохлеарных и вестибулярно-мозжечковых симптомов изучена нами у больных с МК I (п 182) детально в зависимости от выраженности патологии. Данные по частоте встречаемости этих симптомов у пациентов с МК I представлены в табл. 16. У 74 (40,7%) больных имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 88 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные, а у 14 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Частота встречаемости субъективных и объективных кохлеарных нарушений нарастала по мере увеличения # выраженности мальформации. Жалобы на нарушение координации движений у больных с МК I |
224 выраженности патологии представлены в табл. 4.3. У 148 (40,7%) больных имелись жалобы на одноили двусторонние кохлеарные нарушения, которые проявлялись шумом в ушах и снижением слуха. При отоневрологическом осмотре у 176 (48,4%) больных были выявлены сенсоневральные, а у 28 (7,7%) кондуктивные нарушения слуха. Частота встречаемости субъективных и объективных кохлеарных нарушений нарастала по мере увеличения выраженности мальформации. Жалобы на нарушение координации движений у больных с МК I встречались редко. Однако, при объективном исследовании у 142 (39,0%) больных была выявлена умеренно выраженная динамическая атаксия, частота встречаемости которой достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии (табл. 4.3). Жалобы на нарушение равновесия предъявляли 310 (85,2%) больных. При обследовании у 300 (82,4%) пациентов была выявлена выраженная статическая атаксия, частота встречаемости которой достоверно нарастала по мере увеличения выраженности мальформации от I к III группе. У 133 (36,5%) больных с МК I определялась симптоматика поражения мозжечковых структур в виде интенционного тремора, частота встречаемости которого нарастала по мере увеличения выраженности мальформации (табл. 4.3). У одного пациента была выявлена скандированная речь. Особое внимание уделялось изучению различных видов спонтанных нистагмов, выявляемых у пациентов с МК I при отоневрологическом исследовании (табл. 4.3). Наиболее часто встречался горизонтальный нистагм у 162 (44,5%) пациентов, в единичных наблюдениях определялся ротаторный нистагм. Частота встречаемости горизонтального нистагма нарастала по мере увеличения выраженности патологии. Спонтанный вертикальный нистагм определялся у 29 (8,0%) больных И-Ш групп и, в большинстве случаев, был направлен вниз и лишь в единичных наблюдениях вверх. Во И-П1 группах определялся также спонтанный 228 на верхних в сочетании с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних конечностях. Наиболее часто наблюдались следующие варианты сочетаний: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез у 21 (5,8%) пациентов и верхний вялый парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом у 41 (11,3%). Частота встречаемости указанных вариантов достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии от I к III группе. У 46 (12,6%) больных определялась атрофия мышц кистей верхних конечностей, которая достоверно чаще определялась у больных с выраженной мальформацией. В 17 (4,7%) случаях при неврологическом осмотре у больных был выявлен синдром Горнера (табл. 4.5). У 65 (17,9%) пациентов определялись вегетативно-трофические нарушения кожи и у 40 (11,0%) больных нарушения тазовых функций. Частота встречаемости вегетативнотрофических нарушений кожи и тазовых функций достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии. Таким образом, у больных с МК I отмечена частая втречаемость различных вариантов двигательных, чувствительных и трофических нарушений со стороны туловища и конечностей. На основании данных клинического неврологического обследования больных с МК I выделены группы основных объективных неврологических симптомов: глазодвигательные, кохлеарные и вестибулярно-мозжечковые, бульбарные, проводниковые (двигательные), сегментарные (двигательные и чувствительные). Эти группы симптомов были выделены в связи с их стабильной встречаемостью у больных с МК I во всех группах, а также их учащением по мере увеличения выраженности патологии. У больных с МК I имелись различные виды пароксизмальных состояний, частота встречаемости которых не зависила от выраженности патологии. Среди 364 обследованных пациентов синкопальные состояния встретились у 32 (8,8 ± 1,5%) больных. В большинстве случаев внезапной 346 чувствительности по типу «полукуртки» и «куртки» достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии. У многих больных с МК I имелись жалобы на слабость мышц: верхних конечностей у 111 (30,5%) пациентов, нижних конечностей у 95 (26,1%). У 84 (23,1%) больных были выявлены различные варианты проводниковых двигательных нарушений. Наиболее часто имелись следующие проводниковые двигательные нарушения: гиперрефлексия на нижних конечностях у 24 (6,6%) пациентов, спастический нижний парапарез у 18 (4,9%), спастический гемипарез у 13 (3,6%) и спастический тетрапарез у 21 (5,8%). По мере нарастания выраженности патологии спастические нижний парапарез и тетрапарез встречались достоверно чаще. У 72 (19,8%) больных определялись сегментарные двигательные нарушения на верхних в сочетании с проводниковыми двигательными нарушениями на нижних конечностях. Наиболее часто среди этих больных с МК I определялись следующие варианты сочетаний: вялый парез одной верхней конечности и нижний спастический парапарез у 21 (5,8%) пациентов, а также вялый верхний парапарез в сочетании со спастическим нижним парапарезом у 41 (11,3%). Частота встречаемости таких вариантов достоверно нарастала по мере увеличения выраженности патологии. У 46 (12,6%) больных определялась атрофия мышц кистей верхних конечностей, которая, в основном, определялась при выраженной мальформации. В 17 (4,7%) случаях при неврологическом осмотре у больных был выявлен синдром Горнера. У 65 (17,9%) пациентов определялись вегетативно-трофические нарушения кожи и у 40 (11,0%) нарушения тазовых функций. Частота встречаемости вегетативно-трофических нарушений кожи и тазовых функций достоверно нарастали по мере увеличения выраженности патологии. Нами выделены группы основных объективных неврологических симптомов у больных с МК I: глазодвигательные, кохлеарные и |