|
вой хроматин 12%. кариотип -4 6 ,XX. Уровень гонадотропинов крови в 5 раз превышал норму, эстрадиол и тестостерон в крови нс определялись. Отсутствие яичников при ультразвуковом исследовании, первичная гипергонадотропная аменорея, задержка полового развития, вегетативно-обменные расстройства, интерсексуальный морфотип, выраженная гипоплазия внутренних половых органов у пациентки с кариотипом 46,XX позволили выставить клинический диагноз: Дисгенезия гонад, чистая форма (овариальная агенезия). Пациентке была произведена лечебно-диагностическая лапароскопия, в ходе которой обнаружено: тело матки правильной формы, уменьшено в размерах, маточные трубы не изменены, в проекции яичников с обеих сторон расположены белесоватые тяжи, напоминающие соединительную ткань, слева в диаметре 0,8 см, справа 0,6 см. Произведена биопсия яичника слева. Гистологическое заключение: Мезенхимальная и соединительная ткань. Ткани яичника нет. Послеоперационный клинический диагноз: Дисгенезия гонад, чистая форма (овариальная агенезия). Послеоперационный период протекал без осложнений. После выписки пациентка направлена для диспансерного наблюдения к детскому и подростковому гинекологу РЦПСО. Рекомендована заместительная гормональная терапия, метаболическая терапия, физиолечение. Данные, полученные нами в ходе клинической антропометрии девушек исследуемой группы, были подтверждены результатами изучения формирования костного таза, данными УЗИ органов малого таза и определения уровня гипофизарных и яичниковых гормонов в сыворотке крови. При изучении особенностей формирования костного таза у каждой четвертой (24,7%) в исследуемой группе в целом выявлено несоответствие нормативным показателям. В то же время у каждой десятой девушки 14-15 лет прослеживается тенденция к интенсификации формирования костного таза (табл.27), которая более выражена у подростков, проживающих в городе (14,9%), нежели у сельских жительниц (5,7%, р<0,05). |
174 Отсутствие яичников при ультразвуковом исследовании, первичная аменорея, задержка полового развития, вегетативно-обменные расстройства, интерсексуальный морфотип, нейтральное строение наружных половых органов, аплазия шейки, выраженная гипоплазия внутренних половых органов у пациентки с каритипом 46,ХУ позволили выставить клинический диагноз: Дисгеиезия гонад, чистая форма (тестикулярная агенезия). Учитывая кариотип 46,ХУ, проводился дифференциальный диагноз между чистой формой дисгенезии гонад и синдромом тестикулярной феминизации, который был исключен на основании того, что у пациентки отсутствовали спонтанное развитие молочных желез и признаки феминизации фигуры, имелось лобковое и аксиллярное оволосение, при визуальном осмотре, наряду с отсутствием в анамнезе хирургических вмешательств, отсутствовали образования в паховых областях и области больших половых губ, при ультразвуковом исследовании не определялись гонады, Пациентке была произведена лечебно-диагностическая лапароскопия, в ходе которой обнаружено: в проекции матки имеется тяж, переходящий в тонкие, извитые придатки длиной 5-6 см, без ампулярного отдела, расположенные в проекции маточных труб. В проекции яичников с обеих сторон расположены белесоватые тяжи, напоминающие соединительную ткань. Произведена экстирпация гонад с обеих сторон. Гистологическое заключение: Соединительная ткань. Послеоперационный клинический диагноз: дисгенезия гонад, чистая форма (тестикулярная агенезия). Послеоперационный период протекал без осложнений. После выписки пациентка направлена для диспансерного наблюдения к детскому и подростковому гинекологу КЦОМД. Рекомендована заместительная гормональная терапия, метаболическая терапия, физиолечение. Особый интерес представляет наше наблюдение, демонстрирующее клиническое значение дисгармоничности ФР у девушек-подростков в сочетании с нарушением темпов полового развития и отсутствием феминизации |