Использование данных клиническом антропометрии позволило выявить у девушки в возрасте 17 лет 3 месяцев, постоянно проживающей в г.Ковылкино, дисгармоничное ФР (сниженная масса тела, ИМТ 8,9, ОТ/ОБ 0,81), в сочетании с задержкой полового развития и первичной аменореей (МаОРв! Ах1 МеО), по поводу чего она была госпитализирована в гинекологическое отделение детской республиканской больницы г.Саранска. При поступлении было установлено, что девочка родилась от второй беременности, в срок, массой 2800г, путем операции кесарево сечение, от матери в возрасте 41 год, более 20 лет проработавшей маляром-штукатуром. Отец страдает хроническим алкоголизмом. Считает себя больной с 13 лет, когда отметила отсутствие развития молочных желез по сравнению со сверстницами, в дальнейшем отсутствие оволосения на лобке и в подмышечных впадинах, по достижении возраста 16 лет ни разу нс было менструации. В 16 лет обратилась к подростковому гинекологу, назначена циклическая гормонотерапия, с эффектом начался рост молочных желез, отметила менструальноподобную реакцию, увеличение отложения подкожного жира, рост волос на лобке. Через 6 месяцев гормонотерапию самовольно прекратила. При объективном осмотре: морфотип интерсексуальный, пониженного питания, молочные железы не развиты (Mai). Половое оволосение на лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо (РЫ). Образований в области больших половых губ п в проекции пахового канала с обеих сторон не обнаружено. Половой жизнью живет с 15 лет. При специальном шнекологическом исследовании: наружные половые органы гипопластичны, девственной плевы нет. Влагалище узкое, бели прозрачные, прилипают к стенкам влагалища, положительный аминный тест. Вход в уретру и парауретральные ходы визуально не изменены. Шейка гипонластична. коническая, при проведении Шиллер-теста окраска пестрая. Тело матки резко гипопластично, придатки не определяются. При ультразвуковом исследовании органов малого таза тело матки вместе с шейкой 3,9x2,7x2,4 см, яичники с обеих сторон не визуализировались. Поло |
172 Для средних значений, а также интерквартильного и интерпроцентильного интервалов D. cristarum различий между возрастными группами не выявлено (р>0,1). Средние значения D. intertrochanterica различались между возрастными группами 13-14 лет, 15-17 лет (р<0,05) и 18 лет (р<0,01), интерквартильный и иитерпроцснтильный интервалы между возрастными группами 13-17 лет и 18 лет (р<0,05). Средние значения показателей С. externa имели различия между возрастными группами 13-16 лет и 17-18 лет (р<0,01), интерквартильный и интерпроцентильный интервалы между возрастными группами 13-17лсти 18лет (р<0,05). Клиническое значение антропометрического скрининга подтверждается нашими наблюдениями. В рамках проводимого исследования у девушки в возрасте 15 лет 6 месяцев, постоянной проживающей в г. Владивостоке, на фоне дисгармоничного ФР (низкая длина тела в сочетании с низкой массой тела) и задержки полового развития была выявлена первичная аменорея показатели длины и массы тела составили соответственно 134 см и 42 кг, выраженность вторичных половых признаков Ма1Рв1АхОМеО, ИМТ 20,4, индекс ОТ/ОБ 0,78, в связи с чем девушка была направлена на обследование в медико-генетическую консультацию КЦОМД с предварительным клиническим диагнозом дисгенезии гонад. При обследовании выявлена стертая форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера с кариотипом 45ХХ/45ХО в соотношении 55%/45%). После исключения соматотропной недостаточности назначено комплексное лечение, включающее гормональную заместительную терапию, метаболическую терапию, психотерапию. Через год лечения констатирован рост тела в длину на 8 см, прибавка массы тела па 6 кг, ИМТ 23,8, ОТ/ОБ 0,78. Использование данных клинической антропометрии позволило выявить у девушки в возрасте 16 лет 3 месяцев, постоянно проживающей в пос. Кавалерово, дисгармоничное ФР (высокая масса тела, ИМТ 26,9, ОТ/ОБ 0,81), в сочетании с задержкой полового развития и первичной аме 173 нореей (МаОРв1Ах1МеО), по поводу чего она была госпитализирована в КЦОМД. При поступлении было установлено, что девочка родилась от второй беременности, в срок, с нормальной массой тела. Проживает в неполной асоциальной семье, с бабушкой, мать лишена родительских прав. В детстве перенесла ветряную оспу, неоднократно болела ангиной. С 14 лет страдает НЦД по смешанному типу. В 15 лет перенесла острую язву двенадцатиперстной кигнки. Считает себя больной с 12 лет, когда стала отмечать отсутствие развития молочных желез по сравнению со сверстницами. Появившееся на лобке и в подмышечных впадинах оволосение оставалось скудным, по достижении возраста 16 лет ни разу не было менструации. При объективном осмотре: морфотип интерсексуальный, повышенного питания, на туловище единичные белые стрии, множественные пигментные пятна. Молочные железы не развиты. Половое оволосение на лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо. Образований в области больших половых губ и в проекции пахового канала с обеих сторон не обнаружено. Половой жизнью не живет. При визуальном осмотре: наружные половые органы представлены резко гипопластичными половыми губами. Половая щель зияет, за ней четко определяются отверстия уретры и входа во влагалище, девственной плевы нет. В результате зондирования и осмотра с помощью детских гинекологических зеркал установлено, что влагалище длиной 13 см, заканчивается слепо. При ректально-брюшностеночном исследовании матка и придатки не определяются. При ультразвуковом исследовании органов малого таза в проекции матки визуализировался тяж 3,3x0,7x1,4 см, яичники с обеих сторон не визуализировались, при вагиноскопии шейка матки не обнаружена. При рентгенографии турецкого седла выявлен остеопороз спинки турецкого седла. Половой хроматин 2%, кариотип 46,ХУ. |